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Amiloidosi renale

L'amiloidosi dei reni è una malattia rara. Soffrono solo una persona a 50-60 mila. Bassa prevalenza e quadro clinico, in gran parte coincidente con le manifestazioni di glomerulonefrite o pielonefrite cronica in alcuni casi non consentono il tempo per fare la diagnosi corretta. Molto spesso, nelle prime fasi, viene scoperto casualmente quando una persona che soffre di una malattia cronica contatta uno specialista per un esame completo, compreso un esame del sistema urinario.

Ci sono molte ragioni che possono scatenare l'amiloidosi. Cosa lo fa sviluppare, come si manifesta, quanto è pericoloso, e può essere completamente curato, dimenticando per sempre la malattia?

Cos'è l'amiloide?

L'amiloidosi, o distrofia amiloide, appartiene al gruppo delle cosiddette malattie di accumulazione, o tesaurimosi, disordini metabolici in cui vari prodotti metabolici si accumulano nei tessuti del corpo. In questo caso, si tratta di un amiloide: un complesso di polisaccaridi proteici formatosi durante una reazione autoimmune a proteine ​​plasmatiche anomale - glicoproteine. Depilandosi negli organi interni, l'amiloide sostituisce gradualmente il tessuto sano, che porta alla disfunzione dell'organo colpito e, nel tempo, alla sua morte.

Il nome "amiloide" è tradotto dal latino come "amido". Ciò è dovuto alla proprietà della sostanza di interagire con lo iodio, colorando di colore blu-verdastro.

Con la maggiore frequenza di reni diventa il bersaglio della malattia. Al secondo posto è il fegato, quindi - la milza, il muscolo cardiaco, lo stomaco e l'intestino. Spesso la lesione è sistemica e l'amiloide si accumula contemporaneamente in diversi organi.

Tipi di amiloidosi

Per lungo tempo, l'amiloidosi renale è stata mescolata con altre malattie del sistema urinario. Nel 1842 fu descritto come una malattia indipendente dal patologo austriaco Karl von Rokitansky. A quel tempo, la medicina non era sufficientemente sviluppata per identificare le cause della degenerazione del tessuto, ma ora i medici conoscono molti fattori che portano allo sviluppo dell'amiloidosi.

Depositi di ameloidi nel tessuto renale

Specialisti moderni distinguono cinque forme della malattia:

  • L'amiloidosi primaria o idiopatica si verifica all'improvviso e senza una ragione apparente. Una parte dei casi di amiloidosi idiopatica è una manifestazione sporadica della distrofia amiloide ereditaria, che si sviluppa a causa di una rottura genetica de novo.
  • L'amiloidosi locale del tumore si sviluppa anche a prima vista senza causa. Con esso, l'amiloide si accumula nelle ghiandole endocrine, formando noduli densi.
  • L'amiloidosi ereditaria, nota anche come familiare, un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari, viene ereditata. Vi sono sia forme dominanti che recessive di esso, caratterizzate dalla gravità delle manifestazioni, dall'età di comparsa dei primi sintomi e dalla composizione dell'amiloide.
  • L'amiloidosi senile - una conseguenza dei disturbi legati all'età del metabolismo proteico, si riscontra nell'80% delle persone di età superiore agli 80 anni.
  • L'amiloidosi secondaria o acquisita accompagna molte malattie, dal lupus eritematoso al mieloma multiplo.

Le prime quattro forme sono considerate come unità nosologiche indipendenti, l'amiloidosi acquisita come complicazione della malattia sottostante. L'amiloidosi ereditaria colpisce i reni nel 30-40% dei casi, idiopatica - circa l'80%. Nell'amiloidosi senile e dialitica, le lesioni del sistema urinario non sono tipiche.

A seconda dell'organo che è affetto dalla malattia, l'amiloidosi è suddivisa in nefropatia, epatopatia renale, quando l'amiloide si deposita nel fegato, cardiopatico - che colpisce il cuore, oltre a quello enteropatico, pancreatico e neuropatico. Con l'amiloidosi generalizzata si riscontrano lesioni multiple degli organi interni.

Ci sono circa 20 complessi proteici polisaccaridi formati durante la reazione autoimmune. Nel libro medico, la diagnosi del paziente viene registrata come una combinazione di lettere, che riflette la localizzazione delle lesioni e la composizione del complesso: la prima lettera "A" indica la malattia stessa, seguita dal tipo di proteina fibrillare, così come le proteine ​​specifiche che si trovano in alcuni casi.

Due tipi di malattie sono più pericolose per i reni: innescati da mieloma multiplo o originati come AL-amiloidosi primaria - in questo caso, l'amiloide contiene catene leggere di immunoglobuline e AA-amiloidosi, nel caso in cui si sviluppa dalla proteina del siero del sangue, rilasciata in fegato nel processo infiammatorio cronico.

Che cosa causa l'amiloidosi renale?

L'amiloidosi secondaria si sviluppa come complicanza di molte malattie. Gli specialisti includono in questa lista:

  • Malattie autoimmuni - malattia di Crohn, lupus eritematoso, artrite reumatoide e psoriasica, spondilite anchilosante, colite ulcerosa;
  • Neoplasie maligne - mieloma multiplo, linfogranulomatosi, macroglobulinemia di Waldenstrom, sarcoma, rene e tumore del parenchima polmonare;
  • Malattie infettive croniche - tubercolosi, malaria, lebbra (lebbra), sifilide;
  • Processi distruttivi purulento - questi includono empiema pleurico, bronchiectasie, osteomieliti di varia origine.
Le crepe nelle pareti intestinali nella malattia di Crohn sono autoimmuni.

Oltre a questi, l'emodialisi può provocare la distrofia dell'amiloide: in questo caso la proteina 2-microglobulina si accumula nel sangue, in una persona sana escreta nelle urine. L'amiloidosi dialitica è abbreviata in Aβ.2M.

Il danno renale è insolito per la maggior parte delle variazioni ereditarie della malattia ed è osservato soprattutto durante la febbre mediterranea familiare, comune tra gli armeni, gli ebrei sefarditi e gli arabi, ed estremamente raro tra i rappresentanti di altri gruppi etnici, così come la sindrome di Mackla-Galles che si verifica in Gran Bretagna, che è accompagnata da eritema da ortiche fredde e perdita dell'udito progressiva.

La febbre mediterranea familiare ha una modalità di trasmissione autosomica recessiva e può svilupparsi solo se ci sono due copie del gene difettoso nel corpo che vengono trasmesse da entrambi i genitori. La sindrome di Mackle-Wales è autosomica dominante e uno dei genitori è sufficiente per la nascita di un bambino malato.

Patogenesi della malattia

Non c'è consenso sul meccanismo di sintesi e accumulo di amiloide. Oltre alla teoria clonale o mutazionale più comune e ben argomentata, che spiega questo processo dall'emergere di cellule difettose nel corpo, i cosiddetti amiloidoblasti, la cui distruzione da parte delle cellule immunitarie produce proteine ​​patologiche, ci sono diverse teorie relative all'origine dell'amiloide.

La teoria cellulare locale suggerisce che la fonte della sostanza sia un funzionamento alterato del sistema reticolo-endoteliale, l'ipersecrezione della γ-globulina e l'accumulo della frazione α-globulina. La teoria della disproteinosi spiega l'accumulo di amiloidi mediante il trasferimento di proteine ​​difettose nello spazio intercellulare e nel siero del sangue. La teoria immunologica afferma che l'amiloide è un prodotto di distruzione autoimmune di cellule sane.

Esiste la possibilità che, per quanto riguarda i vari tipi di amiloidosi, tutti i dati della teoria possano essere corretti.

Fasi e sintomi della malattia

Il quadro clinico dipende in gran parte dalla causa dell'amiloidosi. Nella distrofia amiloide primaria, il danno renale spesso non ha il tempo di andare lontano e portare alle loro gravi lesioni: il paziente muore per insufficienza cardiaca o altre cause prima che si sviluppi CRF.

L'amiloidosi secondaria e ereditaria progredisce molto più lentamente. Gli esperti identificano nello sviluppo della malattia quattro stadi principali, ciascuno dei quali è caratterizzato da alcuni segni.

  1. La fase preclinica o latente non è accompagnata da sintomi pronunciati dai reni, nonostante il fatto che gli accumuli di amiloide possano già essere rilevati con una biopsia. Nelle piramidi renali formano foci sclerotiche, si osserva gonfiore dei tessuti. All'inizio dell'amiloidosi acquisita, il paziente è più disturbato dai segni della malattia sottostante: dolore alla schiena in spondilite anchilosante, tosse, sudorazione ed esaurimento in caso di tubercolosi, deterioramento della digestione e sanguinamento intestinale nella colite ulcerosa. L'analisi delle urine mostra una leggera sovrastima delle proteine, il contenuto delle gammaglobuline è elevato nel sangue, anche l'ESR aumenta e il cambiamento di questo indicatore non è associato alle esacerbazioni della malattia iniziale. In media, questa fase di sviluppo della malattia dura circa 3-5 anni.
  2. Lo stadio uremico o proteinurico è caratterizzato principalmente da un aumento della concentrazione di proteine ​​nelle urine - può raggiungere fino a 3,0 g / l. Si osserva microematuria: una quantità estremamente ridotta di sangue nelle urine. L'amiloide comincia a depositarsi nei vasi sanguigni e nei cappi capillari, nelle piramidi, nei glomeruli e nel mesangio dei reni, che porta all'atrofia dei nefroni. L'aspetto degli organi cambia: i reni diventano edematosi, densi e la loro sconfitta diventa evidente durante l'esame ecografico. Alti livelli di fibrinogeno e gamma globulina, bassa concentrazione proteica sono rilevati nel sangue. Allo stesso tempo, il danno renale non influisce praticamente sulle condizioni del paziente. La durata della fase uremica viene spesso ritardata di 10-15 anni.
  3. Lo stadio nefrosico, noto anche come stadio edematoso o nephrosis amiloide-lipoide, è accompagnato da gravi cambiamenti nei reni e nel funzionamento alterato. L'amiloide si accumula in tutte le parti del corpo, molti dei nefroni muoiono, il tessuto sano del midollo viene quasi completamente sostituito da una massa grassa bianco-giallastra che, all'apertura, dà un quadro caratteristico di un "grosso rene grasso". Nell'analisi delle urine, viene rilevata un'alta concentrazione di proteine, la presenza di leucociti, microembruria e ematuria macroscopica (miscela di sangue visibile ad occhio nudo, che dà alle urine una sorta di brodino di carne). Le condizioni del paziente si stanno deteriorando - ci sono forti gonfiori all'anarca, resistenti all'esposizione a diuretici, cachessia, debolezza, mancanza di appetito, ingrossamento del fegato e della milza, minzione frequente e abbondante o, al contrario, oliguria. In alcuni casi, c'è l'ipertensione o ipotensione - uno dei segni di danno amiloide alle ghiandole surrenali. Questo stadio può essere ritardato per 5-6 anni.
  4. Uremico, o stadio terminale è accompagnato dallo sviluppo di insufficienza renale cronica. I reni colpiti si seccano, si raggrinziscono, la loro superficie si ricopre di cicatrici che si verificano nel sito di focolai di sclerosi. Aumentare il contenuto di sostanze azotate nel sangue porta a intossicazione cronica, accompagnata da nausea e vomito, debolezza. A differenza dell'insufficienza renale provocata dalla glomerulonefrite, il CRF con amiloidosi è accompagnato da edema costante. I pazienti muoiono per uremia azotemica o trombosi delle vene che alimentano i reni.
L'aspetto del paziente affetto da stadio nefrosico.

Negli stadi successivi della malattia, i disturbi delle funzioni di altri organi interni si uniscono ai sintomi del danno renale: noduli e lividi sulla pelle, specialmente intorno agli occhi (i cosiddetti "occhi di procione"), dolore al cuore, aumento della dimensione della lingua, stitichezza e dolore addominale, rigidità articolazioni, perdita di sensibilità della pelle. L'apparizione di almeno uno di questi sintomi sullo sfondo di segni di danno renale è una ragione sufficiente per sospettare l'amiloidosi e ulteriori esami.

Metodi diagnostici

Quando si effettua una diagnosi, è necessario prendere in considerazione la storia del paziente, la natura della progressione della malattia come causa principale nel caso di amiloidosi secondaria, eredità se si sospetta un difetto genetico.

Prima di tutto vengono eseguite analisi del sangue clinico e biochimico, analisi delle urine e ecografia dei reni. L'amiloidosi dei reni è accompagnata da una VES accelerata fino a 15 mm / ora e più veloce, con un alto contenuto di leucociti. L'analisi biochimica mostra un'alta concentrazione di acido urico, urea, creatinina e proteina C-reattiva nel sangue, una diminuzione della proteina del sangue totale a 67 g / le inferiore. Nelle urine, al contrario, si trova un elevato contenuto proteico - proteinuria, in alcuni casi c'è una mescolanza di leucociti ed eritrociti, e l'amiloidosi, causata dal mieloma, rivela la presenza della proteina Bens-Jones. Un esame ecografico mostra che gli organi sono significativamente ingranditi. Tutti questi segni indicano una violazione dei reni, ma per essere sicuri della diagnosi, non sono sufficienti: un modello simile è osservato con glomerulonefrite, nefropatia mieloma e tubercolosi renale.

Test clinici generali possono confermare in modo affidabile la presenza della malattia

Un segno inequivocabile della distrofia dell'amiloide è la rilevazione dell'amiloide accumulata nei tessuti. Puoi essere sicuro della loro presenza o assenza solo con una biopsia. Il più informativo:

  • Puntura del rene: consente di stabilire una diagnosi accurata nell'80-85% dei casi;
  • Puntura del tessuto sottocutaneo - molto spesso si possono trovare accumuli di amiloide non solo negli organi interessati dal processo patologico, ma anche nel tessuto adiposo.

Se necessario, è anche possibile una biopsia del midollo osseo, del fegato, del tessuto rettale.

Per rilevare l'amiloide, i campioni di tessuto vengono processati con vari coloranti. La colorazione rosso Congo dà il miglior risultato, seguita dalla luce polarizzante, che dà ai grappoli di materia un bagliore verde brillante. Anche spesso fatto ricorso a reazioni di immunoperossidasi usando antisieri ai componenti del complesso proteina-polisaccaride.

Per determinare il grado di danno ai reni, viene utilizzata la scintigrafia del radiotopo. Ti permette di tracciare il corso della malattia e il successo della terapia.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Uno specialista che ha sofferto di un paziente ammalato di amiloide ha due compiti principali: ridurre la sintesi di proteine ​​patologiche che formano depositi di amiloide e proteggere gli organi interni da ulteriori degenerazioni. Le misure che devono essere prese per farlo dipendono in gran parte dalla causa della malattia.

L'amiloidosi secondaria dei reni richiede prima di tutto la terapia finalizzata all'eliminazione della malattia sottostante. Se c'è una focalizzazione suppurativa cronica nel corpo, la sua riorganizzazione è necessaria: resezione del polmone durante il suo ascesso, amputazione dell'arto o rimozione della parte distrutta dell'osso in osteomielite. La terapia antibiotica aiuterà a far fronte a malattie infettive come la tubercolosi e la sifilide. Nelle malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide e la colite ulcerosa, è necessario l'uso di farmaci citotossici e corticosteroidi in dosi elevate, farmaci antinfiammatori come il Dimexide.

Nel trattamento delle forme acquisite ed ereditarie di AA-amiloidosi si usa la colchicina: alcaloide, che si ottiene dai bulbi di crocus autunnali. Nonostante la sua elevata tossicità, è in grado di prevenire attacchi di febbre mediterranea familiare, riduce la proteinuria e, se il trattamento inizia nei tempi, arresta il progresso della malattia. In caso di efficacia e buona portabilità del prodotto, è possibile l'uso per tutta la vita della colchicina. Gli effetti collaterali del rimedio - grave interruzione del tratto digestivo e perdita di capelli - sono abbastanza comuni, quindi, al momento, la kohitsin non è prescritta in tutti i casi, sostituendola con analoghi, se possibile. Inoltre, è inefficace contro l'amiloidosi AL. Questa forma della malattia viene trattata al meglio dalle cellule staminali del paziente, talidomide e bortezomide.

I farmaci che rallentano la formazione e la deposizione negli organi interni dell'amiloide includono Unitol, che lega le proteine ​​patologiche, e Delagil, un inibitore degli enzimi coinvolti nella formazione del complesso proteina-polisaccaride. Questi farmaci sono in grado di stabilizzare le condizioni del paziente, bloccando la distruzione dei reni. Gli studi clinici dicono che sono più efficaci nelle prime fasi.

Fibrlex è usato come aiuto: contribuisce alla distruzione dell'amiloide e alla sua rimozione dal corpo.

Il dosaggio dei farmaci è determinato dal medico, concentrandosi sulla risposta del paziente e sul decorso della malattia. È inaccettabile cambiare autonomamente il regime di trattamento, sostituire i farmaci prescritti con analoghi o cancellarli in caso di effetti collaterali.

Il consumo giornaliero di 100-150 grammi di fegato di manzo crudo o leggermente tostato a lungo migliora anche la condizione dei pazienti con amiloidosi renale. Le ragioni dell'effetto terapeutico non sono state stabilite con precisione: gli esperti suggeriscono che sia un alto contenuto di antiossidanti.

In caso di grave insufficienza renale, è necessaria l'emodialisi. In alcuni casi, un paziente ha bisogno di un trapianto di rene, ma non tutte le cliniche in Russia forniscono questo servizio, e il tempo di attesa per un organo donatore è spesso così grande che una persona non ha possibilità di attendere il rene.

Nel caso di un trapianto di rene di successo, i primi segni della sua lesione amiloide si verificano per 3-4 anni e la ricomparsa dell'insufficienza renale - in media 15 anni dopo.

Dieta per l'amiloidosi

Come tutte le malattie renali, l'amiloidosi renale richiede una dieta a basso contenuto di sale, limitando la quantità di proteine ​​consumate. Gli alimenti ricchi di caseina dovrebbero essere esclusi dalla dieta: ricotta, formaggio, latte e anche carne rossa - carne di vitello, manzo. Prodotti vietati salati, in scatola e affumicati. Se c'è eccesso di peso, i prodotti di farina che aumentano il colesterolo nel sangue non sono raccomandati.

La dieta del paziente sulla dieta deve essere completa e varia, nonostante i limiti di assunzione di proteine. Piccole porzioni di carne bianca e pesce dovrebbero essere calcolate in base al peso: non ci dovrebbe essere più di un grammo di proteine ​​per chilogrammo del peso corporeo del paziente. I grani sono ammessi in qualsiasi quantità: grano saraceno, orzo, riso, verdure crude e al vapore e frutta contenente una grande quantità di vitamine. Spezie come basilico, aglio, peperoni neri e rossi contribuiranno ad aggiungere sapore ai piatti non salati.

Seguire scrupolosamente le raccomandazioni sulla corretta alimentazione ridurrà il carico sui reni interessati e migliorerà le condizioni generali del paziente.

previsioni

Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi dipende in gran parte dal decorso della malattia di base: le esacerbazioni frequenti portano ad un netto deterioramento dei reni. La diagnosi precoce e una terapia ben scelta aiutano ad evitare gravi lesioni del sistema urinario e rallentano la distrofia amiloide del tessuto renale. In questo caso, il paziente può vivere 30-40 anni dopo la scoperta dell'amiloidosi e morire per cause naturali. Con l'amiloidosi familiare tempestiva rilevata, la prognosi è anche relativamente favorevole, e il paziente ha la possibilità di vivere fino alla vecchiaia, controllando la sua malattia.

L'amiloidosi primaria o idiopatica, al contrario, nella maggior parte dei casi si sviluppa alla velocità della luce e ha una prognosi molto scarsa. In media, l'aspettativa di vita dei pazienti in cui questa forma è stata trovata è di circa un anno e mezzo dal momento della diagnosi.

Amiloidosi renale

L'amiloidosi renale è una manifestazione di amiloidosi sistemica caratterizzata da un metabolismo ridotto di carboidrati proteici con deposizione extracellulare nel tessuto renale dell'amiloide, un complesso complesso composto da polisaccaridi proteici che porta alla disfunzione d'organo. L'amiloidosi del rene si verifica con lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria, edema, ipo- e disproteinemia, ipercolesterolemia) e l'esito nell'insufficienza renale cronica. La diagnosi di amiloidosi renale comprende test delle urine, del sangue e del coprogramma; ecografia dei reni e biopsia. Quando si usa l'amiloidosi renale, viene prescritta una dieta, viene eseguita la terapia farmacologica e vengono corretti i disturbi primari; nei casi più gravi, può essere necessario l'emodialisi e il trapianto di rene.

Amiloidosi renale

In urologia, l'amiloidosi renale (distrofia amiloide, nefrosi amiloide) è pari all'1, 8% di tutte le malattie renali. L'amiloidosi dei reni è la manifestazione più frequente di amiloidosi sistemica, in cui una speciale sostanza glicoproteica, l'amiloide, che viola le loro funzioni, si accumula nello spazio extracellulare di vari organi. L'amiloidosi dei reni, insieme alla glomerulonefrite, è la causa principale della sindrome nefrosica.

Classificazione delle forme di amiloidosi renale

In accordo con i meccanismi eziopatogenetici, si distinguono cinque forme di amiloidosi renale: idiopatica, familiare, acquisita, senile, simile a un tumore locale. Nell'amiloidosi primaria (idiopatica) del rene, le cause e i meccanismi rimangono sconosciuti. Le forme familiari (ereditarie) sono causate da un difetto genetico nella formazione delle proteine ​​fibrillari nel corpo. L'amiloidosi renale secondaria (acquisita) si sviluppa con disturbi immunologici (infezioni croniche, malattie reumatiche, tumori maligni, ecc.). La base dell'amiloidosi senile è un cambiamento involutivo nel metabolismo delle proteine. La natura dell'amiloidosi tumorale locale dei reni non è chiara.

A seconda del tipo di proteina fibrillare contenuta nell'amiloide, varie forme di amiloidosi ("A") sono solitamente designate dalle seguenti abbreviazioni: Tipo AA (secondario, amiloide contiene a-globulina sierica); Tipo AL (idiopatico, nelle catene di amiloide - leggere di Ig); Tipo ATTR (famiglia, senile, nella proteina amiloide-transtiretina); Tipo À22 (dialisi, β2-microglobulina in amiloide) e altri.Le forme idiopatiche, familiari, senili e locali di amiloidosi tumorali si distinguono in unità nosologiche indipendenti. L'amiloidosi renale secondaria è considerata una complicazione della malattia di base.

Data la prevalente lesione di qualsiasi organo e lo sviluppo della sua insufficienza, sono isolate le varianti nefropatica (amiloidosi renale), epinefropatica, neuropatica, epatopatica, enteropatica, cardiopatica, pancreatica, mista e generalizzata dell'amiloidosi. Indipendentemente dalla forma e dal tipo di amiloidosi, gli elementi strutturali specifici dei tessuti vengono espulsi dalla materia amiloide, una diminuzione e, di conseguenza, le funzioni degli organi corrispondenti vengono perse. L'amiloidosi sistemica (generalizzata) comprende AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidosi; a locale - amiloidosi dei reni, atri, isole pancreatiche, cerebrali, ecc.

Cause dell'amiloidosi renale

L'eziologia dell'amiloidosi renale idiopatica nella maggior parte dei casi rimane sconosciuta; a volte la malattia si sviluppa con mieloma multiplo. Oltre ai reni, l'amiloidosi primaria può interessare la lingua, la pelle, la tiroide, il fegato, i polmoni, l'intestino, la milza, il cuore.

L'amiloidosi secondaria è solitamente associata a infezioni croniche (sifilide, tubercolosi, malaria) e al sistema localizzato con le malattie localizzate di primo posto e al sistema locale del primo posto, con l'aiuto di malattie localizzate del luogo colite, morbo di Crohn), tumori (linfogranulematoz, meningioma, neoplasie renali), ecc. L'amiloidosi secondaria colpisce i reni, i vasi sanguigni, i linfonodi, il fegato e altri. noi.

La causa della dialisi amiloidosi dei reni è l'emodialisi a lungo termine del paziente. L'amiloidosi familiare ereditaria si verifica con una malattia periodica, spesso nei paesi del bacino del Mediterraneo (in particolare, la versione portoghese). L'amiloidosi senile è considerata un segno di invecchiamento, che si verifica dopo 80 anni nell'80% delle persone. Le forme locali di amiloidosi possono essere dovute a tumori endocrini, morbo di Alzheimer, diabete di tipo 2 e altre cause.

Tra le teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi renale, sono prese in considerazione l'ipotesi immunologica, l'ipotesi mutazionale e l'ipotesi di sintesi delle cellule locali. L'amiloidosi renale è caratterizzata da deposizione extracellulare nel tessuto renale, principalmente nei glomeruli, dell'amiloide, una glicoproteina speciale con un alto contenuto di proteina fibrillare insolubile.

I sintomi dell'amiloidosi renale

Quando l'amiloidosi renale combinava manifestazioni renali ed extrarenali, causando il polimorfismo del quadro della malattia. Durante l'amiloidosi renale, si distinguono 4 stadi (latente, proteinurico, nefrotico, azotemico) con sintomi clinici caratteristici.

Nella fase latente, nonostante la presenza di amiloide nei reni, non si osservano manifestazioni cliniche di amiloidosi. Durante questo periodo prevalgono i sintomi della malattia primaria (infezioni, processi purulenti, malattie reumatiche, ecc.). Lo stadio latente può durare fino a 3-5 anni o più.

Nello stadio proteinurico (albuminurico), c'è una crescente perdita di proteine ​​nelle urine, nella microembruria, nelle leucocitosi e un aumento della VES. A causa della sclerosi e dell'atrofia dei nefroni, la linfostasi e l'iperemia dell'aumento renale diventano densi e diventano di colore grigio-rosa opaco.

Lo stadio nefrosico (edematoso) è caratterizzato da sclerosi e amiloidosi del midollo del rene e, di conseguenza, lo sviluppo di sindrome nefrosica con una tipica tetrad dei sintomi - massiccia proteinuria, ipercolesterolemia, ipoproteinemia, edema resistente ai diuretici. L'ipertensione arteriosa può verificarsi, ma più spesso la pressione sanguigna è normale o diminuita. L'epato-e splenomegalia è spesso notato.

Nella fase azotemica (terminale, uremica) del rene, la cicatrice è rugosa, di dimensioni dense (rene amiloide). Lo stadio azotemico corrisponde allo sviluppo dell'insufficienza renale cronica. A differenza della glomerulonefrite, l'amiloidosi renale persiste gonfiore. L'amiloidosi dei reni può essere complicata da trombosi venosa renale con anuria e dolore. L'esito di questa fase è spesso la morte del paziente dall'uremia azotemica.

Le manifestazioni sistemiche dell'amiloidosi dei reni possono essere capogiri, debolezza, mancanza di respiro, aritmia, anemia, ecc. In caso di adesione dell'amiloidosi dell'intestino si sviluppa una diarrea persistente.

Diagnosi di amiloidosi renale

Nel primo periodo preclinico, è estremamente difficile diagnosticare l'amiloidosi renale. In questa fase, viene data priorità ai metodi di laboratorio: l'esame di urina e sangue. In generale, l'analisi della proteinuria osservata precocemente, che ha una tendenza ad un aumento costante, leucocituria (in assenza di segni di pielonefrite), microembruria, cilindruria.

I parametri biochimici del sangue sono caratterizzati da ipoalbuminemia, iperglobulinemia, ipercolesterolemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, iperbilirubinemia, squilibrio elettrolitico (iponatremia e ipocalcemia), aumento del contenuto di fibrinogeno e b-lipoproteine. In generale, un esame del sangue - leucocitosi, anemia, aumento della VES. Nello studio dei coprogrammi, vengono spesso rilevati un grado pronunciato di steatorrea ("feci grasse"), creatore (un contenuto significativo di fibre muscolari nelle feci), amilorrea (presenza di grandi quantità di amido nelle feci).

A causa di disturbi metabolici pronunciati nell'amiloidosi renale, l'ECG può causare aritmie e disturbi della conduzione; con EchoCG - cardiomiopatia e disfunzione diastolica. Un'ecografia addominale rivela un ingrossamento della milza e del fegato. Quando la radiografia del tratto gastrointestinale è determinata dall'ipotensione dell'esofago, dall'indebolimento della motilità gastrica, dall'accelerazione o dal rallentamento del passaggio del bario attraverso l'intestino. Un'ecografia dei reni visualizza il loro aumento (grandi gemme di grasso).

Un metodo affidabile per la diagnosi di amiloidosi è una biopsia renale. Uno studio morfologico della biopsia dopo colorazione con rosso Congo durante la successiva microscopia elettronica in luce polarizzata rivela una caratteristica di bagliore verde dell'amiloidosi renale. L'amiloide può essere rilevata lungo i vasi, i tubuli, i glomeruli. In alcuni casi, una biopsia della mucosa del retto, della pelle, delle gengive, del fegato.

Trattamento dell'amiloidosi renale

Nel trattamento dell'amiloidosi secondaria dei reni, il successo del trattamento della malattia di base gioca un ruolo significativo. Nel caso di una completa cura permanente della patologia primaria, anche i sintomi dell'amiloidosi renale sono spesso regrediti. I pazienti con amiloidosi renale richiedono un cambiamento nella dieta: richiede molto tempo, entro 1,5-2 anni, di mangiare un fegato crudo (80-120 mg / die), limitando proteine ​​e sale (specialmente in caso di insufficienza renale e cardiaca); maggiore assunzione di carboidrati; cibo ricco di vitamine (specialmente vitamina C) e sali di potassio.

agenti patogeni per il trattamento dei reni amiloidosi sono derivati ​​di 4-amminochinolina (clorochina), agenti desensibilizzanti (Chloropyramine, prometazina, difenidramina), colchicina, unitiol et al. La terapia sintomatica per amiloidosi renale comprende somministrare diuretici, antipertensivi, trasfusione di plasma, albumina e simili. D. Viene discussa la fattibilità dell'utilizzo di citostatici da corticosteroidi. Nella fase terminale dell'amiloidosi renale può essere necessaria la dialisi renale cronica o il trapianto di rene.

Prognosi e prevenzione della almyloidosi renale

La prognosi è in gran parte determinata dal decorso della malattia di base e dal tasso di progressione dell'amiloidosi renale. La prognosi è aggravata dallo sviluppo di trombosi, emorragia, aggiunta di infezioni intercorrenti, vecchiaia. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca o renale, la sopravvivenza è inferiore a 1 anno. Le condizioni per il recupero sono accesso tempestivo a un nefrologo e diagnosi precoce dell'amiloidosi renale, trattamento attivo e completa eliminazione della malattia di base.

La prevenzione dell'amiloidosi renale richiede un trattamento tempestivo di qualsiasi patologia cronica che possa causare lo sviluppo della nefrosi amiloide.

Amiloidosi renale secondaria

  • Cos'è l'amiloidosi renale secondaria
  • Cosa scatena l'amiloidosi renale secondaria
  • Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante l'amiloidosi renale secondaria
  • I sintomi dell'amiloidosi secondaria dei reni
  • Diagnosi di amiloidosi secondaria dei reni
  • Trattamento dell'amiloidosi renale secondaria
  • Quali medici dovrebbero essere consultati se si dispone di amiloidosi renale secondaria

Cos'è l'amiloidosi renale secondaria

L'amiloidosi dei reni è una delle manifestazioni della dose di amiloide degli organi interni - una malattia sistemica caratterizzata dalla deposizione in vari organi di una sostanza patologica simile alla proteina, l'amiloide. I reni sono affetti da amiloidosi il più spesso, meno comunemente, il fegato, l'intestino, le ghiandole surrenali, la milza, il cuore e altri organi parenchimali possono essere coinvolti.
Esistono amiloidosi primarie, o "idiopatiche", nelle quali non è possibile identificare il fattore eziologico e l'amiloidosi secondaria dei reni. L'amiloidosi primaria è rara, soprattutto negli anziani, ed è caratterizzata da danni più frequenti a pelle, muscoli, sistema cardiovascolare e parte del tratto digerente rispetto a milza, reni, fegato, ghiandole surrenali.

Cosa scatena l'amiloidosi renale secondaria

L'amiloidosi secondaria del rene comprende casi sicuramente associati a qualsiasi malattia cronica infettiva o non infettiva. L'amiloidosi secondaria si sviluppa come complicazione di processi suppurativi cronici nei polmoni e nelle ossa, forme distruttive della tubercolosi, pielonefrite cronica, artrite reumatoide, colite ulcerosa e occasionalmente linfogranulomatosi e altre malattie.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante l'amiloidosi renale secondaria

Attualmente, ci sono tre teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi. In accordo con la teoria della "genesi cellulare", l'amiloide è un prodotto di sintesi proteica alterata da parte delle cellule del sistema reticoloendoteliale. Secondo la teoria immunologica, l'amiloidosi è il risultato di una reazione antigene-anticorpo, in cui un antigene è un prodotto di rottura del tessuto o di una proteina estranea, e l'amiloide è un precipitato proteico che si deposita principalmente nei siti di formazione di anticorpi. La teoria della dysproteinosis considera l'amiloide come un prodotto del metabolismo proteico pervertito. Dal punto di vista di questa teoria, il collegamento principale nella patogenesi dell'amiloidosi è la disproteinemia con accumulo nel plasma delle frazioni proteiche grossolane e delle proteine ​​anomale - paraproteine.
Poiché l'amiloidosi colpisce in modo non uniforme la maggior parte degli organi interni, le caratteristiche della manifestazione clinica sono associate alla lesione predominante di uno o di un altro organo. L'amiloidosi renale più comune porta alla graduale diffusione dei depositi di amiloide nei glomeruli, coinvolgendo la parete vascolare nel processo. Ciò si manifesta aumentando la proteinuria, una graduale diminuzione del flusso sanguigno renale, la filtrazione glomerulare, la comparsa di ipertensione renale e insufficienza renale. La manifestazione clinica più importante dell'amiloidosi renale è la sindrome nefrosica.
La patogenesi dell'ipertensione nell'amiloidosi è più associata a cambiamenti nel flusso sanguigno intrarenale a causa di lesioni arteriole rispetto all'aumentata attività dell'apparato juxtaglomerulare dei reni e aumento della secrezione di renina.
La sconfitta dell'amiloidosi surrenale porta allo sviluppo di insufficienza surrenalica cronica con perdita o una brusca diminuzione della secrezione di ormoni da parte del cervello (catecolamine) e dello strato corticale (aldosterone, cortico-sterone, androgeno) delle ghiandole surrenali. La sconfitta dell'intestino porta a una violazione delle funzioni secretorie e di assorbimento dell'intestino, la cui espressione clinica è la diarrea e la sindrome di assorbimento. Il coinvolgimento del fegato e della milza nel processo è espresso da un aumento di questi organi e la loro funzione è compromessa solo negli stadi avanzati. Occasionalmente, si verifica amiloidosi cardiaca, che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Anatomia patologica

La struttura chimica dell'amiloide è simile alle proteine, ma la sua composizione aminoacidica è significativamente diversa da quella del siero e delle proteine ​​del tessuto. Tuttavia, la proteina è solo una parte dell'amiloide. Un altro componente dell'amiloide sono i polisaccaridi, costituiti principalmente da galattosio e glucosio. La composizione dei polisaccaridi è anche acido sialico (neuraminico).
Quando l'amiloidosi nel periodo iniziale presenta un leggero aumento delle dimensioni dei reni, essi sono troppo piccoli, la capsula viene rimossa facilmente. Microscopicamente, i glomeruli sono ingranditi con membrane capillari spesse ispessite, sotto l'endotelio si trovano singoli ammassi di amiloide.
Nella microscopia elettronica, i depositi di amiloide si trovano su uno o entrambi i lati della membrana basale subepithelially. Man mano che la progressione della struttura della membrana basale si perde e sembrano dissolversi nella massa dell'amiloide.
Mentre il processo progredisce, i reni aumentano ancora di più, la loro superficie è a grana fine, diventano densi e sull'incisione, simile a una cera. L'immagine corrisponde al "grande rene amiloide bianco". C'è una deposizione di amiloide nelle pareti dei vasi sanguigni dei reni, nelle pareti delle arteriole portatrici. Nelle fasi avanzate, l'amiloide riempie quasi tutti i glomeruli. Cambiamenti distrofici significativi si trovano nell'epitelio tubulare.
Il processo termina con l'increspatura amiloide dei reni con l'esaurimento e l'atrofia dei Ke-front. Ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni dei reni porta a ischemia dei reni, lo sviluppo di ipertensione.

I sintomi dell'amiloidosi secondaria dei reni

Nelle prime fasi della malattia come l'amiloidosi secondaria dei reni, i disturbi sono assenti o si riducono a debolezza generale, perdita di appetito ed efficienza. Nelle fasi successive, ci sono lamentele di gonfiore, che si verificano spesso agli arti inferiori per la prima volta, mal di schiena. Con lo sviluppo di alta ipertensione, insufficienza renale, i reclami diventano molteplici. A volte ci sono diarrea.
Nel quadro clinico, si possono distinguere diverse sindromi principali - urinario, nefrosico e ipertensivo. Il principale sintomo dell'amiloidosi renale è solitamente una proteinuria significativa, che si sviluppa in tutte le sue forme.
Durante il giorno, 2-20 g di proteine ​​vengono escreti nelle urine, la maggior parte dei quali sono albumina. Altre proteine ​​plasmatiche possono anche essere identificate in quantità minori e in proporzioni diverse. La proteinuria essenziale persiste con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica.
Oltre alla proteinuria, si riscontrano numerosi altri cambiamenti nell'urina che compongono la sindrome urinaria. A seconda del grado di proteinuria, si trovano i cilindri ialini e meno comunemente granulari. Comparativamente spesso viene rilevata microematuria persistente, la leucocituria si incontra spesso senza concomitantemente la pielonefrite. Infine, in caso di amiloidosi, la lipiduria può essere trovata con la presenza di cristalli birifrangenti nel sedimento urinario.
Una significativa e prolungata perdita di proteine ​​da parte dei reni porta allo sviluppo di ipoproteinemia, principalmente ipoalbuminemia. Simultaneamente con l'ipoproteinemia, e talvolta prima di esso, si manifesta una significativaproproteinemia. Di solito c'è un aumento nel contenuto di siero a-e-globuline. Oltre alla graveproproteinemia, la maggior parte dei pazienti mostra un aumento significativo della VES e dei campioni sedimentari alterati (timolo, sublimazione, ecc.).
Un segno frequente di amiloidosi pronunciata è l'iperlipidemia. L'aumento di colesterolo, un aumento delle 3-lipoproteine ​​nel sangue può essere molto significativo.
Di norma, nei pazienti con amiloidosi, l'edema si sviluppa abbastanza presto e, in assenza di trattamento razionale, diventa comune e persistente. In alcuni casi, il gonfiore durante la malattia può essere piccolo, nonostante il progressivo aumento della proteinuria.
L'ipertensione arteriosa si verifica nel 12-20% dei pazienti con amiloidosi. Questa sindrome si verifica spesso nella fase finale della malattia come manifestazione di danno renale diffuso. L'ipertensione arteriosa è generalmente stabile, sebbene meno significativa rispetto ad altre nefropatie, le gravi crisi ipertensive sono rare.
Quando si uniscono all'amiloidosi delle ghiandole surrenali, si può sviluppare ipotensione grave e persistente e talvolta altri segni di insufficienza surrenalica cronica (iperpigmentazione, grave debolezza muscolare, disturbi gastrointestinali).
Le violazioni del tratto gastrointestinale possono già essere nella fase iniziale dell'amiloidosi sotto forma di piccolo disagio dovuto a gonfiore, perdita di appetito. Significativamente peggiora la condizione dei pazienti con la comparsa di diarrea, portando ad un'ulteriore riduzione della nutrizione, cambiamenti nel bilancio idrico ed elettrolitico. A volte l'aggiunta di diarrea prolungata riduce notevolmente il gonfiore. La causa dei disturbi gastrointestinali può essere l'amiloidosi intestinale.
Il coinvolgimento del fegato, della milza, dei linfonodi nel processo è molto caratteristico, indicando che il sistema reticoloendoteliale è coinvolto nel processo. Un ingrandimento uniforme del fegato e della milza, la loro palpazione indurente e indolore viene rilevata clinicamente.
Tra gli altri cambiamenti rilevati nell'amiloidosi, l'iperfibrinemia, dovrebbe essere menzionata la possibilità di ipercoagulazione con lo sviluppo di trombosi vascolare, in particolare la trombosi venosa renale.
Per. Nel corso dell'amiloidosi, si distinguono uno stadio proteinurico con una secrezione proteica inizialmente non permanente e successivamente persistente, uno stadio edematoso o nefrosico caratterizzato da edema grave e uno stadio di insufficienza renale cronica. Lo stadio nefrosico può verificarsi sia con ipertensione che con ipotensione.
Il decorso dell'amiloidosi dei reni può essere complicato dall'aggiunta di un'infezione intercorrente, insufficienza cardiaca.
Il classico corso dell'amiloidosi dei reni corrisponde alla crescente intensificazione della proteinuria con lo sviluppo della sindrome nefrosica e dell'insufficienza renale cronica, che rendono una prognosi grave della malattia. L'insorgenza di queste manifestazioni, così come dell'ipertensione arteriosa, può essere improvvisa, a volte innescata da vari fattori aggiuntivi, che in alcuni casi causano un decorso ondulatorio della malattia.

Diagnosi di amiloidosi secondaria dei reni

La diagnosi di amiloidosi secondaria causa particolari difficoltà nel decorso latente o atipico della malattia di base. Importanti segni diagnostici di amiloidosi sono la proteinuria persistente e grave, ipoalbuminemia, iperglobulinemia, sindrome epatolienale, diarrea. Va sottolineato che la proteinuria massiva e l'edema appaiono solo nelle ultime fasi dell'amiloidosi renale.
Campioni con colori: rosso Congo, blu metile, blu Evans hanno un certo valore. Sono basati sull'intenso assorbimento amiloide di questi coloranti. Solo i test positivi hanno un valore diagnostico, mentre i risultati negativi non escludono l'amiloidosi, soprattutto nelle fasi iniziali.
Il metodo più affidabile per la diagnosi dell'amiloidosi è la biopsia dell'organo. La più affidabile amiloidosi può essere rilevata con una biopsia renale. Molto spesso, l'amiloidosi può essere diagnosticata con una biopsia di altri organi: nel 75% dei casi di amiloidosi dei reni, la biopsia del colon diretto e sigmoideo è positiva, nel 50% del fegato, nel 20% delle gengive.
L'amiloidosi dei reni deve essere differenziata da glomerulonefrite cronica, pielonefrite, danno renale nel mieloma multiplo, diabete mellito. Le maggiori difficoltà sono causate dalla differenziazione con nefrite cronica complicata dalla sindrome nefrosica.
La combinazione di proteinuria massiva, ipoproteinemia con dysproteinemia, ipercolesterinemia ed edema, che è una classica sindrome nefrosica, è molto caratteristica dell'amiloidosi renale ed è ben nota ai medici.
L'amiloidosi è caratterizzata dallo sviluppo graduale della sindrome nefrosica in seguito allo stadio spesso molto lungo di proteinuria moderata, in contrasto con la glomerulonefrite cronica, in cui la sindrome nefrosica si verifica spesso all'inizio della malattia e quindi si ripresenta. La gammaglobulinemia può essere un importante segno diagnostico differenziale tra l'amiloidosi e la glomerulonefrite nefrosica cronica.
Oltre alla nefrite cronica, l'amiloidosi deve essere differenziata dall'insufficienza cardiaca in presenza di una sindrome da edema pronunciata e da cambiamenti minimi nelle urine. Il rilevamento delle lesioni primarie del cuore aiuta a correggere la diagnosi. Inoltre, va notato che i cambiamenti nelle urine nell'insufficienza cardiaca si verificano in stadi avanzati e possono scomparire con una terapia efficace. L'insufficienza cardiaca non è caratterizzata da cambiamenti biochimici riscontrati nell'amiloidosi (marcata ipoproteinemia, iperlipidemia, ipercolesterolemia).
Occasionalmente c'è bisogno di differenziazione con il mieloma. La rilevazione di segni radiologici di lesioni di ossa piatte, il rilevamento di cellule tipiche del mieloma in punti cardinali del midollo osseo aiutano a distinguere tra queste malattie.

Trattamento dell'amiloidosi renale secondaria

Il trattamento radicale della malattia di base che ha portato allo sviluppo di amiloidosi secondaria a volte migliora le condizioni del paziente a tal punto e riduce i segni di danno renale, in modo che sia possibile parlare in una certa misura dello sviluppo inverso dell'amiloidosi. Prima si effettua tale trattamento, maggiori sono le possibilità di ottenere risultati positivi. L'uso sistematico di antibiotici e sulfonamidi nella lotta contro le infezioni è anche necessario per il trattamento dell'amiloidosi e per la prevenzione delle complicanze infettive frequenti. Questi fondi sono particolarmente indicati nelle fasi iniziali dell'amiloidosi. È necessario sottolineare l'importanza della durata (per molti mesi) del corso del trattamento, naturalmente, tenendo conto della tolleranza individuale e tenendo conto degli effetti collaterali.
L'uso di glucocorticoidi e steroidi anabolizzanti viene effettuato secondo i principi del trattamento della sindrome nefrosica.
Rispetto del periodo di sufficiente attività di eliminazione dell'azoto delle notti di regime alimentare completo con limitata somministrazione di sale, plasma, regolazione dell'equilibrio elettrolitico, somministrazione attenta di farmaci diuretici e antipertensivi e durante il periodo di insufficienza renale, metodi utilizzati per il trattamento sintomatico di pazienti con amiloidosi, non diversamente dal trattamento della sindrome nefrosica. Per ridurre la progressione dell'amiloidosi e il suo sviluppo inverso, sono raccomandati i preparati della serie 4-aminoquinolina (hingamin).
La prognosi dell'amiloidosi è sempre seria. Edema massiccio, resistente al trattamento, alta ipertensione e azotemia indicano lo stadio terminale della malattia.
La capacità di lavorare è determinata dallo stadio della malattia, dal coinvolgimento nel processo, diverso dai reni, da altri organi. Nello stadio proteinurico, i pazienti sono in grado di lavorare. Nella fase nefrotica, di regola, sono entrambi parzialmente in grado di affrontare il corpo (disabilità del gruppo III) o disabili. Nella fase di insufficienza renale cronica, i pazienti sono completamente disabili. Il trattamento di un sanatorio-resort (Bayram-Ali) è indicato solo nella fase iniziale della malattia, senza coinvolgere altri organi e sistemi nel processo.

Amiloidosi renale secondaria

Cos'è l'amiloidosi renale secondaria -

L'amiloidosi dei reni è una delle manifestazioni della dose di amiloide degli organi interni - una malattia sistemica caratterizzata dalla deposizione in vari organi di una sostanza patologica simile alla proteina, l'amiloide. I reni sono affetti da amiloidosi il più spesso, meno comunemente, il fegato, l'intestino, le ghiandole surrenali, la milza, il cuore e altri organi parenchimali possono essere coinvolti.
Esistono amiloidosi primarie, o "idiopatiche", nelle quali non è possibile identificare il fattore eziologico e l'amiloidosi secondaria dei reni. L'amiloidosi primaria è rara, soprattutto negli anziani, ed è caratterizzata da danni più frequenti a pelle, muscoli, sistema cardiovascolare e parte del tratto digerente rispetto a milza, reni, fegato, ghiandole surrenali.

Quali fattori scatenanti / cause dell'amiloidosi secondaria dei reni:

L'amiloidosi secondaria del rene comprende casi sicuramente associati a qualsiasi malattia cronica infettiva o non infettiva. L'amiloidosi secondaria si sviluppa come complicazione di processi suppurativi cronici nei polmoni e nelle ossa, forme distruttive della tubercolosi, pielonefrite cronica, artrite reumatoide, colite ulcerosa e occasionalmente linfogranulomatosi e altre malattie.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante l'amiloidosi renale secondaria:

Attualmente, ci sono tre teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi. In accordo con la teoria della "genesi cellulare", l'amiloide è un prodotto di sintesi proteica alterata da parte delle cellule del sistema reticoloendoteliale. Secondo la teoria immunologica, l'amiloidosi è il risultato di una reazione antigene-anticorpo, in cui un antigene è un prodotto di rottura del tessuto o di una proteina estranea, e l'amiloide è un precipitato proteico che si deposita principalmente nei siti di formazione di anticorpi. La teoria della dysproteinosis considera l'amiloide come un prodotto del metabolismo proteico pervertito. Dal punto di vista di questa teoria, il collegamento principale nella patogenesi dell'amiloidosi è la disproteinemia con accumulo nel plasma delle frazioni proteiche grossolane e delle proteine ​​anomale - paraproteine.
Poiché l'amiloidosi colpisce in modo non uniforme la maggior parte degli organi interni, le caratteristiche della manifestazione clinica sono associate alla lesione predominante di uno o di un altro organo. L'amiloidosi renale più comune porta alla graduale diffusione dei depositi di amiloide nei glomeruli, coinvolgendo la parete vascolare nel processo. Ciò si manifesta aumentando la proteinuria, una graduale diminuzione del flusso sanguigno renale, la filtrazione glomerulare, la comparsa di ipertensione renale e insufficienza renale. La manifestazione clinica più importante dell'amiloidosi renale è la sindrome nefrosica.
La patogenesi dell'ipertensione nell'amiloidosi è più associata a cambiamenti nel flusso sanguigno intrarenale a causa di lesioni arteriole rispetto all'aumentata attività dell'apparato juxtaglomerulare dei reni e aumento della secrezione di renina.
La sconfitta dell'amiloidosi surrenale porta allo sviluppo di insufficienza surrenalica cronica con perdita o una brusca diminuzione della secrezione di ormoni da parte del cervello (catecolamine) e dello strato corticale (aldosterone, cortico-sterone, androgeno) delle ghiandole surrenali. La sconfitta dell'intestino porta a una violazione delle funzioni secretorie e di assorbimento dell'intestino, la cui espressione clinica è la diarrea e la sindrome di assorbimento. Il coinvolgimento del fegato e della milza nel processo è espresso da un aumento di questi organi e la loro funzione è compromessa solo negli stadi avanzati. Occasionalmente, si verifica amiloidosi cardiaca, che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Anatomia patologica

La struttura chimica dell'amiloide è simile alle proteine, ma la sua composizione aminoacidica è significativamente diversa da quella del siero e delle proteine ​​del tessuto. Tuttavia, la proteina è solo una parte dell'amiloide. Un altro componente dell'amiloide sono i polisaccaridi, costituiti principalmente da galattosio e glucosio. La composizione dei polisaccaridi è anche acido sialico (neuraminico).
Quando l'amiloidosi nel periodo iniziale presenta un leggero aumento delle dimensioni dei reni, essi sono troppo piccoli, la capsula viene rimossa facilmente. Microscopicamente, i glomeruli sono ingranditi con membrane capillari spesse ispessite, sotto l'endotelio si trovano singoli ammassi di amiloide.
Nella microscopia elettronica, i depositi di amiloide si trovano su uno o entrambi i lati della membrana basale subepithelially. Man mano che la progressione della struttura della membrana basale si perde e sembrano dissolversi nella massa dell'amiloide.
Mentre il processo progredisce, i reni aumentano ancora di più, la loro superficie è a grana fine, diventano densi e sull'incisione, simile a una cera. L'immagine corrisponde al "grande rene amiloide bianco". C'è una deposizione di amiloide nelle pareti dei vasi sanguigni dei reni, nelle pareti delle arteriole portatrici. Nelle fasi avanzate, l'amiloide riempie quasi tutti i glomeruli. Cambiamenti distrofici significativi si trovano nell'epitelio tubulare.
Il processo termina con l'increspatura amiloide dei reni con l'esaurimento e l'atrofia dei Ke-front. Ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni dei reni porta a ischemia dei reni, lo sviluppo di ipertensione.

I sintomi dell'amiloidosi renale secondaria:

Nelle prime fasi della malattia come l'amiloidosi secondaria dei reni, i disturbi sono assenti o si riducono a debolezza generale, perdita di appetito ed efficienza. Nelle fasi successive, ci sono lamentele di gonfiore, che si verificano spesso agli arti inferiori per la prima volta, mal di schiena. Con lo sviluppo di alta ipertensione, insufficienza renale, i reclami diventano molteplici. A volte ci sono diarrea.
Nel quadro clinico, si possono distinguere diverse sindromi principali - urinario, nefrosico e ipertensivo. Il principale sintomo dell'amiloidosi renale è solitamente una proteinuria significativa, che si sviluppa in tutte le sue forme.
Durante il giorno, 2-20 g di proteine ​​vengono escreti nelle urine, la maggior parte dei quali sono albumina. Altre proteine ​​plasmatiche possono anche essere identificate in quantità minori e in proporzioni diverse. La proteinuria essenziale persiste con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica.
Oltre alla proteinuria, si riscontrano numerosi altri cambiamenti nell'urina che compongono la sindrome urinaria. A seconda del grado di proteinuria, si trovano i cilindri ialini e meno comunemente granulari. Comparativamente spesso viene rilevata microematuria persistente, la leucocituria si incontra spesso senza concomitantemente la pielonefrite. Infine, in caso di amiloidosi, la lipiduria può essere trovata con la presenza di cristalli birifrangenti nel sedimento urinario.
Una significativa e prolungata perdita di proteine ​​da parte dei reni porta allo sviluppo di ipoproteinemia, principalmente ipoalbuminemia. Simultaneamente con l'ipoproteinemia, e talvolta prima di esso, si manifesta una significativaproproteinemia. Di solito c'è un aumento nel contenuto di siero a-e-globuline. Oltre alla graveproproteinemia, la maggior parte dei pazienti mostra un aumento significativo della VES e dei campioni sedimentari alterati (timolo, sublimazione, ecc.).
Un segno frequente di amiloidosi pronunciata è l'iperlipidemia. L'aumento di colesterolo, un aumento delle 3-lipoproteine ​​nel sangue può essere molto significativo.
Di norma, nei pazienti con amiloidosi, l'edema si sviluppa abbastanza presto e, in assenza di trattamento razionale, diventa comune e persistente. In alcuni casi, il gonfiore durante la malattia può essere piccolo, nonostante il progressivo aumento della proteinuria.
L'ipertensione arteriosa si verifica nel 12-20% dei pazienti con amiloidosi. Questa sindrome si verifica spesso nella fase finale della malattia come manifestazione di danno renale diffuso. L'ipertensione arteriosa è generalmente stabile, sebbene meno significativa rispetto ad altre nefropatie, le gravi crisi ipertensive sono rare.
Quando si uniscono all'amiloidosi delle ghiandole surrenali, si può sviluppare ipotensione grave e persistente e talvolta altri segni di insufficienza surrenalica cronica (iperpigmentazione, grave debolezza muscolare, disturbi gastrointestinali).
Le violazioni del tratto gastrointestinale possono già essere nella fase iniziale dell'amiloidosi sotto forma di piccolo disagio dovuto a gonfiore, perdita di appetito. Significativamente peggiora la condizione dei pazienti con la comparsa di diarrea, portando ad un'ulteriore riduzione della nutrizione, cambiamenti nel bilancio idrico ed elettrolitico. A volte l'aggiunta di diarrea prolungata riduce notevolmente il gonfiore. La causa dei disturbi gastrointestinali può essere l'amiloidosi intestinale.
Il coinvolgimento del fegato, della milza, dei linfonodi nel processo è molto caratteristico, indicando che il sistema reticoloendoteliale è coinvolto nel processo. Un ingrandimento uniforme del fegato e della milza, la loro palpazione indurente e indolore viene rilevata clinicamente.
Tra gli altri cambiamenti rilevati nell'amiloidosi, l'iperfibrinemia, dovrebbe essere menzionata la possibilità di ipercoagulazione con lo sviluppo di trombosi vascolare, in particolare la trombosi venosa renale.
Per. Nel corso dell'amiloidosi, si distinguono uno stadio proteinurico con una secrezione proteica inizialmente non permanente e successivamente persistente, uno stadio edematoso o nefrosico caratterizzato da edema grave e uno stadio di insufficienza renale cronica. Lo stadio nefrosico può verificarsi sia con ipertensione che con ipotensione.
Il decorso dell'amiloidosi dei reni può essere complicato dall'aggiunta di un'infezione intercorrente, insufficienza cardiaca.
Il classico corso dell'amiloidosi dei reni corrisponde alla crescente intensificazione della proteinuria con lo sviluppo della sindrome nefrosica e dell'insufficienza renale cronica, che rendono una prognosi grave della malattia. L'insorgenza di queste manifestazioni, così come dell'ipertensione arteriosa, può essere improvvisa, a volte innescata da vari fattori aggiuntivi, che in alcuni casi causano un decorso ondulatorio della malattia.

Diagnosi di amiloidosi secondaria dei reni:

La diagnosi di amiloidosi secondaria causa particolari difficoltà nel decorso latente o atipico della malattia di base. Importanti segni diagnostici di amiloidosi sono la proteinuria persistente e grave, ipoalbuminemia, iperglobulinemia, sindrome epatolienale, diarrea. Va sottolineato che la proteinuria massiva e l'edema appaiono solo nelle ultime fasi dell'amiloidosi renale.
Campioni con colori: rosso Congo, blu metile, blu Evans hanno un certo valore. Sono basati sull'intenso assorbimento amiloide di questi coloranti. Solo i test positivi hanno un valore diagnostico, mentre i risultati negativi non escludono l'amiloidosi, soprattutto nelle fasi iniziali.
Il metodo più affidabile per la diagnosi dell'amiloidosi è la biopsia dell'organo. La più affidabile amiloidosi può essere rilevata con una biopsia renale. Molto spesso, l'amiloidosi può essere diagnosticata con una biopsia di altri organi: nel 75% dei casi di amiloidosi dei reni, la biopsia del colon diretto e sigmoideo è positiva, nel 50% del fegato, nel 20% delle gengive.
L'amiloidosi dei reni deve essere differenziata da glomerulonefrite cronica, pielonefrite, danno renale nel mieloma multiplo, diabete mellito. Le maggiori difficoltà sono causate dalla differenziazione con nefrite cronica complicata dalla sindrome nefrosica.
La combinazione di proteinuria massiva, ipoproteinemia con dysproteinemia, ipercolesterinemia ed edema, che è una classica sindrome nefrosica, è molto caratteristica dell'amiloidosi renale ed è ben nota ai medici.
L'amiloidosi è caratterizzata dallo sviluppo graduale della sindrome nefrosica in seguito allo stadio spesso molto lungo di proteinuria moderata, in contrasto con la glomerulonefrite cronica, in cui la sindrome nefrosica si verifica spesso all'inizio della malattia e quindi si ripresenta. La gammaglobulinemia può essere un importante segno diagnostico differenziale tra l'amiloidosi e la glomerulonefrite nefrosica cronica.
Oltre alla nefrite cronica, l'amiloidosi deve essere differenziata dall'insufficienza cardiaca in presenza di una sindrome da edema pronunciata e da cambiamenti minimi nelle urine. Il rilevamento delle lesioni primarie del cuore aiuta a correggere la diagnosi. Inoltre, va notato che i cambiamenti nelle urine nell'insufficienza cardiaca si verificano in stadi avanzati e possono scomparire con una terapia efficace. L'insufficienza cardiaca non è caratterizzata da cambiamenti biochimici riscontrati nell'amiloidosi (marcata ipoproteinemia, iperlipidemia, ipercolesterolemia).
Occasionalmente c'è bisogno di differenziazione con il mieloma. La rilevazione di segni radiologici di lesioni di ossa piatte, il rilevamento di cellule tipiche del mieloma in punti cardinali del midollo osseo aiutano a distinguere tra queste malattie.

Trattamento dell'amiloidosi renale secondaria:

Il trattamento radicale della malattia di base che ha portato allo sviluppo di amiloidosi secondaria a volte migliora le condizioni del paziente a tal punto e riduce i segni di danno renale, in modo che sia possibile parlare in una certa misura dello sviluppo inverso dell'amiloidosi. Prima si effettua tale trattamento, maggiori sono le possibilità di ottenere risultati positivi. L'uso sistematico di antibiotici e sulfonamidi nella lotta contro le infezioni è anche necessario per il trattamento dell'amiloidosi e per la prevenzione delle complicanze infettive frequenti. Questi fondi sono particolarmente indicati nelle fasi iniziali dell'amiloidosi. È necessario sottolineare l'importanza della durata (per molti mesi) del corso del trattamento, naturalmente, tenendo conto della tolleranza individuale e tenendo conto degli effetti collaterali.
L'uso di glucocorticoidi e steroidi anabolizzanti viene effettuato secondo i principi del trattamento della sindrome nefrosica.
Rispetto del periodo di sufficiente attività di eliminazione dell'azoto delle notti di regime alimentare completo con limitata somministrazione di sale, plasma, regolazione dell'equilibrio elettrolitico, somministrazione attenta di farmaci diuretici e antipertensivi e durante il periodo di insufficienza renale, metodi utilizzati per il trattamento sintomatico di pazienti con amiloidosi, non diversamente dal trattamento della sindrome nefrosica. Per ridurre la progressione dell'amiloidosi e il suo sviluppo inverso, sono raccomandati i preparati della serie 4-aminoquinolina (hingamin).
La prognosi dell'amiloidosi è sempre seria. Edema massiccio, resistente al trattamento, alta ipertensione e azotemia indicano lo stadio terminale della malattia.
La capacità di lavorare è determinata dallo stadio della malattia, dal coinvolgimento nel processo, diverso dai reni, da altri organi. Nello stadio proteinurico, i pazienti sono in grado di lavorare. Nella fase nefrotica, di regola, sono entrambi parzialmente in grado di affrontare il corpo (disabilità del gruppo III) o disabili. Nella fase di insufficienza renale cronica, i pazienti sono completamente disabili. Il trattamento di un sanatorio-resort (Bayram-Ali) è indicato solo nella fase iniziale della malattia, senza coinvolgere altri organi e sistemi nel processo.

Quali medici dovrebbero essere consultati se si dispone di amiloidosi secondaria dei reni:

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Tu? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano sufficiente attenzione ai sintomi delle malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che inizialmente non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, sono già troppo tardi per guarire. Ogni malattia ha i suoi specifici segni, manifestazioni esterne caratteristiche - i cosiddetti sintomi della malattia. L'identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo essere esaminato da un medico più volte all'anno per non solo prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere una mente sana nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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