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Amiloidosi renale cos'è?

L'amiloidosi dei reni è una condizione patologica associata all'accumulo di alcuni composti nel tessuto renale o al di fuori delle sue cellule.

Una tale collezione funzionale nel lavoro di un organo appaiato di solito diventa una conseguenza di una malattia sistemica, chiamata anche amiloidosi.

Lo sviluppo della patologia si svolge sullo sfondo di disturbi nel corpo umano dei processi metabolici di composti proteici e carboidrati.

Il danno renale è uno dei segni associati, quindi l'amiloidosi è accompagnata da edema e nefropatia, spesso insufficienza renale, insufficienza cronica nel mantenimento dei singoli elementi necessari per la vitalità.

L'amiloidosi renale può manifestarsi in vari gradi di gravità, essere regolata dalla dieta e dai farmaci, o richiedere un intervento chirurgico.

La natura del problema e le modalità generali del suo verificarsi

I nomi dell'amiloidosi renale, comunemente indicati come sinonimi, (nefrosi amiloide o distrofia amiloide dei reni non sono considerati) sono tra i concetti assolutamente identici perché denotano lo stadio o le forme dello sviluppo della patologia.

Questa violazione n si riferisce al numero di condizioni comuni. Secondo i criteri generali di distinzione, si parla di tesaurismo o malattie di accumulazione. Una caratteristica di tali malattie è l'eccessiva concentrazione nelle cellule delle singole sostanze, a seguito di violazioni della sintesi naturale o del metabolismo.

Malattie di accumulo (o reticolonizzazione cumulativa) possono portare ad un eccesso del normale contenuto fisiologico nelle cellule delle singole sostanze.

Quando la reticolosi di vario tipo (e ce ne sono parecchi), può verificarsi un malfunzionamento nel sistema per ragioni di eziologie diverse, che sono suddivise in acquisite (sviluppate a seguito di processi patologici nel corpo) o congenite (trasferite all'uomo insieme a disturbi nella catena del gene).

Il nome della malattia è formato dalla sostanza, il cui eccesso è osservato nelle cellule e la sua dislocazione:

  • un eccesso di carboidrati porta alla glicogenosi e alla mucopolisaccaridosi;
  • le purine eccessive causano la gotta;
  • la molteplicità dei prodotti del metabolismo minerale, crea emocromatosi o distrofia epatocerebrale;
  • le enzimopatie ereditarie causano la fermentopatia;
  • lipidi accumulati - la causa più comune che porta alla leucodistrofia, malattia di Gaucher, Niemann - Pick;
  • l'amiloidosi si verifica con l'accumulo di proteine, ecc.

L'amiloidosi dei reni è una malattia estremamente rara, la cui frequenza di insorgenza mostra numeri molto più bassi che in altre malattie più comuni di accumulo.

La deposizione di basi proteiche nei tessuti renali è un esempio di amiloidosi locale, in cui il disturbo si estende solo nei segmenti dell'organo associato.

La comparsa di una malattia locale diagnosticata non significa che una tale forma non faccia parte di un disturbo sistemico, e quando viene rilevata una diagnosi di amiloidosi renale, il corpo non influenza anche altri organi.

La forma locale può colpire il cuore e la pelle, la lingua e i bronchi. Quando l'amiloidosi renale colpisce solo l'organo associato, se è locale o altri segmenti del corpo, se fa parte di una malattia sistemica.

Questa è una malattia polietiologica, la cui causa è a volte piuttosto difficile da scoprire.

Forme della malattia e loro differenziazione

La deposizione di amiloide può essere osservata nei reni per vari motivi e può essere presente nel corpo per vari motivi.

Il verificarsi di questa malattia si distingue da questi segni. La patologia può manifestarsi nel corpo in forme differenziate da percorsi e caratteristiche di età.

  • amiloidosi renale, manifestata come risultato di una modifica di una porzione di un gene ereditato (amiloidosi genetica o congenita), e questa può essere una specie separata (familiare, neuropatica, manifestata in malattia intermittente);
  • l'amiloidosi renale primaria può essere considerata idiopatica se non per l'evento frequente in un certo numero di altri e la presenza di precursori amiloidi in composti di immunoglobuline naturali;
  • amiloidosi secondaria derivante dalla patologia cronica del metabolismo proteico presente nel corpo, derivante da gravi malattie (tubercolosi, osteomielite, lesioni dell'apparato respiratorio o processi infiammatori permanentemente presenti di varie eziologie);
  • l'amiloidosi senile si verifica dopo gli anni 80, di solito è accompagnata da patologie del cuore e del pancreas, disturbi dell'attività cerebrale, che sono correlati con cambiamenti irreversibili legati all'età;
  • l'amiloidosi idiopatica del rene non è una forma separata della malattia, ma un'indicazione che la patologia rilevata di cui sopra non consente di stabilire in modo affidabile una causa plausibile di insorgenza.

La classificazione eziologica del danno renale con un accumulo di basi proteiche presenti è considerata incompleta. Secondo molti ricercatori, l'impossibilità di rilevare attendibilmente un fattore provocante rende tale distinzione non sufficientemente oggettiva.

Inoltre, in ogni gruppo ci possono essere varie forme di violazione, che sono diventate la base per altre differenziazioni. In alcune fonti, come categoria separata, distinguono l'amiloidosi associata all'emodialisi, ma la maggior parte dei ricercatori non vede alcuna ragione per tale unità.

Per determinare il trattamento corretto per condizioni chiamate amiloidosi renale, sono necessarie tutte le componenti del quadro subclinico e tutte le conoscenze oggettive a riguardo.

Amiloidosi, come una forma di disordini metabolici

Lo sviluppo di un processo negativo, che si tratti di amiloidosi primaria o sistemica, inizia dal momento in cui vi è un'assunzione permanente di fattori negativi.

Causano un fallimento cronico e trincerato. Il risultato è la formazione di amiloidi.

Proteine ​​e polisaccaridi sono collegati a un complesso atipico che appare come reazione alle glicoproteine ​​presenti nel sangue.

In generale, il problema sta nella deposizione di composti proteici polisaccaridi in vari tessuti, che col tempo cominciano a causare notevoli disagi alle strutture naturali.

Questo porta allo sviluppo dell'amiloidosi. Tale accumulo di composti in eccesso nel tempo causa la degenerazione dei tessuti sani e la loro sostituzione con altre cellule e complessi.

L'amiloidosi ereditaria è lo stesso processo, solo il meccanismo distruttivo è già incorporato nelle informazioni errate sulla struttura incorporata in una parte del gene.

Ciò che ha causato il fallimento iniziale - rimane a livello di ipotesi empiriche. L'amiloidosi dei reni si sviluppa più spesso di altri tipi di tale cambiamento negli organi, sebbene l'amiloidosi del muscolo cardiaco, del fegato e della milza, dello stomaco e dell'intestino sia un tipo comune di danno.

Con la sconfitta di diversi organi, si sviluppa amiloidosi sistemica, e questo spesso sembra essere assolutamente idiopatico, senza prerequisiti esterni o interni.

Il nome del complesso proteina-polisaccaride, tradotto letteralmente dal latino, come simile all'amido, perché è anche dipinto in un caratteristico colore bluastro-verdastro.

Esistono diversi tipi di formazione di amiloide, che servono anche come segno di differenziazione nel determinare le tattiche di trattamento.

Questa distinzione aiuta la struttura strutturale a determinare la causa approssimativa della malattia sottostante.

  • ATTR dei reni - amiloidosi renale - un raro tipo di patologia caratteristica della forma sistemica senile e polineuropatia (danni al sistema nervoso stabiliti a livello genico, in un clima temperato, familiare è comune);
  • L'amiloidosi AA è un tipo strutturale comune che si verifica più spesso di altri, e si manifesta con lo sfondo dell'infiammazione cronica della proteina epatica, che causa danni renali nel tempo;
  • L'amiloidosi AL è una condizione in cui la proteina insolubile viene sintetizzata a causa di anomalie ereditarie già presenti inizialmente nel corpo;
  • La distrofia dell'amiloide è un risultato naturale della distrofia dell'AA, che si verifica dopo che la proteina sintetizzata dal fegato a causa di una reintegrazione permanente crea iperconcentrazione e inizia attivamente a stabilirsi in uno o più organi.

Inizialmente quasi inosservati dal paziente, le malattie mostrano sintomi spiacevoli nel momento in cui inizia il rapido sviluppo.

In ogni caso, il fattore di rischio è l'offensivo 40, con la forma primaria e 60 con la secondaria, sebbene questa sia solo la frequenza dei casi rilevati. non un modello generale.

I sintomi della malattia si osservano raramente senza una speciale diagnostica di laboratorio, poiché tutte le sensazioni dolorose si sviluppano principalmente sullo sfondo dell'attività patologica dell'organo colpito.

Con la sconfitta dell'organo appaiato - si tratta di un'intensa insufficienza renale, che distrugge quasi completamente il normale funzionamento dei reni.

Stadio della malattia

La clinica è descritta al meglio dai ricercatori con amiloidosi secondaria (AA). Anche con frequenza relativa (in relazione alle altre forme descritte di eziologia ereditaria), a volte è impossibile correlare con un processo patologico chiaramente limitato.

Presumibilmente, questa forma della malattia può ugualmente verificarsi sullo sfondo di osteomielite e tubercolosi, costante infiammazione purulenta, artrite reumatoide. Malattia di Hodgkin o altre malattie croniche.

I sintomi della malattia, la loro intensità e gravità dipendono dallo stadio della malattia, che nella forma di AA si verificano nel seguente ordine:

  • preclinico, praticamente non isolato e non diagnosticato mediante comuni procedure primarie (ecografia dei reni), con una durata fino a 5 anni;
  • proteinurico, rilevato dalla presenza di proteine ​​negli esami del sangue standard, in costante crescita, ma non dando altri sintomi caratteristici per un decennio o più;
  • la nefrotica segnala già chiaramente la presenza di patologia con sintomi simili alla patologia renale (o ad altre malattie con sintomi simili) - da sete costante ed edema ad accumulo di essudato e calo della pressione sanguigna;
  • l'uremia può essere fatale in un breve periodo, perché anche gli ultimi metodi non possono estradare completamente le accumulazioni della proteina patologica dal corpo.

Le ultime due fasi sono caratterizzate da un forte deterioramento del paziente. Una malattia i cui sintomi nel periodo uremico possono portare ad una completa perdita di appetito, vomito incontrollabile, che non porta alcun sollievo visibile, un'assenza quasi completa di funzione urinaria, si sviluppa rapidamente.

È una condizione pericolosa con un polso debole e una pressione bassa, e già. di solito con danni ad altri organi.

Altre forme possono svilupparsi con un quadro clinico simile, ma sono estremamente rare. Ad esempio, la febbre mediterranea familiare è principalmente notata in armeni, ebrei e arabi, il che è spiegato da matrimoni strettamente correlati e comunità territoriali-genetiche.

La sindrome di Mackl-Wales si verifica in inglese, con lo sviluppo di sordità e orticaria. A differenza della febbre familiare, in cui entrambi i genitori hanno un malfunzionamento genetico, per lo sviluppo della forma britannica della malattia primaria, la presenza di un difetto genetico in uno è sufficiente.

Sintomi di patologia e diagnosi

Sintomi virtualmente assenti raramente rivelano la presenza della malattia nella fase preclinica, che non viene rilevata da un esame del sangue generale o ultrasuoni.

I primi cinque anni di sviluppo della forma secondaria, una persona non può nemmeno sospettare che sia già sulla soglia di uno stato critico.

La proteina proteica non si distingue anche per una manifestazione specifica dei sintomi, escludendo la presenza di proteine ​​in un esame del sangue, ma nella maggior parte dei casi può essere attribuita a manifestazioni di una malattia presente in precedenza o ad altre patologie renali scarsamente espresse.

L'inizio della nefrotica porta alla manifestazione di segni caratteristici: disturbi dei reni (se l'amiloidosi è presente nell'organo associato), o un quadro clinico più complesso, quando c'è una lesione sistemica.

A volte questo stadio si chiama nephrosis amiloide-lipoide o stadio edematoso. È caratterizzato da:

  • completa sostituzione del parenchima con tessuto adiposo;
  • la presenza di ematuria macroscopica e macroscopica, in cui il sangue nelle urine diventa spaventoso e visibile a occhio nudo;
  • l'effetto dei diuretici sull'edema è lieve, quindi sono costantemente presenti;
  • il deflusso delle urine può essere permanente e abbondante o completamente assente;
  • debolezza, affaticamento, cachessia e avversione al cibo, indicano la gravità della condizione;
  • c'è ipo - o ipertensione;
  • l'analisi delle urine mostra non solo la presenza di sangue, ma anche un'alta concentrazione di proteine ​​e leucocitosi.

In questa fase, per la diagnosi di un cambiamento parenchimale e analisi delle secrezioni.

Gli studi rimanenti sono effettuati al fine di identificare l'estensione della lesione e la differenziazione della malattia da altre patologie con sintomi simili.

L'amiloidosi secondaria, che si manifesta sullo sfondo di altre patologie sistemiche, può essere facilmente ipotizzata se il paziente ha l'artrite reumatoide, che costituisce quasi un terzo di tutti i casi descritti.

Lo stadio uremico in rapido sviluppo differisce da quello nefrosico anche da segni esterni.

Se l'edema può durare più di 5 anni, il tessuto rugoso e cicatrizzato che non svolge le sue funzioni dirette del rene, porta rapidamente allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica.

Intossicazione, gonfiore, nausea e vomito, innescati da alti livelli di tossine - solo manifestazioni sintomatiche, ma non la principale causa di morte. La trombosi venosa o l'uremia azotemica portano a questo.

Il paziente ha disturbi digestivi e movimenti intestinali, malfunzionamenti nell'attività di altri organi vitali, lividi intorno agli occhi.

Tutto ciò è accompagnato da un quadro clinico severo, o manifestazioni caratteristiche di un certo tipo (perdita dell'udito, perdita della sensibilità della pelle, demenza senile, ecc.).

La diagnosi viene effettuata mediante puntura del rene e colorazione dei campioni di tessuto prelevati. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, questa non è una misura particolarmente necessaria, così come la scintigrafia del radiotopo, utilizzata per determinare il grado di sviluppo di una lesione.

Trattamento del danno renale

Tattiche terapeutiche volte a ridurre il livello della proteina patologica. Nel caso di una lesione secondaria, ciò può essere ottenuto trattando la patologia sottostante che ha causato la sua formazione intensiva.

Tuttavia, anche con l'attuale livello di sviluppo della medicina, è difficile fermare la tubercolosi e la sifilide, l'artrite reumatoide o l'osteomielite.

Nelle prime fasi, alcuni farmaci possono rallentare la progressione della malattia. Sono sviluppati su diversi principi di azione, legano complessi già formati o inibiscono gli enzimi coinvolti nella loro sintesi.

All'ultimo stadio, sono già inefficaci, poiché l'accumulo patologico ha già raggiunto concentrazioni pericolose.

L'AA-amiloidosi viene trattata con alcaloide di colchicina, che è in grado non solo di arrestare la progressione nelle fasi iniziali, ma anche per un lungo periodo, se assunto sistematicamente, per mantenere la vitalità dell'organismo.

Tuttavia, è impotente contro l'amiloidosi e ha enormi effetti collaterali, dalla calvizie alla rottura del tratto digestivo.

Recentemente, sono stati sviluppati altri farmaci, è stato coinvolto un metodo relativamente nuovo di trattamento con le proprie cellule staminali del paziente.

L'amiloidosi renale è una malattia pericolosa che si sviluppa sullo sfondo di alterazioni genetiche ereditarie o come una grave conseguenza di altre patologie croniche presenti nel corpo.

Nelle prime fasi della medicina moderna può rallentare il suo sviluppo. La cosa principale è diagnosticare in tempo, chiedendo tempestivamente aiuto.

Amiloidosi renale

L'amiloidosi dei reni è una malattia rara. Soffrono solo una persona a 50-60 mila. Bassa prevalenza e quadro clinico, in gran parte coincidente con le manifestazioni di glomerulonefrite o pielonefrite cronica in alcuni casi non consentono il tempo per fare la diagnosi corretta. Molto spesso, nelle prime fasi, viene scoperto casualmente quando una persona che soffre di una malattia cronica contatta uno specialista per un esame completo, compreso un esame del sistema urinario.

Ci sono molte ragioni che possono scatenare l'amiloidosi. Cosa lo fa sviluppare, come si manifesta, quanto è pericoloso, e può essere completamente curato, dimenticando per sempre la malattia?

Cos'è l'amiloide?

L'amiloidosi, o distrofia amiloide, appartiene al gruppo delle cosiddette malattie di accumulazione, o tesaurimosi, disordini metabolici in cui vari prodotti metabolici si accumulano nei tessuti del corpo. In questo caso, si tratta di un amiloide: un complesso di polisaccaridi proteici formatosi durante una reazione autoimmune a proteine ​​plasmatiche anomale - glicoproteine. Depilandosi negli organi interni, l'amiloide sostituisce gradualmente il tessuto sano, che porta alla disfunzione dell'organo colpito e, nel tempo, alla sua morte.

Il nome "amiloide" è tradotto dal latino come "amido". Ciò è dovuto alla proprietà della sostanza di interagire con lo iodio, colorando di colore blu-verdastro.

Con la maggiore frequenza di reni diventa il bersaglio della malattia. Al secondo posto è il fegato, quindi - la milza, il muscolo cardiaco, lo stomaco e l'intestino. Spesso la lesione è sistemica e l'amiloide si accumula contemporaneamente in diversi organi.

Tipi di amiloidosi

Per lungo tempo, l'amiloidosi renale è stata mescolata con altre malattie del sistema urinario. Nel 1842 fu descritto come una malattia indipendente dal patologo austriaco Karl von Rokitansky. A quel tempo, la medicina non era sufficientemente sviluppata per identificare le cause della degenerazione del tessuto, ma ora i medici conoscono molti fattori che portano allo sviluppo dell'amiloidosi.

Depositi di ameloidi nel tessuto renale

Specialisti moderni distinguono cinque forme della malattia:

  • L'amiloidosi primaria o idiopatica si verifica all'improvviso e senza una ragione apparente. Una parte dei casi di amiloidosi idiopatica è una manifestazione sporadica della distrofia amiloide ereditaria, che si sviluppa a causa di una rottura genetica de novo.
  • L'amiloidosi locale del tumore si sviluppa anche a prima vista senza causa. Con esso, l'amiloide si accumula nelle ghiandole endocrine, formando noduli densi.
  • L'amiloidosi ereditaria, nota anche come familiare, un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari, viene ereditata. Vi sono sia forme dominanti che recessive di esso, caratterizzate dalla gravità delle manifestazioni, dall'età di comparsa dei primi sintomi e dalla composizione dell'amiloide.
  • L'amiloidosi senile - una conseguenza dei disturbi legati all'età del metabolismo proteico, si riscontra nell'80% delle persone di età superiore agli 80 anni.
  • L'amiloidosi secondaria o acquisita accompagna molte malattie, dal lupus eritematoso al mieloma multiplo.

Le prime quattro forme sono considerate come unità nosologiche indipendenti, l'amiloidosi acquisita come complicazione della malattia sottostante. L'amiloidosi ereditaria colpisce i reni nel 30-40% dei casi, idiopatica - circa l'80%. Nell'amiloidosi senile e dialitica, le lesioni del sistema urinario non sono tipiche.

A seconda dell'organo che è affetto dalla malattia, l'amiloidosi è suddivisa in nefropatia, epatopatia renale, quando l'amiloide si deposita nel fegato, cardiopatico - che colpisce il cuore, oltre a quello enteropatico, pancreatico e neuropatico. Con l'amiloidosi generalizzata si riscontrano lesioni multiple degli organi interni.

Ci sono circa 20 complessi proteici polisaccaridi formati durante la reazione autoimmune. Nel libro medico, la diagnosi del paziente viene registrata come una combinazione di lettere, che riflette la localizzazione delle lesioni e la composizione del complesso: la prima lettera "A" indica la malattia stessa, seguita dal tipo di proteina fibrillare, così come le proteine ​​specifiche che si trovano in alcuni casi.

Due tipi di malattie sono più pericolose per i reni: innescati da mieloma multiplo o originati come AL-amiloidosi primaria - in questo caso, l'amiloide contiene catene leggere di immunoglobuline e AA-amiloidosi, nel caso in cui si sviluppa dalla proteina del siero del sangue, rilasciata in fegato nel processo infiammatorio cronico.

Che cosa causa l'amiloidosi renale?

L'amiloidosi secondaria si sviluppa come complicanza di molte malattie. Gli specialisti includono in questa lista:

  • Malattie autoimmuni - malattia di Crohn, lupus eritematoso, artrite reumatoide e psoriasica, spondilite anchilosante, colite ulcerosa;
  • Neoplasie maligne - mieloma multiplo, linfogranulomatosi, macroglobulinemia di Waldenstrom, sarcoma, rene e tumore del parenchima polmonare;
  • Malattie infettive croniche - tubercolosi, malaria, lebbra (lebbra), sifilide;
  • Processi distruttivi purulento - questi includono empiema pleurico, bronchiectasie, osteomieliti di varia origine.
Le crepe nelle pareti intestinali nella malattia di Crohn sono autoimmuni.

Oltre a questi, l'emodialisi può provocare la distrofia dell'amiloide: in questo caso la proteina 2-microglobulina si accumula nel sangue, in una persona sana escreta nelle urine. L'amiloidosi dialitica è abbreviata in Aβ.2M.

Il danno renale è insolito per la maggior parte delle variazioni ereditarie della malattia ed è osservato soprattutto durante la febbre mediterranea familiare, comune tra gli armeni, gli ebrei sefarditi e gli arabi, ed estremamente raro tra i rappresentanti di altri gruppi etnici, così come la sindrome di Mackla-Galles che si verifica in Gran Bretagna, che è accompagnata da eritema da ortiche fredde e perdita dell'udito progressiva.

La febbre mediterranea familiare ha una modalità di trasmissione autosomica recessiva e può svilupparsi solo se ci sono due copie del gene difettoso nel corpo che vengono trasmesse da entrambi i genitori. La sindrome di Mackle-Wales è autosomica dominante e uno dei genitori è sufficiente per la nascita di un bambino malato.

Patogenesi della malattia

Non c'è consenso sul meccanismo di sintesi e accumulo di amiloide. Oltre alla teoria clonale o mutazionale più comune e ben argomentata, che spiega questo processo dall'emergere di cellule difettose nel corpo, i cosiddetti amiloidoblasti, la cui distruzione da parte delle cellule immunitarie produce proteine ​​patologiche, ci sono diverse teorie relative all'origine dell'amiloide.

La teoria cellulare locale suggerisce che la fonte della sostanza sia un funzionamento alterato del sistema reticolo-endoteliale, l'ipersecrezione della γ-globulina e l'accumulo della frazione α-globulina. La teoria della disproteinosi spiega l'accumulo di amiloidi mediante il trasferimento di proteine ​​difettose nello spazio intercellulare e nel siero del sangue. La teoria immunologica afferma che l'amiloide è un prodotto di distruzione autoimmune di cellule sane.

Esiste la possibilità che, per quanto riguarda i vari tipi di amiloidosi, tutti i dati della teoria possano essere corretti.

Fasi e sintomi della malattia

Il quadro clinico dipende in gran parte dalla causa dell'amiloidosi. Nella distrofia amiloide primaria, il danno renale spesso non ha il tempo di andare lontano e portare alle loro gravi lesioni: il paziente muore per insufficienza cardiaca o altre cause prima che si sviluppi CRF.

L'amiloidosi secondaria e ereditaria progredisce molto più lentamente. Gli esperti identificano nello sviluppo della malattia quattro stadi principali, ciascuno dei quali è caratterizzato da alcuni segni.

  1. La fase preclinica o latente non è accompagnata da sintomi pronunciati dai reni, nonostante il fatto che gli accumuli di amiloide possano già essere rilevati con una biopsia. Nelle piramidi renali formano foci sclerotiche, si osserva gonfiore dei tessuti. All'inizio dell'amiloidosi acquisita, il paziente è più disturbato dai segni della malattia sottostante: dolore alla schiena in spondilite anchilosante, tosse, sudorazione ed esaurimento in caso di tubercolosi, deterioramento della digestione e sanguinamento intestinale nella colite ulcerosa. L'analisi delle urine mostra una leggera sovrastima delle proteine, il contenuto delle gammaglobuline è elevato nel sangue, anche l'ESR aumenta e il cambiamento di questo indicatore non è associato alle esacerbazioni della malattia iniziale. In media, questa fase di sviluppo della malattia dura circa 3-5 anni.
  2. Lo stadio uremico o proteinurico è caratterizzato principalmente da un aumento della concentrazione di proteine ​​nelle urine - può raggiungere fino a 3,0 g / l. Si osserva microematuria: una quantità estremamente ridotta di sangue nelle urine. L'amiloide comincia a depositarsi nei vasi sanguigni e nei cappi capillari, nelle piramidi, nei glomeruli e nel mesangio dei reni, che porta all'atrofia dei nefroni. L'aspetto degli organi cambia: i reni diventano edematosi, densi e la loro sconfitta diventa evidente durante l'esame ecografico. Alti livelli di fibrinogeno e gamma globulina, bassa concentrazione proteica sono rilevati nel sangue. Allo stesso tempo, il danno renale non influisce praticamente sulle condizioni del paziente. La durata della fase uremica viene spesso ritardata di 10-15 anni.
  3. Lo stadio nefrosico, noto anche come stadio edematoso o nephrosis amiloide-lipoide, è accompagnato da gravi cambiamenti nei reni e nel funzionamento alterato. L'amiloide si accumula in tutte le parti del corpo, molti dei nefroni muoiono, il tessuto sano del midollo viene quasi completamente sostituito da una massa grassa bianco-giallastra che, all'apertura, dà un quadro caratteristico di un "grosso rene grasso". Nell'analisi delle urine, viene rilevata un'alta concentrazione di proteine, la presenza di leucociti, microembruria e ematuria macroscopica (miscela di sangue visibile ad occhio nudo, che dà alle urine una sorta di brodino di carne). Le condizioni del paziente si stanno deteriorando - ci sono forti gonfiori all'anarca, resistenti all'esposizione a diuretici, cachessia, debolezza, mancanza di appetito, ingrossamento del fegato e della milza, minzione frequente e abbondante o, al contrario, oliguria. In alcuni casi, c'è l'ipertensione o ipotensione - uno dei segni di danno amiloide alle ghiandole surrenali. Questo stadio può essere ritardato per 5-6 anni.
  4. Uremico, o stadio terminale è accompagnato dallo sviluppo di insufficienza renale cronica. I reni colpiti si seccano, si raggrinziscono, la loro superficie si ricopre di cicatrici che si verificano nel sito di focolai di sclerosi. Aumentare il contenuto di sostanze azotate nel sangue porta a intossicazione cronica, accompagnata da nausea e vomito, debolezza. A differenza dell'insufficienza renale provocata dalla glomerulonefrite, il CRF con amiloidosi è accompagnato da edema costante. I pazienti muoiono per uremia azotemica o trombosi delle vene che alimentano i reni.
L'aspetto del paziente affetto da stadio nefrosico.

Negli stadi successivi della malattia, i disturbi delle funzioni di altri organi interni si uniscono ai sintomi del danno renale: noduli e lividi sulla pelle, specialmente intorno agli occhi (i cosiddetti "occhi di procione"), dolore al cuore, aumento della dimensione della lingua, stitichezza e dolore addominale, rigidità articolazioni, perdita di sensibilità della pelle. L'apparizione di almeno uno di questi sintomi sullo sfondo di segni di danno renale è una ragione sufficiente per sospettare l'amiloidosi e ulteriori esami.

Metodi diagnostici

Quando si effettua una diagnosi, è necessario prendere in considerazione la storia del paziente, la natura della progressione della malattia come causa principale nel caso di amiloidosi secondaria, eredità se si sospetta un difetto genetico.

Prima di tutto vengono eseguite analisi del sangue clinico e biochimico, analisi delle urine e ecografia dei reni. L'amiloidosi dei reni è accompagnata da una VES accelerata fino a 15 mm / ora e più veloce, con un alto contenuto di leucociti. L'analisi biochimica mostra un'alta concentrazione di acido urico, urea, creatinina e proteina C-reattiva nel sangue, una diminuzione della proteina del sangue totale a 67 g / le inferiore. Nelle urine, al contrario, si trova un elevato contenuto proteico - proteinuria, in alcuni casi c'è una mescolanza di leucociti ed eritrociti, e l'amiloidosi, causata dal mieloma, rivela la presenza della proteina Bens-Jones. Un esame ecografico mostra che gli organi sono significativamente ingranditi. Tutti questi segni indicano una violazione dei reni, ma per essere sicuri della diagnosi, non sono sufficienti: un modello simile è osservato con glomerulonefrite, nefropatia mieloma e tubercolosi renale.

Test clinici generali possono confermare in modo affidabile la presenza della malattia

Un segno inequivocabile della distrofia dell'amiloide è la rilevazione dell'amiloide accumulata nei tessuti. Puoi essere sicuro della loro presenza o assenza solo con una biopsia. Il più informativo:

  • Puntura del rene: consente di stabilire una diagnosi accurata nell'80-85% dei casi;
  • Puntura del tessuto sottocutaneo - molto spesso si possono trovare accumuli di amiloide non solo negli organi interessati dal processo patologico, ma anche nel tessuto adiposo.

Se necessario, è anche possibile una biopsia del midollo osseo, del fegato, del tessuto rettale.

Per rilevare l'amiloide, i campioni di tessuto vengono processati con vari coloranti. La colorazione rosso Congo dà il miglior risultato, seguita dalla luce polarizzante, che dà ai grappoli di materia un bagliore verde brillante. Anche spesso fatto ricorso a reazioni di immunoperossidasi usando antisieri ai componenti del complesso proteina-polisaccaride.

Per determinare il grado di danno ai reni, viene utilizzata la scintigrafia del radiotopo. Ti permette di tracciare il corso della malattia e il successo della terapia.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Uno specialista che ha sofferto di un paziente ammalato di amiloide ha due compiti principali: ridurre la sintesi di proteine ​​patologiche che formano depositi di amiloide e proteggere gli organi interni da ulteriori degenerazioni. Le misure che devono essere prese per farlo dipendono in gran parte dalla causa della malattia.

L'amiloidosi secondaria dei reni richiede prima di tutto la terapia finalizzata all'eliminazione della malattia sottostante. Se c'è una focalizzazione suppurativa cronica nel corpo, la sua riorganizzazione è necessaria: resezione del polmone durante il suo ascesso, amputazione dell'arto o rimozione della parte distrutta dell'osso in osteomielite. La terapia antibiotica aiuterà a far fronte a malattie infettive come la tubercolosi e la sifilide. Nelle malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide e la colite ulcerosa, è necessario l'uso di farmaci citotossici e corticosteroidi in dosi elevate, farmaci antinfiammatori come il Dimexide.

Nel trattamento delle forme acquisite ed ereditarie di AA-amiloidosi si usa la colchicina: alcaloide, che si ottiene dai bulbi di crocus autunnali. Nonostante la sua elevata tossicità, è in grado di prevenire attacchi di febbre mediterranea familiare, riduce la proteinuria e, se il trattamento inizia nei tempi, arresta il progresso della malattia. In caso di efficacia e buona portabilità del prodotto, è possibile l'uso per tutta la vita della colchicina. Gli effetti collaterali del rimedio - grave interruzione del tratto digestivo e perdita di capelli - sono abbastanza comuni, quindi, al momento, la kohitsin non è prescritta in tutti i casi, sostituendola con analoghi, se possibile. Inoltre, è inefficace contro l'amiloidosi AL. Questa forma della malattia viene trattata al meglio dalle cellule staminali del paziente, talidomide e bortezomide.

I farmaci che rallentano la formazione e la deposizione negli organi interni dell'amiloide includono Unitol, che lega le proteine ​​patologiche, e Delagil, un inibitore degli enzimi coinvolti nella formazione del complesso proteina-polisaccaride. Questi farmaci sono in grado di stabilizzare le condizioni del paziente, bloccando la distruzione dei reni. Gli studi clinici dicono che sono più efficaci nelle prime fasi.

Fibrlex è usato come aiuto: contribuisce alla distruzione dell'amiloide e alla sua rimozione dal corpo.

Il dosaggio dei farmaci è determinato dal medico, concentrandosi sulla risposta del paziente e sul decorso della malattia. È inaccettabile cambiare autonomamente il regime di trattamento, sostituire i farmaci prescritti con analoghi o cancellarli in caso di effetti collaterali.

Il consumo giornaliero di 100-150 grammi di fegato di manzo crudo o leggermente tostato a lungo migliora anche la condizione dei pazienti con amiloidosi renale. Le ragioni dell'effetto terapeutico non sono state stabilite con precisione: gli esperti suggeriscono che sia un alto contenuto di antiossidanti.

In caso di grave insufficienza renale, è necessaria l'emodialisi. In alcuni casi, un paziente ha bisogno di un trapianto di rene, ma non tutte le cliniche in Russia forniscono questo servizio, e il tempo di attesa per un organo donatore è spesso così grande che una persona non ha possibilità di attendere il rene.

Nel caso di un trapianto di rene di successo, i primi segni della sua lesione amiloide si verificano per 3-4 anni e la ricomparsa dell'insufficienza renale - in media 15 anni dopo.

Dieta per l'amiloidosi

Come tutte le malattie renali, l'amiloidosi renale richiede una dieta a basso contenuto di sale, limitando la quantità di proteine ​​consumate. Gli alimenti ricchi di caseina dovrebbero essere esclusi dalla dieta: ricotta, formaggio, latte e anche carne rossa - carne di vitello, manzo. Prodotti vietati salati, in scatola e affumicati. Se c'è eccesso di peso, i prodotti di farina che aumentano il colesterolo nel sangue non sono raccomandati.

La dieta del paziente sulla dieta deve essere completa e varia, nonostante i limiti di assunzione di proteine. Piccole porzioni di carne bianca e pesce dovrebbero essere calcolate in base al peso: non ci dovrebbe essere più di un grammo di proteine ​​per chilogrammo del peso corporeo del paziente. I grani sono ammessi in qualsiasi quantità: grano saraceno, orzo, riso, verdure crude e al vapore e frutta contenente una grande quantità di vitamine. Spezie come basilico, aglio, peperoni neri e rossi contribuiranno ad aggiungere sapore ai piatti non salati.

Seguire scrupolosamente le raccomandazioni sulla corretta alimentazione ridurrà il carico sui reni interessati e migliorerà le condizioni generali del paziente.

previsioni

Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi dipende in gran parte dal decorso della malattia di base: le esacerbazioni frequenti portano ad un netto deterioramento dei reni. La diagnosi precoce e una terapia ben scelta aiutano ad evitare gravi lesioni del sistema urinario e rallentano la distrofia amiloide del tessuto renale. In questo caso, il paziente può vivere 30-40 anni dopo la scoperta dell'amiloidosi e morire per cause naturali. Con l'amiloidosi familiare tempestiva rilevata, la prognosi è anche relativamente favorevole, e il paziente ha la possibilità di vivere fino alla vecchiaia, controllando la sua malattia.

L'amiloidosi primaria o idiopatica, al contrario, nella maggior parte dei casi si sviluppa alla velocità della luce e ha una prognosi molto scarsa. In media, l'aspettativa di vita dei pazienti in cui questa forma è stata trovata è di circa un anno e mezzo dal momento della diagnosi.

Amiloidosi renale

L'amiloidosi renale è una manifestazione di amiloidosi sistemica caratterizzata da un metabolismo ridotto di carboidrati proteici con deposizione extracellulare nel tessuto renale dell'amiloide, un complesso complesso composto da polisaccaridi proteici che porta alla disfunzione d'organo. L'amiloidosi del rene si verifica con lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria, edema, ipo- e disproteinemia, ipercolesterolemia) e l'esito nell'insufficienza renale cronica. La diagnosi di amiloidosi renale comprende test delle urine, del sangue e del coprogramma; ecografia dei reni e biopsia. Quando si usa l'amiloidosi renale, viene prescritta una dieta, viene eseguita la terapia farmacologica e vengono corretti i disturbi primari; nei casi più gravi, può essere necessario l'emodialisi e il trapianto di rene.

Amiloidosi renale

In urologia, l'amiloidosi renale (distrofia amiloide, nefrosi amiloide) è pari all'1, 8% di tutte le malattie renali. L'amiloidosi dei reni è la manifestazione più frequente di amiloidosi sistemica, in cui una speciale sostanza glicoproteica, l'amiloide, che viola le loro funzioni, si accumula nello spazio extracellulare di vari organi. L'amiloidosi dei reni, insieme alla glomerulonefrite, è la causa principale della sindrome nefrosica.

Classificazione delle forme di amiloidosi renale

In accordo con i meccanismi eziopatogenetici, si distinguono cinque forme di amiloidosi renale: idiopatica, familiare, acquisita, senile, simile a un tumore locale. Nell'amiloidosi primaria (idiopatica) del rene, le cause e i meccanismi rimangono sconosciuti. Le forme familiari (ereditarie) sono causate da un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari nel corpo. L'amiloidosi renale secondaria (acquisita) si sviluppa con disturbi immunologici (infezioni croniche, malattie reumatiche, tumori maligni, ecc.). La base dell'amiloidosi senile è un cambiamento involutivo nel metabolismo delle proteine. La natura dell'amiloidosi tumorale locale dei reni non è chiara.

A seconda del tipo di proteina fibrillare contenuta nell'amiloide, varie forme di amiloidosi ("A") sono solitamente designate dalle seguenti abbreviazioni: Tipo AA (secondario, amiloide contiene a-globulina sierica); Tipo AL (idiopatico, nelle catene di amiloide - leggere di Ig); Tipo ATTR (famiglia, senile, nella proteina amiloide-transtiretina); Tipo À22 (dialisi, β2-microglobulina in amiloide) e altri.Le forme idiopatiche, familiari, senili e locali di amiloidosi tumorali si distinguono in unità nosologiche indipendenti. L'amiloidosi renale secondaria è considerata una complicazione della malattia di base.

Data la prevalente lesione di qualsiasi organo e lo sviluppo della sua insufficienza, sono isolate le varianti nefropatica (amiloidosi renale), epinefropatica, neuropatica, epatopatica, enteropatica, cardiopatica, pancreatica, mista e generalizzata dell'amiloidosi. Indipendentemente dalla forma e dal tipo di amiloidosi, gli elementi strutturali specifici dei tessuti vengono espulsi dalla materia amiloide, una diminuzione e, di conseguenza, le funzioni degli organi corrispondenti vengono perse. L'amiloidosi sistemica (generalizzata) comprende AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidosi; a locale - amiloidosi dei reni, atri, isole pancreatiche, cerebrali, ecc.

Cause dell'amiloidosi renale

L'eziologia dell'amiloidosi renale idiopatica nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta; a volte la malattia si sviluppa con mieloma multiplo. Oltre ai reni, l'amiloidosi primaria può interessare la lingua, la pelle, la tiroide, il fegato, i polmoni, l'intestino, la milza, il cuore.

L'amiloidosi secondaria è solitamente associata a infezioni croniche (sifilide, tubercolosi, malaria) e al sistema localizzato con le malattie localizzate di primo posto e al sistema locale del primo posto, con l'aiuto di malattie localizzate del luogo colite, morbo di Crohn), tumori (linfogranulematoz, meningioma, neoplasie renali), ecc. L'amiloidosi secondaria colpisce i reni, i vasi sanguigni, i linfonodi, il fegato e altri. noi.

La causa della dialisi amiloidosi dei reni è l'emodialisi a lungo termine del paziente. L'amiloidosi familiare ereditaria si verifica con una malattia periodica, spesso nei paesi del bacino del Mediterraneo (in particolare, la versione portoghese). L'amiloidosi senile è considerata un segno di invecchiamento, che si verifica dopo 80 anni nell'80% delle persone. Le forme locali di amiloidosi possono essere dovute a tumori endocrini, morbo di Alzheimer, diabete di tipo 2 e altre cause.

Tra le teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi renale, sono prese in considerazione l'ipotesi immunologica, l'ipotesi mutazionale e l'ipotesi di sintesi delle cellule locali. L'amiloidosi renale è caratterizzata da deposizione extracellulare nel tessuto renale, principalmente nei glomeruli, dell'amiloide, una glicoproteina speciale con un alto contenuto di proteina fibrillare insolubile.

I sintomi dell'amiloidosi renale

Quando l'amiloidosi renale combinava manifestazioni renali ed extrarenali, causando il polimorfismo del quadro della malattia. Durante l'amiloidosi renale, si distinguono 4 stadi (latente, proteinurico, nefrotico, azotemico) con sintomi clinici caratteristici.

Nella fase latente, nonostante la presenza di amiloide nei reni, non si osservano manifestazioni cliniche di amiloidosi. Durante questo periodo prevalgono i sintomi della malattia primaria (infezioni, processi purulenti, malattie reumatiche, ecc.). Lo stadio latente può durare fino a 3-5 anni o più.

Nello stadio proteinurico (albuminurico), c'è una crescente perdita di proteine ​​nelle urine, nella microembruria, nelle leucocitosi e un aumento della VES. A causa della sclerosi e dell'atrofia dei nefroni, la linfostasi e l'iperemia dell'aumento renale diventano densi e diventano di colore grigio-rosa opaco.

Lo stadio nefrosico (edematoso) è caratterizzato da sclerosi e amiloidosi del midollo del rene e, di conseguenza, lo sviluppo di sindrome nefrosica con una tipica tetrad dei sintomi - massiccia proteinuria, ipercolesterolemia, ipoproteinemia, edema resistente ai diuretici. L'ipertensione arteriosa può verificarsi, ma più spesso la pressione sanguigna è normale o diminuita. L'epato-e splenomegalia è spesso notato.

Nella fase azotemica (terminale, uremica) del rene, la cicatrice è rugosa, di dimensioni dense (rene amiloide). Lo stadio azotemico corrisponde allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. A differenza della glomerulonefrite, l'amiloidosi renale persiste gonfiore. L'amiloidosi dei reni può essere complicata da trombosi venosa renale con anuria e dolore. L'esito di questa fase è spesso la morte del paziente dall'uremia azotemica.

Le manifestazioni sistemiche dell'amiloidosi dei reni possono essere capogiri, debolezza, mancanza di respiro, aritmia, anemia, ecc. In caso di adesione dell'amiloidosi dell'intestino si sviluppa una diarrea persistente.

Diagnosi di amiloidosi renale

Nel primo periodo preclinico, è estremamente difficile diagnosticare l'amiloidosi renale. In questa fase, viene data priorità ai metodi di laboratorio: l'esame di urina e sangue. In generale, l'analisi della proteinuria osservata precocemente, che ha una tendenza ad un aumento costante, leucocituria (in assenza di segni di pielonefrite), microembruria, cilindruria.

I parametri biochimici del sangue sono caratterizzati da ipoalbuminemia, iperglobulinemia, ipercolesterolemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, iperbilirubinemia, squilibrio elettrolitico (iponatremia e ipocalcemia), aumento del contenuto di fibrinogeno e b-lipoproteine. In generale, un esame del sangue - leucocitosi, anemia, aumento della VES. Nello studio dei coprogrammi, vengono spesso rilevati un grado pronunciato di steatorrea ("feci grasse"), creatore (un contenuto significativo di fibre muscolari nelle feci), amilorrea (presenza di grandi quantità di amido nelle feci).

A causa di disturbi metabolici pronunciati nell'amiloidosi renale, l'ECG può causare aritmie e disturbi della conduzione; con EchoCG - cardiomiopatia e disfunzione diastolica. Un'ecografia addominale rivela un ingrossamento della milza e del fegato. Quando la radiografia del tratto gastrointestinale è determinata dall'ipotensione dell'esofago, dall'indebolimento della motilità gastrica, dall'accelerazione o dal rallentamento del passaggio del bario attraverso l'intestino. Un'ecografia dei reni visualizza il loro aumento (grandi gemme di grasso).

Un metodo affidabile per la diagnosi di amiloidosi è una biopsia renale. Uno studio morfologico della biopsia dopo colorazione con rosso Congo durante la successiva microscopia elettronica in luce polarizzata rivela una caratteristica di bagliore verde dell'amiloidosi renale. L'amiloide può essere rilevata lungo i vasi, i tubuli, i glomeruli. In alcuni casi, una biopsia della mucosa del retto, della pelle, delle gengive, del fegato.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Nel trattamento dell'amiloidosi secondaria dei reni, il successo del trattamento della malattia di base gioca un ruolo significativo. Nel caso di una completa cura permanente della patologia primaria, anche i sintomi dell'amiloidosi renale sono spesso regrediti. I pazienti con amiloidosi renale richiedono un cambiamento nella dieta: richiede molto tempo, entro 1,5-2 anni, di mangiare un fegato crudo (80-120 mg / die), limitando proteine ​​e sale (specialmente in caso di insufficienza renale e cardiaca); maggiore assunzione di carboidrati; cibo ricco di vitamine (specialmente vitamina C) e sali di potassio.

agenti patogeni per il trattamento dei reni amiloidosi sono derivati ​​di 4-amminochinolina (clorochina), agenti desensibilizzanti (Chloropyramine, prometazina, difenidramina), colchicina, unitiol et al. La terapia sintomatica per amiloidosi renale comprende somministrare diuretici, antipertensivi, trasfusione di plasma, albumina e simili. D. Viene discussa la fattibilità dell'utilizzo di citostatici da corticosteroidi. Nella fase terminale dell'amiloidosi renale può essere necessaria la dialisi renale cronica o il trapianto di rene.

Prognosi e prevenzione della almyloidosi renale

La prognosi è in gran parte determinata dal decorso della malattia di base e dal tasso di progressione dell'amiloidosi renale. La prognosi è aggravata dallo sviluppo di trombosi, emorragia, aggiunta di infezioni intercorrenti, vecchiaia. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca o renale, la sopravvivenza è inferiore a 1 anno. Le condizioni per il recupero sono accesso tempestivo a un nefrologo e diagnosi precoce dell'amiloidosi renale, trattamento attivo e completa eliminazione della malattia di base.

La prevenzione dell'amiloidosi renale richiede un trattamento tempestivo di qualsiasi patologia cronica che possa causare lo sviluppo della nefrosi amiloide.

Amiloidosi renale: sintomi e trattamento

Amiloidosi dei reni - i sintomi principali:

  • debolezza
  • Linfonodi ingrossati
  • Dolore addominale
  • nausea
  • temperatura elevata
  • Fegato ingrandito
  • Mancanza di respiro
  • Perdita di peso
  • Milza ingrandita
  • Perdita di appetito
  • diarrea
  • Bocca secca
  • Gonfiore del viso
  • Stanchezza aumentata
  • Bassa pressione sanguigna
  • Sete intensa
  • Puffiness degli arti inferiori
  • Impulso debole
  • Produzione di urina ridotta
  • Vomito senza sollievo

L'amiloidosi renale è una patologia complessa e pericolosa in cui il metabolismo delle proteine-carboidrati è disturbato nei tessuti dei reni. Di conseguenza, si verifica la sintesi e l'accumulo di una sostanza specifica, l'amiloide. È un composto di proteina-polisaccaride, che nelle sue proprietà di base è simile all'amido. Normalmente, questa proteina non è prodotta nel corpo, quindi la sua formazione è anormale per gli esseri umani e comporta una violazione delle funzioni dei reni.

L'amiloidosi dei reni viene anche chiamata nella degenerazione amiloide della medicina e nella nefrosi amiloide. La malattia è abbastanza rara. In totale, non è più del 2% di tutte le malattie renali. È importante sapere che può avere conseguenze molto gravi, pericolose non solo per la salute, ma anche per la vita umana. Per questo motivo, è necessario studiarne i sintomi e i primi segni, in modo che, al minimo sospetto dello sviluppo della distrofia amiloide, recarsi presso un istituto medico, dove verranno effettuate diagnosi e la diagnosi sarà fatta con precisione.

forma

L'amiloidosi dei reni ha diverse forme:

  • la distrofia amiloide primaria è un'afflizione il cui sviluppo in medicina non è associato ad altre patologie che provocano la sintesi di una proteina anormale;
  • distrofia amiloide secondaria. Questa forma della malattia si verifica nella maggior parte delle situazioni cliniche. È una conseguenza delle malattie acute o croniche precedentemente sofferte;
  • amiloidosi associata all'emodialisi;
  • distrofia amiloide congenita. Questa forma della malattia è ereditata dall'uomo (a livello genetico);
  • amiloidosi senile. Si sviluppa in persone che hanno più di 80 anni.

Classificazione in base alle caratteristiche strutturali dell'amiloide:

  • AA amiloidosi dei reni. Questo tipo di malattia è il più comune. Questi includono l'amiloidosi secondaria, che si è sviluppata a seguito del trasferimento dell'artrite reumatoide, dell'osteomielite e così via. L'AA-amiloide è formata da una proteina che viene sintetizzata dalle cellule epatiche durante il processo infiammatorio nel corpo. Se l'infiammazione si manifesta a lungo, la concentrazione proteica diventa sempre più grande e si accumula nei tessuti renali, provocando lo sviluppo della distrofia amiloide;
  • Amiloidosi AL. A causa di anomalie genetiche dell'amiloide, si forma una proteina insolubile, che normalmente non dovrebbe essere nel corpo. La sua concentrazione diventa maggiore e si accumula nei tessuti degli organi principali: reni, fegato, cuore e così via;
  • ATTR-amiloidosi dei reni. È estremamente raro. Questi includono la polineuropatia amiloide familiare e l'amiloidosi senile sistemica. La polineuropatia è una malattia ereditaria, durante lo sviluppo di cui è affetto il sistema nervoso umano.

motivi

Spesso le ragioni principali che causano lo sviluppo di questa patologia rimangono sconosciute. Questo è caratteristico dell'amiloidosi primaria. Le cause dello sviluppo della distrofia amiloide secondaria sono le seguenti malattie:

Se un'infezione cronica ha un effetto negativo sul corpo per un lungo periodo, può anche portare a cambiamenti anormali nella sintesi proteica. Di conseguenza, si formano specifici antigeni proteici. Queste sono sostanze estranee al corpo, a cui inizia a produrre anticorpi.

sintomatologia

Il sintomo principale di qualsiasi forma di nefrosi amiloide è il danno renale. Spesso questo processo patologico può essere completamente asintomatico e manifestarsi allo stadio 3-4 dell'insufficienza renale. Nella forma primaria della malattia, la malattia si sviluppa nelle persone di età compresa tra circa 40 anni. Il suo corso è rapido e spesso fatale. La forma secondaria appare all'età di circa 60 anni. I suoi sintomi sono meno pronunciati, dal momento che i sintomi della malattia, che hanno causato lo sviluppo della distrofia amiloide, vengono alla ribalta.

In medicina, la malattia è divisa in più fasi. Questa divisione è più caratteristica dell'amiloidosi secondaria:

  • preclinico. La quantità di proteine ​​anormali nei reni è insignificante, le loro funzioni non sono praticamente disturbate. In questa fase, i sintomi della malattia che provocano la nefrosi amiloide sono più pronunciati. Questo stadio della malattia può durare fino a cinque anni. Con l'aiuto di ultrasuoni e OAM, la patologia non può essere identificata;
  • proteinurica. L'amiloide si accumula già in grandi quantità, quindi la permeabilità dei tessuti renali aumenta più volte. Le proteine ​​del sangue appaiono nelle urine. Può essere rivelato con l'aiuto di OAM. La sua quantità crescerà costantemente, poiché il processo di distruzione dei tessuti renali sarà già irreversibile. I segni esterni della malattia in questa fase non lo faranno. Non ci sono inoltre sintomi di intossicazione. Spesso le proteine ​​nelle urine vengono rilevate per caso, ad esempio durante gli esami di routine o nel processo di diagnosi di altre malattie. La fase dura da 10 a 15 anni;
  • nefrosica. Segni esterni della presenza di patologia nel corpo sono pronunciati. Ciò è dovuto al fatto che il livello delle proteine ​​nel sangue diminuisce, in quanto è massicciamente escreto nelle urine. Una persona malata sta rapidamente perdendo peso. Si lamenta anche di secchezza nella cavità orale, nausea, debolezza generale, perdita di appetito e grande sete. Un sintomo caratteristico di questo stadio è che durante un tentativo di alzarsi improvvisamente dal letto, la pressione sanguigna cade rapidamente. L'edema inizia a verificarsi e si sviluppa rapidamente. Di regola, vengono prima formati sugli arti inferiori o sul viso. A poco a poco, si diffondono in tutto il corpo, nella misura in cui l'essudato si accumula nella cavità del rivestimento esterno del cuore, nelle cavità pleurico e addominale. C'è una diminuzione del livello di urina escreta, fino alla sua completa assenza;
  • uremica. I sintomi della malattia sono più pronunciati che luminosi. Il rene perde completamente la capacità di eseguire funzioni di base. Si restringe e perde la sua normale struttura. Gli edemi sono pronunciati e sullo sfondo si sviluppano sintomi di intossicazione uremica: dolore addominale, nausea e vomito, dopo i quali il paziente non si sente meglio, debolezza generale, febbre. L'urina non si distingue. BP basso, polso debole. Tecniche innovative rendono impossibile rimuovere completamente le proteine ​​anomale dal corpo. La mortalità è molto alta, poiché la lesione colpisce altri organi importanti.

diagnostica

  • KLA. Aumento della VES e diminuzione dei livelli di globuli rossi e di emoglobina. Se il livello delle piastrine aumenta, questo indica che la milza è coinvolta nel processo patologico;
  • biochimica del sangue;
  • OAM. La presenza di proteine ​​in esso può essere rilevata già allo stadio proteinurico;
  • coprogram;
  • ECG;
  • Ecografia addominale;
  • biopsia renale. Questo metodo diagnostico consente di determinare il livello di danno ai tessuti dell'organo;
  • radiografia del tubo digerente.

trattamento

L'obiettivo principale della terapia per la nefrosi amiloide è ridurre la formazione di proteine ​​difettose, proteggere gli organi importanti dal suo impatto negativo e anche ridurre o ridurre completamente i sintomi spiacevoli. Il trattamento dell'amiloidosi renale è molto difficile e deve essere effettuato sotto la supervisione di specialisti qualificati.

Se una persona ha sviluppato l'amiloidosi AA, l'obiettivo prioritario è quello di eliminare il processo infiammatorio con l'aiuto di tecniche conservative e operative. Se l'osteomielite è diventata la causa dello sviluppo della patologia, è necessario rimuovere immediatamente le aree ossee che hanno subito fusione purulenta. In presenza di ascesso polmonare - per drenarlo.

Quando si rileva la nefrosi amiloide, è immediatamente necessario iniziare la terapia citotossica per rallentare la progressione dell'insufficienza renale. È meglio usare preparati a base di erbe da questo gruppo per questo scopo, ad esempio la colchicina. Con lo sviluppo della AL-amiloidosi umana, è dimostrato che combina citostatici e ormoni per ottenere miglioramenti nelle condizioni del paziente e ridurre i sintomi spiacevoli.

La forma secondaria viene trattata solo in un complesso. La prima cosa che fanno i medici è prescrivere un trattamento adeguato ed efficace della malattia di base. Spesso anche l'amiloidosi scompare dopo di essa. È necessaria anche la terapia sintomatica, in quanto è necessario alleviare le condizioni del paziente, riducendo le manifestazioni dei sintomi della patologia. Sono prescritti i seguenti farmaci e procedure:

  • diuretici. Necessario se c'è edema pronunciato;
  • multivitaminici. Sono prescritti solo per via parenterale;
  • astringenti. Sono necessari se il paziente ha sviluppato diarrea sullo sfondo della malattia sottostante;
  • trasfusione di plasma.

Negli stadi nefrosici e uremici, vengono spesso eseguiti trapianti di rene. Nella fase finale, un trattamento vitale è la dialisi.

È importante diagnosticare tempestivamente e identificare i primi sintomi della malattia, per impedirne la transizione all'ultimo stadio. Anche con un trattamento adeguato, la sopravvivenza del paziente è molto bassa.

prevenzione

La prevenzione della nefrosi amiloide dovrebbe essere diretta al trattamento delle malattie croniche, durante le quali si sviluppa l'infiammazione. È anche importante una diagnosi tempestiva, poiché nelle prime fasi della malattia è molto più facile curare e la prognosi sarà più favorevole.

Se pensi di avere un'amiloidosi renale e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora puoi essere aiutato dai medici: nefrologo, urologo.

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