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Insufficienza surrenalica nei bambini: sintomi e trattamento

Nei libri di consultazione medica, l'insufficienza surrenalica nei bambini e negli adulti viene definita ipocorticismo o crisi adissonica. A seconda della natura della malattia nell'ultima edizione dell'ICD, questa condizione è codificata come E24.1, E27.1 o E27.3. Nel dizionario dei titoli di soggetto medico, aggiornato dalla biblioteca medica statunitense, questa patologia è indicata con il codice D000309.

Insufficienza acuta della corteccia surrenale nei bambini è una condizione pericolosa per la vita, la sua gravità è dovuta ad una brusca e rapida diminuzione della concentrazione di glucocortico e mineralcorticoidi con progressiva disidratazione, disturbi gastrointestinali, insufficienza cardiovascolare e rischio di arresto cardiaco a causa di iperkaliemia.

Cause di insufficienza surrenalica nei bambini

Le principali cause di insufficienza surrenalica nei bambini sono:

  • Emorragia o necrosi nelle ghiandole surrenali in gravi malattie infettive infiammatorie purulente (sindrome di Waterhouse-Frideriksen), principalmente nelle infezioni da meningococco e streptococco;
  • Danno alla nascita, asfissia del neonato;
  • Crisi nella disfunzione congenita della corteccia surrenale (sindrome adrenogenitale);
  • Stress, trauma, malattie infettive nell'ipofunzione surrenalica cronica;
  • Adrenalectomia totale per la malattia di Itsenko-Cushing;
  • Rapida eliminazione dei glucocorticoidi con il loro uso prolungato a causa di varie malattie;
  • Ustioni estese, emorragia massiva, fratture multiple.

L'emergenza del coma sullo sfondo dell'insufficienza acuta della corteccia surrenale nei bambini è associata a frequenti scambi di scambio e grave disfunzione di molti organi e sistemi. Quando l'insufficienza surrenalica si verifica una disfunzione del metabolismo idrico ed elettrolitico (ritenzione di potassio, aumento dell'escrezione di sodio e cloro), KOS. Questi cambiamenti sono accompagnati da una diminuzione di BCC e coaguli di sangue, acidosi scompensata.

Sintomi di insufficienza surrenale nei bambini e coma surrenale

Una carenza di ormoni surrenalici porta a compromissione della gluconeogenesi, una diminuzione della produzione di glucosio da parte del fegato, un deterioramento dell'ossidazione del glucosio nei tessuti e una rottura della fosforilazione ossidativa. Ipoglicemia e deficit energetico si verificano nelle cellule, aumenta la permeabilità della parete vascolare. I sintomi di insufficienza surrenalica nei bambini sono una diminuzione del turgore tissutale, la comparsa di ipotonia muscolare e adynamia. La violazione del metabolismo delle proteine ​​è accompagnata dall'accumulo di prodotti del metabolismo dell'azoto che sono tossici per l'organismo. La diminuzione dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali riduce la sensibilità del cuore e dei vasi sanguigni all'influenza del sistema nervoso simpatico e delle catecolamine, pertanto la contrattilità del miocardio si sta deteriorando e il tono delle arteriole diminuisce.

Il danno al cervello e lo sviluppo del coma surrenale sono associati a compromissione acuta della circolazione cerebrale, insufficiente apporto di ossigeno e glucosio al cervello. L'influenza dei metaboliti tossici svolge un certo ruolo.

I sintomi di coma in via di sviluppo sullo sfondo di insufficienza surrenale nei bambini sono nausea, perdita di appetito, vomito, dolore addominale, rapido sgabello e disidratazione. Quindi il collasso si sviluppa. All'improvviso c'è un pallore tagliente della pelle, sudore freddo appiccicoso, c'è una rapida caduta della pressione sanguigna, un rapido impulso di riempimento debole, suoni cardiaci sordi, respiro di Cheyne-Stokes. L'eccitazione a breve termine è sostituita da letargia, apatia, perdita di coscienza. Sulla pelle del tronco, gli arti appaiono rosso brillante petecchiale e drenaggio cutaneo e macchie viola scuro.

Con emorragia nelle ghiandole surrenali, la sindrome di "addome acuto", ostruzione intestinale dinamica. Nello studio del sangue determinano leucocitosi, eosinofilia, linfocitosi, ipocolesterolemia, aumento dell'azoto residuo, iperkaliemia, iponatriemia e acidosi metabolica. Il livello di cortisolo nel sangue è ridotto. Acetone, proteinuria, leucocituria, microembruria, cilindruria (cilindri ialini e granulari) compaiono nelle urine.

Linee guida cliniche per il trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta nei bambini

La terapia intensiva dell'insufficienza surrenalica acuta dovrebbe iniziare immediatamente ed essere eseguita abbastanza attivamente. Prima del trattamento, viene prelevato il sangue per determinare la composizione dell'elettrolito, il livello di glucosio, l'ACTH, il cortisolo, l'aldosterone e l'attività della renina plasmatica. Conduzione della terapia ormonale sostitutiva, correzione dei disturbi idrici ed elettrolitici, ipoglicemia, disturbi cardiovascolari.

Raccomandazioni cliniche per la terapia ormonale nei bambini con insufficienza surrenalica acuta: idrocortisone idrosolubile (idrocortisone sodio succinato) viene somministrato per via endovenosa alla dose di 10 mg per i neonati, 25 mg per i bambini sotto i 3 anni, 50 mg per i bambini più grandi e 100 mg - adolescenti; prednisone al tasso di 2-5 mg / kg. La stessa dose di ormoni viene somministrata per via endovenosa in una soluzione isotonica di cloruro di sodio e soluzione di glucosio al 5% 4 volte al giorno prima che il paziente venga rimosso dal coma.

Deossicorticosterone acetato (DOXA) viene utilizzato per una dose di 0,5-1 mg / (kg • giorno) per via intramuscolare: la prima dose è il 50% della dose giornaliera, il resto viene somministrato in modo uniforme dopo 8 ore.

Per combattere l'esicosi e il collasso, così come l'ipoglicemia, la soluzione isotonica di cloruro di sodio con una soluzione di glucosio al 5% in rapporto 1: 1 viene iniettata per via endovenosa, plasma, suoi sostituti, HES e altri; Soluzione al 5% di acido ascorbico (2-3 ml). Per i bambini dei primi giorni di vita, il liquido viene iniettato al dosaggio di 40-50 ml / kg, per i bambini con peso corporeo fino a 20 kg - 100-120 ml / kg e con una massa maggiore - 75 ml / kg

Attenzione! È proibito l'uso di farmaci di potassio nell'assistenza di emergenza per l'insufficienza surrenalica acuta nei bambini!

In iperkaliemia grave (> 5,5 mmol / l), è necessaria la somministrazione endovenosa di gluconato di calcio (20-50 mg / kg) e bicarbonato di sodio (1 mmol / kg) e successiva somministrazione endovenosa di glucosio con insulina (1 U di insulina semplice per 5 - 8 g di sostanza secca di glucosio); È necessario prendere in considerazione l'elevata sensibilità all'insulina in questi pazienti.

Se non è possibile aumentare la pressione sanguigna, la dopamina micro-jet endovenosa viene prescritta in una dose di 8-10 μg / (kg · min) sotto il controllo della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca o 0,2% di soluzione di noradrenalina - 0,1 ml / anno di vita o 1% soluzione di mezaton - a 0,1 ml / anno di vita. Mostrare antibiotici ad ampio spettro, bere molta soluzione di glucosio al 5% e soluzione di cloruro di sodio all'1%. Nel trattamento complesso usato cocarbossilasi, soluzione di bicarbonato di sodio al 4%, ossigeno inumidito e altri mezzi secondo le indicazioni.

Insufficienza surrenalica nei bambini: sintomi e trattamento

Insufficienza surrenalica (qui di seguito - HH) è una condizione congenita o acquisita piuttosto rara del corpo che non ha manifestazioni specifiche associate ad una quantità insufficiente di ormoni secreti dalla corteccia surrenale. Questa sindrome può essere causata da un danno alle ghiandole surrenali stesse o ad altre ghiandole endocrine (ipofisi o ipotalamo). Lo sviluppo di NN (ipocorticismo) minaccia la vita di un bambino. Ecco perché è estremamente importante conoscere i sintomi pericolosi e osservare la prescrizione di un medico per il trattamento dell'insufficienza surrenalica.

classificazione

L'acuta HH (crisi surrenalica) si sviluppa con una forte diminuzione o completa cessazione della produzione di ormoni surrenali;

L'HH cronico si verifica quando una deficienza di ormoni della corteccia surrenale (aldosterone e cortisolo).

Classificazione di HH cronico (di seguito denominato HNN):

  1. HNN primario (morbo di Addison) - associato a lesioni surrenali:
  • congenita;
  • acquisita.
  1. CNN secondaria - associata alla patologia della ghiandola pituitaria:
  • congenita;
  • acquisita.
  1. CNI terziario - associato alla patologia dell'ipotalamo:
  • congenita;
  • acquisita.

Cause di HH

Data l'immaturità anatomica e fisiologica delle ghiandole surrenali nei bambini sotto i 3 anni di età, uno qualsiasi dei molti fattori può causare insufficienza surrenalica acuta:

  • un numero di malattie infettive (batteriche, virali, parassitarie, fungine);
  • situazione stressante;
  • processo autoimmune (distruzione delle ghiandole surrenali con i propri anticorpi);
  • emorragia surrenale (ad esempio, con infezione meningococcica o con lesioni).

La sindrome acuta può svilupparsi nella lesione della ghiandola surrenale (nel caso della presentazione pelvica del feto) e sullo sfondo dell'HH cronico e come effetto collaterale nel trattamento di alcuni farmaci (anticoagulanti) e con l'abolizione dei glucocorticoidi.

Nella NN primaria, la ghiandola surrenale è la causa. Attualmente, la causa principale dello sviluppo di NN è considerata un processo autoimmune (fino all'80% dei pazienti).

Segni clinici di NN compaiono quando il 95% della corteccia surrenale viene distrutto. La carenza di aldosterone può essere combinata con l'HH primario o essere una malattia indipendente.

L'HH primario può essere congenito (più di 20 malattie geneticamente determinate portano a HH) e acquisito (danni alle ghiandole surrenali nelle malattie infettive, ad esempio nella tubercolosi). Ma per molti bambini, la causa dell'atrofia delle ghiandole surrenali non è chiara.

La causa dell'HH secondario è una deficienza dell'ormone ipofisario (l'ormone della crescita - ACTH), che stimola le ghiandole surrenali. Patologia della ghiandola pituitaria può essere congenita e acquisita (con tumori ipofisari).

La causa dell'HH terziario è una deficienza dell'ormone ipotalamo corticoliberina, che regola la funzione surrenale.

Il gruppo di rischio per lo sviluppo di NN include:

  • bambini con una malattia ereditaria caratterizzata da HH, sebbene non si sia ancora manifestato;
  • bambini da famiglie in cui ci sono persone con HH o con qualsiasi malattia ereditaria;
  • bambini con una malattia autoimmune degli organi endocrini (principalmente la ghiandola tiroidea);
  • bambini dopo l'intervento chirurgico o radioterapia nell'ipofisi o nell'ipotalamo;
  • bambini con crescita nana congenita (nano ipofisario).

sintomi

Sintomi di HH acuto

I primi segnali di una crisi addizionale sono: l'inattività del bambino, il tono muscolare ridotto, la pressione bassa; il polso è accelerato, mancanza di respiro, ridotta quantità giornaliera di urina.

Caratteristici sono i sintomi del tratto digestivo: dolore addominale di diversa localizzazione e intensità, nausea e vomito, diarrea, che portano rapidamente alla disidratazione del bambino.

Pelle con una sfumatura bluastra, c'è una "marmorizzazione" della pelle, emorragie sulla pelle di diverse dimensioni e forme. Le estremità sono fredde al tatto, la temperatura corporea è ridotta.

Se la crisi è una conseguenza dell'emorragia nelle ghiandole surrenali di varie origini o il ritiro dei glucocorticosteroidi, i sintomi clinici appaiono improvvisamente e rapidamente aumentano allo sviluppo di uno stato comatoso. Una significativa diminuzione del livello di potassio nel sangue può portare all'arresto cardiaco. In casi più rari, questi possono essere le manifestazioni iniziali della malattia del Addison fulminante.

Se l'ipocorticismo acuto è una manifestazione di scompenso nell'HH cronico, le manifestazioni cliniche si sviluppano gradualmente, nell'arco di una settimana o più: aumento della pigmentazione della pelle, aumento della debolezza, deterioramento dell'appetito, diminuzione dell'attività e mobilità del bambino, umore depresso. Compaiono il vomito e il dolore addominale, crescono i segni di insufficienza cardiovascolare in un bambino, con conseguente sviluppo del coma.

Sintomi di HH cronico

In caso di ipoplasia congenita delle ghiandole surrenali, le manifestazioni cliniche possono manifestarsi immediatamente dopo la nascita: la perdita di peso fisiologica è superiore al normale, i bambini sono letargici, sputano, ottengono poco peso, il tono del tessuto si riduce e la minzione è abbondante. Degno di nota è l'oscuramento della pelle e talvolta delle mucose. Qualsiasi malattia o manifestazione dispeptica può innescare lo sviluppo di una crisi acuta di HH in tale bambino.

Nei bambini più grandi, la NN cronica si sviluppa lentamente, i genitori spesso non possono specificare il momento dell'esordio della malattia. Tutte le manifestazioni sono associate ad una quantità insufficiente di aldosterone e cortisolo nel corpo, il che porta a compromissione del metabolismo dei minerali e dei carboidrati.

La debolezza e una diminuzione dell'attività del bambino sono di solito annotate entro la fine della giornata e scompaiono dopo una notte di sonno. Queste manifestazioni possono essere scatenate da malattie, operazioni, stress psico-emotivo.

Abbastanza spesso ha segnato dolore addominale, perdita di appetito, nausea, vomito, sete, stitichezza e diarrea. Diarrea e vomito causano una perdita di sodio ancora maggiore e possono scatenare l'insorgenza di HH acuto.

Nella malattia di Addison, la pressione arteriosa sistolica e diastolica è ridotta a causa della riduzione del volume ematico e della carenza di glucocorticoidi. L'impulso è lento; un brusco cambiamento nella posizione del corpo provoca vertigini e svenimenti.

La mancanza di glucocorticoidi causa attacchi di ipoglicemia (diminuzione della glicemia) al mattino e 2-3 ore dopo aver mangiato: c'è una sensazione pronunciata di fame, pallore, sudorazione, tremori nel corpo. L'ipoglicemia porta a cambiamenti funzionali nel sistema nervoso: perdita di memoria, apatia, confusione, umore depresso, paure, disturbi del sonno. Forse l'aspetto dei crampi.

Se NN è associato a una malattia genetica dell'adrenoleucodistrofia, che colpisce la sostanza bianca del sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale) e la corteccia surrenale, manifestazioni neurologiche sotto forma di disturbo dell'andatura, le convulsioni appaiono molto prima dei segni di NN.

La pigmentazione della pelle e delle mucose è nota in quasi tutti i bambini - la forma priva di pigmenti è raramente presente nell'HH secondario. La pigmentazione può verificarsi molto prima rispetto ad altre manifestazioni di NN cronica. La pelle diventa marrone chiaro, bronzo o marrone dorato.

La pigmentazione è particolarmente evidente nella zona genitale dei maschi, capezzoli delle ghiandole mammarie, cicatrici, piccole articolazioni e mucose gengivali. L'abbronzatura a lungo termine può essere il primo segnale di un NN disponibile. A volte aree cutanee pigmentate si trovano accanto a depigmentate. Con lo sviluppo di NN, la pigmentazione è migliorata. Prima si manifesta la malattia, più i bambini nello sviluppo sessuale e fisico sono in ritardo rispetto ai loro coetanei.

Con la struttura errata (ermafrodita) degli organi genitali, è necessario escludere varie varianti di insufficienza congenita della corteccia surrenale.

diagnostica

I sintomi di insufficienza cardiovascolare in un bambino (collasso, shock), mancanza di effetto dalla terapia di disintossicazione e l'uso di agenti vasocostrittori per la malattia acuta nei bambini indicano insufficienza surrenalica.

Oltre a tenere conto dei sintomi clinici sopra descritti di HH, vengono utilizzati diversi metodi di laboratorio per la diagnosi: determinazione del livello di ormoni e composizione elettrolitica del sangue, livelli di zucchero nel sangue. Una diminuzione isolata del sodio è caratteristica dell'insufficienza glucocorticoide e una diminuzione del sodio con un livello elevato di potassio è caratteristica dell'insufficienza mineralcorticoide.

Nello studio del profilo ormonale nel caso di HH acuto, viene rilevato un livello ematico ridotto di cortisone o aldosterone (o entrambi gli ormoni) e 17-idrossiprogesterone. Con l'HH primario, il livello di ACTH nel sangue aumenta, mentre con il secondario diminuisce; 17-COP e 17-ACS nelle urine sono anche ridotti.

Dei metodi strumentali utilizzati ECG (elettrocardiogramma) per rilevare i segni di iperkaliemia e ultrasuoni (ultrasuoni) delle ghiandole surrenali, che consente di identificare il sottosviluppo delle ghiandole surrenali, emorragia in loro.

Necessariamente nella diagnosi tiene conto della storia familiare.

Per la diagnosi precoce di HH, i bambini a rischio dovrebbero essere esaminati 2 volte all'anno e osservati da un endocrinologo. Oltre all'esame e agli esami di laboratorio di cui sopra, questi bambini ricevono un test speciale con ACTH. Il campione consente di identificare le reazioni di riserva delle ghiandole surrenali allo stress: se durante il test il livello di cortisolo è inferiore a 550 mmol / l - il bambino ha HH subclinico.

In Russia, viene utilizzato un altro campione con somministrazione intramuscolare di tetrakozaktid: il livello di cortisolo viene determinato 12 ore dopo e un giorno dopo la somministrazione.

trattamento

Il trattamento dell'HH acuto viene eseguito nell'unità di terapia intensiva. Individualmente prescritto: terapia di disintossicazione, correzione dello squilibrio elettrolitico e ipoglicemia (bassi livelli di zucchero nel sangue), farmaci ormonali (idrocortisone o prednisone). L'acetato di desossicortico ha un marcato effetto mineralcorticoide.

Se necessario, terapia anti-shock. Il trattamento viene effettuato sotto costante controllo di laboratorio.

Nel caso di HH acuto transitorio che si è manifestato durante l'infezione a causa di un'emorragia nelle ghiandole surrenali, i glucocorticoidi, a seconda delle condizioni del bambino, sono utilizzati in un breve periodo.

Trattamento cronico HH

I farmaci ormonali con scopi di sostituzione vengono utilizzati per tutta la vita.

Nell'HH cronico primario vengono utilizzati sia glucocorticoidi sia mineralcorticoidi. Dei glucocorticoidi, l'idrocortisone è più comunemente usato per la terapia sostitutiva, poiché ha l'effetto di soppressione della crescita degli effetti collaterali meno pronunciato.

Dopo la cessazione della crescita del bambino, possono essere somministrati altri ormoni con un'azione più lunga (Desametasone, Prednisolone) - le dosi vengono selezionate in base alle manifestazioni cliniche e ai dati di laboratorio. Le dosi di glucocorticoidi sono corrette in caso di infezione, stress, traumi, operazioni.

Fludrocortisone è usato come terapia sostitutiva con mineralcorticoidi. Nella regolazione della dose del farmaco non è necessario, dal momento che la produzione di aldosterone nel processo di vita varia molto poco.

Per i neonati e i neonati, l'uso di mineralcorticoidi per compensare la carenza di aldosterone è la chiave del loro sviluppo mentale e fisico. I bambini con HH primario richiedono l'aggiunta di sale da tavola al cibo (0,5-1 cucchiaini al giorno).

Con la natura autoimmune di HH, inizialmente può essere limitato all'uso di glucocorticoidi solo, ma con l'aggravamento del processo di lesione surrenale, essi devono essere combinati con la prescrizione di Fludrocortisone. La dose è selezionata individualmente.

Sullo sfondo della terapia sostitutiva, lo sviluppo di una crisi surrenale acuta non è escluso:

  • se si verifica qualche malattia (specialmente nei bambini piccoli);
  • con l'uso occasionale di farmaci sostitutivi;
  • in una situazione stressante (più spesso nei bambini più grandi).

Per garantire un'assistenza tempestiva e adeguata in caso di crisi, si consiglia di indossare un braccialetto speciale per il bambino, che indica la malattia, il nome e la dose dei farmaci che il bambino riceve, i numeri di telefono del medico e dei genitori.

I criteri per una terapia di mantenimento efficace con glucocorticoidi sono: benessere, peso normale del bambino e pressione sanguigna normale, assenza di sintomi di sovradosaggio di farmaci ormonali.

Se il bambino non ingrassa e la pressione non si normalizza, allora dovrebbe essere combinata con farmaci mineralcorticoidi - di solito questo è necessario nel caso di una forma grave di NN cronica.

L'adeguatezza della dose di Fludrocortisone è confermata dalla normale composizione elettrolitica del sangue. E con un sovradosaggio compaiono edemi, il ritmo cardiaco viene disturbato.

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato per tutta la vita, non solo scompare la minaccia per la vita del bambino, ma vengono create le condizioni per il suo normale sviluppo.

Riprendi per i genitori

L'insufficienza surrenalica è una condizione grave che può essere una patologia congenita e che si sviluppa in molte malattie. Una condizione che può essere pericolosa per la vita del bambino non è sempre facilmente diagnosticata. La diagnosi precoce di HH e l'attenta osservanza dei dosaggi dei farmaci prescritti aiutano ad evitare le crisi e garantiscono l'efficacia del trattamento.

Quale dottore contattare

Di solito, un'infiammazione surrenale può essere sospettata da un pediatra che osserva un bambino. In futuro, il paziente viene trattato da un endocrinologo. A seconda della causa della malattia e delle sue complicanze, potrebbe essere necessario consultare un neurologo, un neurochirurgo, un oculista (che determina i campi visivi), un cardiologo.

Ipocorticoidismo o insufficienza surrenalica - caratteristiche del decorso e trattamento della malattia nei bambini

L'insufficienza surrenalica nei bambini è una patologia clinica che si manifesta attraverso una deficienza nella secrezione di un ormone prodotto direttamente nella corteccia surrenale.

Nonostante il fatto che questa malattia sia caratterizzata da un rischio elevato, è abbastanza adattabile al trattamento clinico.

Questa patologia è caratterizzata dalla sua somiglianza con altre malattie, specialmente durante una crisi, che complica in modo significativo la sua diagnosi. L'insufficienza surrenalica acuta nei bambini è una malattia molto rara, caratterizzata da un decorso intenso con manifestazione di sintomi evidenti.

I genitori di un bambino già all'inizio dei primi sintomi devono cercare immediatamente un aiuto medico. Con la fornitura tempestiva di assistenza qualificata e una diagnosi accurata di questa malattia nel suo complesso, la prognosi per il recupero del bambino è favorevole.

Cause dell'origine della patologia

La mancanza di funzione delle ghiandole surrenali può essere innescata da una diminuzione del livello dell'ormone cerebrale pituitario adrenocorticotropo e dai problemi con le ghiandole surrenali stesse.

Insufficienza surrenalica primaria

La malattia può assumere una forma acuta, che è chiamata il complesso sintomatico Waterhouse-Frideriksen. Può anche assumere una forma cronica ed essere chiamato Patologia di Addison.

L'insufficienza surrenalica nei bambini può essere provocata da:

  • ipoplasia surrenalica congenita;
  • sindrome adrenogenitale di tipo congenito;
  • varie emorragie surrenali;
  • malattie caratterizzate da emorragia e morte delle ghiandole surrenali (parotite, sepsi e meningococcemia);
  • intervento chirurgico per l'escissione delle ghiandole surrenali;
  • rapida interruzione della terapia con prednisone.

Molto spesso oggi, l'incidenza di una forma cronica della malattia è registrata a causa di fattori genetici, così come a causa di processi autoimmuni.

In casi più rari, i catalizzatori per l'insorgenza della malattia sono

  • avvelenamento cronico;
  • infezione da toxoplasmosi;
  • la formazione di cisti nella struttura delle ghiandole surrenali;
  • altre cause caratteristiche dell'insufficienza surrenalica acuta.
Insufficienza surrenalica di tipo secondario si sviluppa a causa di danni al sistema nervoso centrale, che è accompagnata da una forte diminuzione della secrezione di ACTH.

Manifestazioni cliniche

Insufficienza surrenalica cronica si sviluppa spesso in modo sottile.

  • esaurimento del sistema nervoso centrale;
  • stanchezza cronica;
  • diminuzione della capacità lavorativa e diminuzione del livello di rendimento scolastico del bambino;
  • perdita di peso;
  • abbassamento dei livelli di zucchero nel sangue;
  • ridotta massa muscolare;
  • anoressia dolorosa;
  • nausea cronica;
  • sete di cibo salato;
  • desiderio costante di bere acqua;
  • vomito;
  • sgabelli sciolti.

Sono stati anche osservati cambiamenti speciali nella condizione della pelle e delle mucose. La pelle assume un colore marrone scuro o, più raramente, una tinta grigiastra o gialla.

La prima manifestazione è l'aumento della pigmentazione naturale della pelle nella zona del capezzolo, così come intorno agli organi genitali maschili, all'ano, alle pieghe della pelle, ai luoghi di costante contatto con l'abbigliamento nell'area dei graffi, abrasioni, formazioni cicatriziali e pieghe delle dita, articolazioni del ginocchio e del gomito.

Pigmentazione sulle mani con insufficienza surrenalica

Una manifestazione più rara nei bambini è una maggiore pigmentazione della mucosa orale. È una forma estremamente rara della malattia, che non è accompagnata da pigmentazione attiva della pelle o delle mucose.

La progressione della forma cronica della malattia, di regola, è accompagnata dall'insorgenza di malattie di tipo intercorrente, nonché dalla rapida progressione della crisi di insufficienza surrenalica. In questo caso, senza intervento chirurgico, sarà estremamente difficile da fare.

Un brusco deterioramento delle condizioni generali del paziente è caratterizzato da dolorose manifestazioni addominali, vomito, perdita di feci, calo della pressione sanguigna, astenia e spasmi con una diminuzione patologica dei livelli di zucchero nel sangue. Inoltre, c'è un rapido sviluppo della pigmentazione della pelle, disidratazione del corpo, che provoca frequenti svenimenti.

diagnostica

La patologia di Addison può essere confermata rintracciando la dinamica dei cambiamenti nel livello di idrocortisone nel siero del sangue.

In una persona sana, al mattino al risveglio c'è un brusco aumento del livello di cortisolo nel sangue al risveglio e nei pazienti con insufficienza surrenalica il livello di questo ormone è sempre inferiore.

Insieme a questo, vengono monitorate le letture basse di aldosterone e le concentrazioni di renina. Un'alta concentrazione di potassio, insieme a livelli di zucchero nel sangue patologicamente bassi, si osserva durante la crisi della malattia. Nell'urina quotidiana si può notare una diminuzione del livello totale di 17 idrossicorticosteroidi, sebbene la conduzione di questo studio non sia molto efficace.

Quando il sangue di un paziente viene assunto a stomaco vuoto, si osservano bassi livelli di zucchero nel sangue e una curva glicemica piatta.

Test con l'uso del farmaco prednisone quasi nessun effetto sull'aumento dei livelli di cortisolo.

Il metodo combinato di diagnosi di insufficienza surrenalica è effettuato insieme a infezioni intestinali, invasione di elminti e anche intossicazione.

La malattia infantile professionale nei bambini deve differenziare con stenosi pilorica e pilorospasmo, così come il complesso adrenogenitale sintomatico, accompagnato dalla perdita di sali minerali.

Allo stesso tempo, è necessario differenziare l'insufficienza surrenalica acuta da varie infezioni, così come dalle neuroinfettive dell'intestino.

Quando si diagnostica la malattia nei bambini più grandi, è necessario escludere inizialmente la sepsi, l'encefalite e la meningite.

Metodi di trattamento della malattia

  • soppressione dello shock;
  • il ritorno dei livelli di liquidi, nonché il livello di minerali a livelli normali;
  • riempire le carenze ormonali.

Al paziente viene prescritto un contagocce di soluzione isotonica di sodio con glucosio al 5% dove vengono aggiunti 100 milligrammi di cortisolo. Questo contagocce si ripete ogni 4-8 ore.

Inoltre, i medici prescrivono il più delle volte l'uso di adrenalina, Korglikon e anche vitamina C. L'iniezione intramuscolare di 1-3 millilitri della soluzione oleosa DOXA viene somministrata una volta al giorno.

I principali punti di riferimento nel processo di rimozione del paziente dalla crisi sono:

  • disidratazione del paziente;
  • livelli ematici di composti minerali di base;
  • CBS;
  • livelli di zucchero nel sangue.

La durata della terapia con l'uso di un contagocce dipende dalla gravità delle condizioni del paziente, che può durare fino a 5 giorni. Con il miglioramento delle condizioni generali del paziente, la dose di cortisone nella flebo diminuisce quando si passa alla somministrazione intramuscolare di questo farmaco.

Nella forma cronica della malattia, la terapia continua viene utilizzata per tutta la vita del paziente usando prednisone e cortisone. Quando si osserva il vomito in un paziente, è consuetudine sostituire il prednisone con la somministrazione intramuscolare di cortisone.

I principi di base della terapia sostitutiva permanente devono essere noti ai genitori di bambini che hanno una diagnosi di insufficienza surrenalica cronica. Con l'osservanza di semplici regole e l'uso costante di farmaci prescritti dai medici, la vita di un paziente con insufficienza surrenalica cronica sarà completa.

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Insufficienza surrenalica acuta nei bambini

Segni clinici e di laboratorio di insufficienza surrenalica si verificano quando la secrezione ormonale della corteccia surrenale diminuisce o si arresta.

La funzione della corteccia surrenale è vitale, poiché gli ormoni che sintetizza hanno uno spettro d'azione molto ampio. Mineralocorticoidi (aldosterone, ecc.) Regolano l'omeostasi elettrolitica del corpo e la quantità di fluido extracellulare, stimolano il riassorbimento degli ioni sodio e l'escrezione di ioni potassio, idrogeno, ammonio e magnesio nei tubuli dei reni. Glucocorticoidi (idrocortisone e kortikos-Lambert) sono coinvolte nella regolazione di carboidrati, proteine, grassi e acqua e metabolismo elettrolitico, pressione sanguigna, antinfiammatoria, immunosoppressiva e anti-allergici, e inibiscono l'attività di crescita dei fibroblasti, inducono aumentata secrezione di acido cloridrico e pepsina. Gli androgeni influenzano lo sviluppo dei genitali esterni e le caratteristiche sessuali secondarie, hanno una proprietà anabolica pronunciata. Nella corteccia surrenale, anche tracce di ormoni sessuali femminili - estrogeni - sono sintetizzati. Gli ormoni della corteccia surrenale favoriscono l'adattamento

L'organismo alle mutevoli condizioni ambientali, anche in condizioni estreme. Sintomi clinici luminosi di insufficienza surrenalica primaria, causati principalmente dalla carenza di aldosterone e cortisolo, compaiono dopo la distruzione di almeno il 90% della sostanza corticale di entrambe le ghiandole surrenali. Insufficienza secondaria della corteccia surrenale deriva dall'incapacità della ghiandola pituitaria di secernere ACTH (la secrezione di aldosterone non è influenzata).

Ci sono insufficienza surrenale acuta e cronica.

Insufficienza surrenalica acuta

Questa è una condizione generale grave che minaccia la vita del paziente, che si sviluppa con un'improvvisa brusca diminuzione della funzione delle ghiandole surrenali sotto stress. Le crisi surrenali, o addizionali, si sviluppano spesso sullo sfondo dell'insufficienza surrenalica cronica primaria o secondaria o della loro ipofunzione latente.

Insufficienza surrenalica acuta può verificarsi quando la corteccia surrenale è danneggiata a causa di lesioni o emorragia. Emorragia nella corteccia surrenale Si sviluppa spesso nei neonati, specialmente nei neonati prematuri, a causa dell'ipossia fetale, dell'asfissia e dei traumi alla nascita, delle infezioni virali e batteriche. Nei bambini più grandi, tali emorragie sono meno comuni. Sono possibili con stress, chirurgia del volume, sepsi, ustioni, trattamento con farmaci ACTH e anticoagulanti, così come con malattie del sangue, tumori maligni, AIDS.

La causa dell'insufficienza surrenalica acuta può essere l'infarto emorragico delle ghiandole surrenali dovuto a trombosi o embolia di quest'ultimo - sindrome di Waterhouse - Frederick-sen. Questa sindrome si sviluppa più spesso sullo sfondo della malattia da meningococco, meno frequentemente da batteriemia pneumo-o streptococcica e poliomielite. Gli attacchi cardiaci surrenali possono anche svilupparsi quando hai freddo. L'insufficienza surrenalica è possibile nei bambini con diatesi linfatico-ipoplasica, ipotrofia.

Con la rapida cancellazione dei glucocorticosteroidi in pazienti che li hanno ricevuti da molto tempo, esiste una "sindrome da astinenza", che si manifesta come insufficienza surrenalica acuta. Rimozione della ghiandola surrenale La presenza di un tumore ormono-attivo può causare insufficienza surrenalica acuta a causa dell'atrofia di un organo associato.

Il quadro clinico. Per lo sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta sullo sfondo della cronica, è caratteristico un periodo di precursori - l'intensificazione di tutti i principali sintomi della malattia. In una crisi addizionale, un quadro spiegato di insufficienza acuta si forma entro 2-3 giorni. La malattia è caratterizzata da crescente debolezza, letargia, pallore, mancanza di appetito, nausea, spesso vomito, dolore all'addome, febbre e mancanza di respiro. La pelle diventa cianotica, fredda al tatto. 73 pazienti sulla pelle degli arti inferiori, sull'addome, sul petto appaiono macchie blu scuro che hanno somiglianze con l'ecchimosi. Successivamente aumentano e si fondono l'uno con l'altro. Si è verificato un calo progressivo della pressione sistolica al di sotto del suo valore soglia (60 mmHg), polso preesistente, respiro superficiale (o del tipo Cheyne-Stokes) e suoni cardiaci sordi. Sopor si sviluppa, passando in coma, con tonico convulsioni. La temperatura corporea scende al subnormale. Ci sono segni di sindrome DIC: prima vomito "fondi di caffè", poi ematuria macroscopica e sanguinamento dai siti di iniezione. A volte si sviluppa un'immagine dell'addome acuto e dell'intestino dinamico. Quando il processo è progressivo, la morte è possibile.

I sintomi di insufficienza surrenalica acuta con emorragia nelle ghiandole surrenali o la loro necrosi si sviluppano entro 3-5 ore.La morte si verifica spesso nel primo giorno.

Tra le forme cliniche di insufficienza surrenalica acuta, ci sono crisi che si verificano con una predominanza di scompenso cardiovascolare, disturbi gastrointestinali o neuropsichiatrici.

Nella forma cardiovascolare predominano i sintomi dell'insufficienza vascolare: diminuzione della pressione sanguigna e della temperatura corporea, polso debole, cardiopatia sorda, cianosi. Ulteriore collasso si sviluppa. I disturbi gastrointestinali sono caratterizzati da anoressia, avversione al cibo, nausea, vomito (in alcuni casi, indomabile) e feci molli. Il vomito ripetuto e le feci molli possono portare alla disidratazione. Un sintomo caratteristico è il dolore di un personaggio versato nell'addome. A volte un quadro dell'addome acuto si sviluppa con sintomi caratteristici di appendicite acuta, pancreatite, colecistite, ulcera perforata, ostruzione intestinale, e pertanto la chirurgia viene intrapresa per errore.

I disordini cerebrali si manifestano con aumento dell'eccitabilità, convulsioni epilettiformi, sintomi meningei, delirio con allucinazioni visive o depressione, adynamia, astenia, inibizione, blackout, stupore. Disturbi del sistema nervoso centrale a causa di edema cerebrale, alterazioni dell'equilibrio elettrolitico, ipoglicemia. La g-perkalemia porta ad alterazioni dell'eccitabilità neuromuscolare, alla comparsa di parestesia e disturbi conduttivi di sensibilità superficiale e profonda. Crampi muscolari si sviluppano a seguito di una diminuzione del liquido extracellulare. Nel sangue di pazienti, si determinano leucocitosi, eosinofilia, linfocitosi, ipoglicemia, ipocolesterolemia, iperkaliemia, iposodiemia, acidosi metabolica.

Insufficienza transitoria della corteccia surrenale può essere osservata nei bambini con varie tossicosi e condizioni talk-settico. La malattia in questi casi è accompagnata da letargia, tossiemia, eksikozy e ha una durata prolungata.

Trattamento. In insufficienza surrenalica acuta sono mostrati:

▲ Immediato ricovero del bambino nel reparto di terapia intensiva o terapia intensiva;

▲ somministrazione endovenosa urgente di idrocortisone alla dose di 3-5 mg / kg;

▲ Allo stesso tempo, la stessa dose di idrocortisone viene somministrata per via intramuscolare;

▲ in assenza di effetti dopo 20-30 minuti, l'iniezione endovenosa di idrocortisone viene ripetuta nella stessa dose con l'aggiunta di 0,1 mg / kg di deossicorticosterone acetato (DOXA) e soluzione di cloruro di sodio ipertonico (3-5 ml / kg) per aumentare la sensibilità della parete vascolare a livello ormonale farmaci;

▲ in assenza di effetti, la dopamina viene iniettata per via endovenosa ad una velocità iniziale di 8-10 μg / kg / min, oppure una soluzione allo 0,2% di nor-adrenalina, o una soluzione al 1% di mezaton;

▲ ogni 5 minuti è necessario misurare la pressione sanguigna. In relazione allo sviluppo della valemia e della disidratazione, è indicata la terapia infusionale;

▲ dopo stabilizzazione di dinamica haemo, la terapia di sostegno di ormone è effettuata. Il 1 ° giorno, la dose di idrocortisone viene calcolata come segue: la dose, la cui introduzione è riuscita a stabilizzare l'emodinamica, divisa per il tempo necessario per questo, in ore. La dose oraria ricevuta viene moltiplicata per 24. Per 2 giorni, la dose viene ridotta, passando solo alla somministrazione intramuscolare del farmaco. In parallelo, i disturbi metabolici, come l'ipoglicemia, l'acidosi metabolica e l'equilibrio elettrolitico, vengono corretti.

Insufficienza surrenalica cronica

La malattia di Addison (bronzite) è relativamente rara nei bambini. In precedenza si riteneva che la causa più comune di insufficienza surrenalica cronica sia la tubercolosi surrenalica. Successivamente è stato dimostrato che fattori autoimmuni, nonché tossici e genetici giocano un ruolo significativo nello sviluppo dell'atresia distruttiva della corteccia surrenale.

Insufficienza surrenalica cronica si sviluppa nei bambini in tenera età con ipoplasia congenita o aplasia della corteccia surrenale, disfunzione congenita della corteccia surrenale (sindrome adrenogenitale), ridotta sensibilità familiare all'ACTH, malattia di Wolman. Tuttavia, nei neonati, è possibile un disturbo temporaneo nella biosintesi degli ormoni sotto l'influenza di varie cause, il che richiede ripetuti studi sulla secrezione di ormoni nel tempo. Nei bambini più grandi, le cause di insufficienza surrenalica cronica sono danni autoimmuni alle ghiandole surrenali, infezioni croniche (compresa la tubercolosi), intossicazione (ad esempio insetticidi), amiloidosi, emocromatosi, tumori, alcune malattie infettive acute, nonché trattamento a lungo termine con chloedema..

Ipocorticismo secondario Si verifica quando un'ipofisi o un ipotalamo è interessato, e anche quando la secrezione di ACTH viene soppressa (con trattamento con glucocorticosteroidi), ipercorticismo nella madre durante la gravidanza, dopo la rimozione di un tumore surrenale attivamente funzionante.

Il quadro clinico. I pazienti con insufficienza surrenalica cronica lamentano debolezza generale, affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso. Sono caratterizzati da un alto bisogno di sale, quindi i bambini adorano il salato. Una caratteristica caratteristica dell'insufficienza surrenalica primaria, che non si verifica nella sua forma secondaria, è la pigmentazione della pelle, che acquisisce una tonalità dal marrone chiaro al bronzo scuro. La pigmentazione è spesso generalizzata, ma di solito è più pronunciata nelle aree aperte del corpo. I sintomi di "gomiti e ginocchia sporchi", oscuramento delle mucose, presenza di orli sulle gengive e lingua sotto forma di punti individuali sono caratteristici. La pigmentazione è potenziata nell'area genitale, i capezzoli delle ghiandole mammarie e anche in aree di pelle sottoposte a pressione e frizione, nell'area delle cicatrici e dei graffi. L'oscuramento della pelle è quasi sempre uno dei primi segni della malattia. Il 5-20% dei bambini con insufficienza surrenalica primaria ha aree depigmentate (vitio-lego). Un importante sintomo della malattia è anche una diminuzione persistente della pressione sanguigna. I bambini si lamentano di vertigini, hanno svenimenti. La violazione dei processi anabolici provoca una diminuzione del peso corporeo, una diminuzione della forza muscolare. Questi bambini non tollerano l'esercizio. Dolore addominale spesso marcato, vomito e diarrea, che può portare alla disidratazione. L'esame ha rivelato gastrite ipossica, colite spastica, lesioni erosive e ulcerative dello stomaco e del duodeno. I sintomi gastrointestinali sono anche causati da disturbi elettrolitici.

Questi bambini di solito hanno una memoria indebolita, i processi mentali sono inibiti, il sonno è disturbato, sono indifferenti all'ambiente circostante, negativi. Nel periodo di crisi, si osserva uno squilibrio elettrolitico (iperkaliemia, iponatriemia e ipocloremia). La g-perkalemia può causare disturbi funzionali dell'attività cardiaca fino all'arresto cardiaco.

Riducendo la secrezione di glucocorticoidi in un paziente, la gluconeogenesi è disturbata, i livelli di glucosio nel sangue più bassi, si osserva una curva di zucchero piatta. Durante il digiuno o a causa di malattie infettive, in questi pazienti si sviluppano facilmente crisi ipoglicemizzanti. Caratterizzato da crescita ritardata e maturazione dello scheletro, ritardo nello sviluppo sessuale, ridotta immunità, accessione di malattie infettive. Nel sangue diminuisce il numero di globuli rossi, emoglobina, marcata linfocitosi. La densità relativa delle urine è ridotta, in essa si trovano proteine ​​e cilindri.

La diagnosi si basa su dati anamnestici, clinici e di laboratorio. La comparsa di ipoglicemia, adynamia e debolezza generale indica una diminuzione della secrezione di glucocorticosteroidi. Inoltre, questi pazienti hanno iperplasia del tessuto linfoide, iperpigmentazione della pelle e una diminuzione delle dimensioni del cuore. La ridotta produzione di mineralcorticoidi causa bassa pressione sanguigna, vertigini, perdita di peso, ridotta attività del tratto gastrointestinale, iperkaliemia e iponatriemia, aumento dell'escrezione di sodio nelle urine. Nell'insufficienza surrenale secondaria, questi sintomi sono generalmente assenti. A causa della bassa secrezione di androgeni, si verificano atrofia cutanea, perdita di capelli, riduzione della forza muscolare, crescita e sviluppo sessuale e perdita di peso.

Con l'aiuto di esami TC e RM, ecografia, è possibile determinare la dimensione e la struttura delle ghiandole surrenali, identificare calcinati e altri cambiamenti focali. La diagnosi di adrenalite autoimmune si basa sulla rilevazione di anticorpi al tessuto surrenalico. Per valutare lo stato funzionale della corteccia surrenale, ACTH, cortisolo e aldosterone, l'escrezione di 17-ACS e I-COP con l'urina vengono esaminati nel sangue e nelle urine.

Per confermare la diagnosi, vengono effettuati test speciali:

▲ test con la stimolazione dell'ACTH a breve durata d'azione consente di identificare l'ACTH esistente e con prolungate riserve potenziali della corteccia surrenale;

▲ test con metapyron consente di determinare le riserve di ACTH endogeno e la reazione della corteccia surrenale all'introduzione di ACTH;

▲ test con l'introduzione di insulina aiuta a identificare l'ipersensibilità in pazienti con insufficienza surrenalica cronica, anche a piccole dosi di insulina;

▲ test per la sensibilità agli steroidi si basa sull'effetto eosinopenicheskogo.

Trattamento. I bambini con insufficienza surrenalica cronica hanno dimostrato di avere una terapia sostitutiva permanente con gluco e mineralcorticoidi. Gli steroidi esogeni sopprimono la secrezione di ACTH dalla ghiandola pituitaria, portando a insufficienza surrenalica secondaria. Dopo l'abolizione del trattamento a lungo termine con corticosteroidi, la depressione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene viene osservata per 1 anno o più, quindi i pazienti hanno bisogno di ormoni in situazioni stressanti, come la chirurgia. In questi casi, l'idrocortisone viene somministrato alla dose di 12-15 mg / m2.

Assistenza di emergenza per insufficienza surrenalica acuta in un bambino

Le ghiandole surrenali sono l'organo del sistema endocrino. Producono diversi ormoni che regolano una serie di importanti processi fisiologici nel corpo. L'insufficienza acuta funzionale delle ghiandole surrenali è accompagnata da una forte diminuzione della produzione dei loro ormoni, che porta allo sviluppo di una condizione grave di un bambino con un alto rischio di morte.

L'insufficienza surrenalica è una condizione patologica rara, che appartiene ad urgenza. Ciò è dovuto all'alto rischio di morte.

motivi

Il principale fattore causale nello sviluppo di una condizione patologica urgente è il decorso latente dell'ipocorticismo (una diminuzione dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali). Sotto l'influenza di un numero di fattori provocatori, la condizione patologica è acutamente esacerbata e l'insufficienza surrenalica acuta si sviluppa in un bambino. I fattori provocatori più comuni che portano a una diminuzione dell'attività della corteccia surrenale, anche in considerazione del loro normale sviluppo, includono:

  • Alcune malattie infettive con decorso acuto grave sono infezione da meningococco, difterite tossica, processi settici di varia localizzazione nel corpo con grave intossicazione.
  • Emorragie nel tessuto surrenale.
  • Asfissia (asfissia con insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti), trauma cranico trasferito.
  • Diminuzione geneticamente determinata dell'attività di alcuni enzimi che catalizzano la sintesi degli ormoni steroidei (glucocorticosteroidi, ormoni sessuali, mineralcorticoidi).
  • Disregolazione delle ghiandole surrenali a causa di cambiamenti nell'attività della ghiandola pituitaria.

La conoscenza di fattori provocatori e causali, il cui impatto porta allo sviluppo di insufficienza surrenalica, è necessaria per la prevenzione tempestiva dello sviluppo di una condizione urgente.

Manifestazioni cliniche

I sintomi dello sviluppo di una condizione urgente acuta dipendono dall'età del bambino. L'insufficienza surrenalica nei bambini sotto i sei mesi è caratterizzata dall'aspetto di tali segni:

  • Rigurgito copioso, che spesso si trasforma in vomito intenso ("fontana").
  • La diarrea (diarrea).
  • Lo sviluppo di disidratazione pronunciata (disidratazione o eksikoz), che è il risultato di vomito e diarrea indomabili e manifesta evidente secchezza della pelle, membrane mucose visibili, diminuzione del turgore cutaneo (con una contrazione della pelle sulla piega dell'addome non si raddrizza immediatamente).
  • Ridurre il livello di pressione arteriosa sistemica.
  • Aumento della frequenza cardiaca (tachicardia).
  • Durante l'auscultazione (ascolto) del cuore con un fonendoscopio, viene determinata la sordità dei toni.
  • Disturbo della circolazione sanguigna periferica e microcircolazione nei tessuti, che è accompagnato dalla formazione di macchie statiche ("cadaveri").

In assenza di un'adeguata assistenza di emergenza e l'attuazione di interventi terapeutici, i segni sono in aumento, la pressione sanguigna viene ridotta in modo critico e il collasso si sviluppa. Nei bambini più grandi, nelle fasi iniziali dello sviluppo del processo patologico, i mal di testa e le sensazioni pronunciate di disagio addominale sono preoccupanti. Poi, mentre l'attività funzionale delle ghiandole surrenali progredisce, una pronunciata diminuzione del livello di pressione arteriosa sistemica, una diminuzione della minzione (oliguria) fino alla sua completa assenza (anuria) si unisce. Indipendentemente dall'età del bambino con una significativa diminuzione della pressione sanguigna, così come la perdita di liquidi e sale, la coscienza è compromessa.

Pronto soccorso

Quando compaiono i primi segni di sviluppo di insufficienza surrenalica acuta, devono essere eseguite diverse misure di pronto soccorso:

  • Cercare l'assistenza medica immediata.
  • Posa del bambino su una superficie orizzontale.
  • Assicurare un apporto sufficiente di ossigeno (è importante ventilare la stanza in cui si trova il bambino).
  • Condurre la reidratazione orale ogni volta che è possibile (un bambino di età superiore ai sei mesi, presenza di coscienza) - un bambino in piccole quantità (diversi cucchiaini), ma ogni 15 minuti somministrano una soluzione di Regidron, acqua minerale, composta di frutta secca da bere.
  • Assicurare un adeguato flusso di sangue ai tessuti cerebrali - in condizioni di un livello ridotto di pressione arteriosa sistemica del bambino dovrebbe essere posto su una superficie orizzontale e mettere un rullo o un cuscino sotto i piedi.

Il trasporto di un bambino con insufficienza surrenalica acuta deve essere effettuato solo in un trasporto specializzato, in cui i medici possano iniziare una terapia intensiva.

Assistenza medica

Nelle condizioni di un ospedale medico, viene prescritta una terapia intensiva, che ha diversi obiettivi terapeutici:

  • Disidratazione del corpo - il ripristino del livello dell'acqua e la concentrazione di sali minerali, che viene effettuata con l'aiuto di infusione endovenosa di soluzioni saline (Trisol).
  • Terapia sostitutiva degli ormoni: vengono introdotti analoghi ormonali sintetizzati nella corteccia surrenale. La prima priorità è l'introduzione dell'ormone idrocortisone (il farmaco viene somministrato alla velocità di 10-15 mg per 1 kg di peso corporeo del bambino), che è più preferibile nelle condizioni di un processo patologico acuto. La durata della terapia ormonale sostitutiva è determinata individualmente. Inoltre, un ormone con attività mineralcorticoide di deossicorticosterone viene somministrato al ritmo di 0,3-0,5 mg per 1 kg di peso corporeo del bambino al giorno. L'uso di ormoni con attività mineralcorticoide deve essere effettuato con molta attenzione, poiché vi è un rischio molto elevato di un forte aumento della concentrazione di ioni sodio nel corpo, seguito da gonfiore dei tessuti del cervello e dei polmoni.
  • Ripristino individuale dello stato funzionale di vari organi e sistemi, che viene effettuato con l'aiuto di farmaci di vari gruppi farmacologici.

Il monitoraggio dell'efficacia della terapia viene eseguito utilizzando test di laboratorio, inclusi esami del sangue, test delle urine e determinazione del livello ormonale. In parallelo, le cause della condizione patologica sono sicuramente chiarite e viene effettuata l'eliminazione terapeutica dei loro effetti.

La prognosi dell'insufficienza surrenalica acuta in un bambino dipende dalla tempestività dell'insorgenza e dall'adeguatezza della terapia. Con un trattamento adeguato per un breve periodo di tempo, viene ripristinato lo stato funzionale di tutti i sistemi del corpo del bambino.

Insufficienza surrenalica acuta

L'insufficienza surrenalica acuta è una sindrome che si sviluppa a seguito di una brusca diminuzione o completa cessazione della produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale.

Cause di insufficienza surrenalica acuta

Nei bambini dei primi 3 anni di vita, a causa dell'immaturità anatomica e fisiologica delle ghiandole surrenali, l'insufficienza surrenalica acuta può svilupparsi se esposta a fattori esogeni anche minori (stress, ARVI, malattie infettive, ecc.). Lo sviluppo dell'ipocorticismo acuto è accompagnato da condizioni come disfunzione congenita della corteccia surrenale, insufficienza surrenalica cronica, emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali, compresa la sindrome di Waterhouse-Frideriksen con meningococcemia.

Insufficienza surrenalica acuta è osservata nell'adrenalite autoimmune, nella trombosi venosa surrenale, nei tumori surrenali congeniti, nella tubercolosi, nell'herpes, nella difterite, nella citomegalia, nella toxoplasmosi. Listeriosi. Il trattamento con anticoagulanti, surrenectomia, insufficienza pituitaria acuta o sospensione dei glucocorticosteroidi può portare a ipocorticismo acuto. Nel periodo neonatale, l'ipocorticismo è una conseguenza del trauma della nascita delle ghiandole surrenali, di regola, durante il parto nella presentazione pelvica.

Patogenesi dell'insufficienza surrenalica acuta

Nell'insufficienza surrenalica acuta dovuta alla mancanza di sintesi di gluco- e mineralcorticoidi, gli ioni sodio e cloruro vengono persi, il loro assorbimento nell'intestino diminuisce, il che porta alla disidratazione e al trasferimento secondario di acqua dallo spazio extracellulare alla cellula. A causa della grave disidratazione, il volume del sangue circolante diminuisce e si sviluppa lo shock. La concentrazione di potassio nel siero, nel liquido extracellulare e nelle cellule aumenta e porta a una violazione della contrattilità miocardica.

In assenza di glucocorticoidi, l'ipoglicemia si sviluppa, le riserve di glicogeno nel fegato e i muscoli diminuiscono. Caratterizzato da una diminuzione delle funzioni di filtrazione e riassorbimento dei reni.

Con la sindrome di Waterhouse-Frideriksen, si sviluppa uno shock batterico che porta a spasmo vascolare acuto, necrosi ed emorragia a livello degli strati corticali e cerebrali delle ghiandole surrenali. Le lesioni surrenali possono essere focali e diffuse, necrotiche ed emorragiche.

Sintomi di insufficienza surrenalica acuta

I sintomi iniziali di insufficienza surrenalica acuta: debolezza, ipotonia muscolare, depressione dei riflessi, pallore, anoressia, abbassamento della pressione sanguigna, tachicardia, oliguria, dolori addominali non localizzati di diversa intensità, compresa la sindrome dell'addome acuto. Senza trattamento, l'ipotensione progredisce rapidamente, appaiono segni di microcircolazione sotto forma di acrocianosi, "marmorizzazione" della pelle. I suoni del cuore sono sordi, le pulsazioni sono già presenti. C'è vomito, frequenti feci molli, che portano a eksikozu e anuria.

Il quadro clinico fino a un coma si sviluppa abbastanza repentinamente, a volte senza alcun fenomeno prodromico (emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali di varia origine, sospensione dei glucocorticosteroidi). Molto meno spesso, la malattia di Addison si manifesta (forma fulminante), estremamente raramente - le forme centrali di insufficienza surrenalica. L'ipocorticismo acuto sullo sfondo di una malattia infettiva è accompagnato dallo sviluppo di cianosi acuta, mancanza di respiro, convulsioni e talvolta rash cutaneo petecchiale.

Per scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica caratterizzata da una graduale, per una settimana o più, aumento della pigmentazione della pelle, debolezza generale, perdita di appetito, nausea, aumento del vomito, dolore addominale. Adynamia, grave depressione, sviluppo della prostrazione e con aumento dell'insufficienza cardiovascolare, il paziente cade in coma.

Diagnosi di insufficienza surrenalica acuta

Lo sviluppo di insufficienza surrenalica è probabile in qualsiasi bambino in fase acuta, soprattutto in tenera età, con sintomi di shock, collasso e frequenti pulsazioni di riempimento debole. La malattia è anche possibile nei bambini con segni di malnutrizione, in ritardo nello sviluppo, con ipertermia, ipoglicemia e convulsioni.

L'insufficienza surrenalica cronica è caratterizzata da iperpigmentazione nella regione dell'estensore e delle grandi pieghe, organi genitali esterni, lungo la linea bianca dell'addome e areole. La diagnosi differenziale viene effettuata con infezioni intestinali, avvelenamenti, stati comatosi di varia origine, malattie chirurgiche acute degli organi addominali, stenosi pilorica. Rigurgito e vomito a partire dai primi giorni di vita sono possibili in caso di carenza di disaccaridasi, malassorbimento di glucosio-galattosio, patologia del SNC di genesi ipossica, traumatica o infettiva e perdita della forma della sindrome adrenogenitale. La struttura errata, e ancor più ermafrodita, dei genitali dovrebbe sempre essere una ragione per escludere varie opzioni per la disfunzione congenita della corteccia surrenale. L'inefficacia della terapia infusionale in corso con l'uso di vazopressorov nei bambini con malattie acute di solito indica la natura surrenale della crisi.

Test diagnostici minimi per sospetta insufficienza surrenalica acuta comprendono la determinazione degli elettroliti sierici (iponatremia, ipocloremia, iperkaliemia). Iponatremia e iperkaliemia, secondo la rapida analisi degli elettroliti, sono caratteristici dell'insufficienza mineralcorticoide e l'iponatremia isolata può essere una delle manifestazioni dell'insufficienza glucocorticoide.

Profilo ormonale caratteristico nell'insufficienza surrenalica acuta: diminuzione dei livelli sierici di cortisolo e / o aldosterone, nonché dei livelli sierici di 17-oxyprogesterone. Il contenuto di ACTH è aumentato nell'ipocorticismo primario e diminuito nel secondario. Inoltre, nell'urina quotidiana si osservano bassi livelli di 17-ACS e 17-Cc.

Su ECG con iperkaliemia - battiti prematuri ventricolari, scissione dell'onda P, onda T bifasica con la prima fase negativa. L'ecografia delle ghiandole surrenali rivela la presenza di emorragia o ipoplasia.

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con stati comatosi di varia origine. malattie chirurgiche acute degli organi addominali.

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