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Sviluppo anormale dei reni

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Le anomalie renali sono una patologia dei reni di eziologia congenita, che è una violazione della struttura dell'organo, dei suoi vasi, posizione o funzionalità. La causa del problema è considerata anomalie genetiche nel periodo di sviluppo prenatale o fattori dannosi a cui una donna incinta ha ceduto. Le malformazioni renali sono più comuni di qualsiasi altro disturbo congenito. Sono accompagnati da sintomi pronunciati e sviluppo anormale di altri organi, come il fegato.

Anomalie delle navi renali

Patologie dello sviluppo vascolare sono la causa di un insufficiente apporto di sangue all'organo. Essi portano a problemi di deflusso delle urine dai reni, motivo per cui spesso si sviluppano pielonefrite, ipertensione arteriosa, insufficienza renale ed emorragia nell'organo. Durante la diagnosi, è importante distinguere le patologie dei vasi renali e della tubercolosi, le malattie del sangue e del fegato, ecc. Raramente tali difetti sono indipendenti, di solito sono accompagnati da un'anormalità del rene stesso. Ci sono anomalie delle vene e delle arterie dei reni. Malformazioni dell'arteria renale:

  • navi multiple;
  • arteria accessoria (è già la nave principale ed è attaccata alla parte superiore o inferiore del rene);
  • doppio (arteria aggiuntiva della stessa dimensione);
  • stenosi fibromuscolare (il lume del vaso diventa troppo stretto a causa della forte proliferazione di tessuti fibrosi e muscolari);
  • arteria del ginocchio;
  • aneurisma.
  • vene multiple;
  • vena aggiuntiva;
  • sinistra anulare (le navi escono dalla parte anteriore e posteriore dell'organo formando un "anello");
  • extravalve della vena renale sinistra;
  • posizionamento retroaortico della vena renale sinistra;
  • collegando la vena testicolare giusta nella nave del rene.
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Anomalie nel numero di reni

Ci sono tali anomalie congenite dei reni:

  • aplasia;
  • agenesia;
  • il raddoppio;
  • rene accessorio.
L'assenza o il sottosviluppo dei reni è il risultato di un effetto negativo sul feto durante la gravidanza o di una mutazione genetica non compatibile con la vita. Torna al sommario

Genesi d'organo

Tali anomalie dello sviluppo dei reni sono il risultato di mutazioni genetiche o di fattori dannosi che hanno colpito la madre durante il portamento del bambino. L'essenza dell'anomalia è l'assenza parziale o completa di un organo. L'agenesia bilaterale è considerata incompatibile con la vita. I bambini di solito nascono morti o muoiono immediatamente dopo il parto. Pertanto, è importante eseguire immediatamente un trapianto di rene. Con agenesia unilaterale, un lobo del rene lavora in due. La malattia potrebbe non manifestarsi per tutta la vita.

Aplasia renale e test diagnostici

L'essenza della patologia sta nella parziale assenza di un organo. Una parte del corpo non si sviluppa completamente, il che spiega la sua incapacità. Tutte le funzioni sono eseguite da una condivisione sana. Se affronta il compito, la persona potrebbe non essere consapevole del problema, poiché i sintomi sono assenti. In questo caso, la malattia viene diagnosticata in modo casuale e il trattamento non è richiesto. Una volta all'anno, il paziente deve eseguire un'ecografia e eseguire esami del sangue e delle urine. Si raccomanda di seguire una dieta moderata e abbandonare cattive abitudini. Quando un corpo sano non è in grado di sopportare un doppio carico, ci sono segni di problemi ai reni (dolore nella parte bassa della schiena), quindi al paziente viene prescritto un trattamento immediato.

Rene aggiuntivo

Il difetto è nella formazione innata del terzo rene. Tali malattie sono estremamente rare. Un rene aggiuntivo è un organo completamente funzionale. La sua struttura non è diversa dal corpo principale, ha un apporto di sangue separato. Dimensioni un po 'più piccole. Organo aggiuntivo localizzato sotto il principale. La malattia non interferisce con la persona. In rari casi si verificano perdite di urina. La patologia viene spesso diagnosticata per caso su ultrasuoni. Le analisi del sangue e delle urine mostrano un processo infiammatorio. Qualche volta ci sono indizi per eliminazione, per esempio, pyelonephritis.

Rene raddoppiando

Il raddoppiamento del rene è abbastanza comune. L'anomalia congenita si manifesta con il raddoppio dell'organo. La dimensione di questo rene è più grande del solito e le parti superiore e inferiore sono separate. Ogni parte è dotata di sangue in egual misura. La patologia renale può essere completa o incompleta. Non è quasi sempre necessario trattare le malattie a meno che i processi patologici non causino complicazioni come la tubercolosi, la pielonefrite, ecc. Diagnosi: scansione, urografia, cistoscopia.

Anomalie della dimensione del rene

L'ipoplasia è una condizione patologica in cui l'organo è più piccolo di quanto dovrebbe, a causa del suo sottosviluppo. Allo stesso tempo, le funzioni e la struttura istologica non differiscono e il lume dei vasi è leggermente più piccolo. Tipicamente, la patologia colpisce solo la proporzione del rene. La terapia è necessaria solo in caso di sviluppo di complicazioni, la più frequente delle quali è la pielonefrite.

Anomalie della posizione e della forma dei reni

Distopia d'organo

Durante la gravidanza, il feto può spostare l'organo nella regione lombare, che porta alla distopia. Il processo patologico può coprire una parte o due dell'organo. La distopia è uno dei difetti più comuni. Esistono diversi tipi di distopia:

Il movimento dei reni durante lo sviluppo del feto è una minaccia per la salute e il disagio, ma non è una patologia fatale.

  • lombare (palpabile nell'ipocondrio, i vasi passano perpendicolarmente);
  • ileale (localizzazione nella cavità iliaca, vasi multipli, difetti accompagnati da sensazioni dolorose nel peritoneo);
  • pelvico (posizione - nel mezzo tra il retto e la cistifellea, che colpisce il lavoro di questi organi);
  • rara toracica (localizzazione - la cavità del torace, di solito la parte sinistra);
  • croce (un difetto congenito comporta lo spostamento di alcuni dei reni a un altro per la linea di mezzo, con conseguente localizzazione unilaterale di entrambi, ma la fusione è possibile).
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Cause di un rene a ferro di cavallo

Le cause della patologia sono poste in gravidanza quando si verifica una mutazione congenita. Due lobi del rene crescono insieme alle estremità formando un "ferro di cavallo". La diagnosi ecografica mostra che un tale organo è localizzato al di sotto della norma, l'apporto di sangue è cambiato, poiché il luogo di accrescimento schiaccia vasi sanguigni e nervi quando il corpo è inappropriato. Il sintomo è dolore acuto. Con questa patologia dei reni si verificano spesso processi infiammatori. Se l'infiammazione diventa cronica, l'anormalità viene eliminata chirurgicamente, ma di solito non è necessario il trattamento.

Anomalia Galette

Le gemme aliforme sono malformazioni in cui durante la gravidanza il feto ha 2 lobi di un organo che cresce insieme ai margini mediali. Localizzazione della patologia - la linea mediana della colonna vertebrale nella regione pelvica o sopra il promontorio. Il rene di tipo galete è palpabile durante la palpazione addominale. Inoltre, il sondaggio è possibile se visto su una sedia ginecologica. La diagnosi di patologia viene eseguita mediante pielografia retrograda bilaterale o urografia escretoria. I sintomi e le analisi sono simili alla distopia.

Segni di patologia relazionale

Le cause della fusione si sono ridotte in gravidanza. In questo caso, in un feto, 2 lobi crescono insieme in un unico organo. Anomalia si riferisce al comune. Più spesso, si sviluppa in parallelo con distopia. Le statistiche indicano una maggiore esposizione alla parte maschile della popolazione. Un sintomo della malattia sono la sindrome del dolore e l'infiammazione renale. Una caratteristica caratteristica è il funzionamento separato delle condivisioni spliced. Sono dotati di propri ureteri e meccanismi di filtraggio. Tipi di anomalie:

  • Rene a forma di L (la parte superiore di un lobo si fonde con il fondo dell'altra, ritorto lungo l'asse del lobo);
  • a ferro di cavallo;
  • A forma di S (la parte superiore di un lobo si fonde con il fondo dell'altro);
  • galetoobraznaya.
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Anomalie strutturali

Le patologie congenite dei reni nei bambini possono manifestarsi come anomalie strutturali. Se, durante lo sviluppo fetale, il feto era influenzato da fattori teratogeni (droghe, sostanze stupefacenti, ecc.), È possibile un cambiamento nella struttura renale. Di conseguenza, la formazione e l'escrezione della bile nel corpo sono disturbate, che è la causa di frequenti infiammazioni. La malattia può essere trattata solo chirurgicamente. Varianti di anomalie:

Displasia d'organo

La displasia renale è una condizione in cui l'organo è più piccolo delle dimensioni normali, che è già incorporato durante il periodo di sviluppo intrauterino. Ciò influenza la struttura del parenchima e la funzionalità dell'organo. Possibili displasie:

  • rene rudimentale (lo sviluppo dell'organo si ferma all'inizio della gravidanza, invece dell'organo viene visualizzata una piccola quantità di tessuto connettivo sotto forma di un cappuccio sull'uretere);
  • nano (la dimensione dell'organo è molto più piccola del solito, potrebbe non esserci uretere).
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Multikistoz

La multicistosi è la sostituzione completa del tessuto renale con le cisti. Tipicamente, la patologia colpisce solo una parte dell'organo. Il problema si verifica se durante il periodo di sviluppo prenatale l'apparato escretore non viene deposto. L'urina non viene eliminata, ma si accumula, il che porta alla sostituzione del parenchima con formazioni cistiche e tessuto connettivo. La pelvi renale è alterata o per niente. La malattia non è ereditaria, più spesso viene scoperta per caso. È possibile sondare l'addome, soprattutto se si sviluppa contemporaneamente l'ipoplasia.

  • dolore opaco nella regione lombare;
  • un leggero aumento della temperatura;
  • l'analisi delle urine non mostra deviazioni dei parametri;
  • flatulenza;
  • sugli ultrasuoni mostra un cambiamento nella struttura del corpo.
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Politistoz

In caso di parenchima policistico, il parenchima viene sostituito da un gran numero di cisti, che differiscono per dimensioni. La patologia è spesso accompagnata da fegato policistico, pancreas e altri organi. La malattia è ereditaria, quindi è necessario esaminare tutti i parenti stretti del paziente, in particolare le donne in gravidanza. Spesso colpisce entrambi i lobi. In questo caso, il paziente lamenta mal di schiena sordo, un desiderio costante di bere, esaurimento, eccetera. La pielonefrite inizia quasi sempre. Con il passare del tempo si sviluppano atrofia renale e insufficienza renale. Per la diagnosi di patologia, vengono utilizzati i seguenti metodi:

  • diagnostica ad ultrasuoni;
  • analisi delle urine (leucocitosi);
  • Scansione TC;
  • esame a raggi X.
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Cisti isolate

Le formazioni cistiche possono essere singole. Si chiamano semplici cisti solitarie. Sono localizzati sulla superficie del corpo o nei suoi reparti. Il tumore è rotondo o ovale. La cisti è congenita o acquisita. Col passare del tempo, cresce, portando all'atrofia e alla funzione degli organi compromessa. La patologia è accompagnata da dolori sordi nella regione lombare, un aumento delle dimensioni dell'organo, ecc. Diagnosticare il problema su un esame a ultrasuoni oa raggi X. Come procedura terapeutica, viene eseguita una puntura o un'operazione per asportare le pareti del neoplasma.

Anomalie del midollo

Possibili anomalie del midollo allungato:

  • megacalis è una malattia congenita in cui la coppa si espande diffusamente;
  • Polymegakalis - una malattia in cui vengono ingrandite diverse tazze;
  • rene spugnoso - una condizione patologica del corpo, quando i tubuli renali sono molto espansi e il corpo appare come una spugna.
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Anomalie della pelvi renale e dell'uretere

  • localizzazione anormale (ectopia del foro, rettocaval);
  • anomalie di struttura e forma (shtoporopoobraznaya, ipoplasia, stenosi);
  • uretere aggiuntivo;
  • restringimento (interferisce con il normale flusso della bile);
  • espansione, per esempio, ureterocele, dilatazione, megaloureter.

Anomalie dello sviluppo della pelvi possono consistere in un raddoppiamento incompleto (la pelvi e gli ureteri si raddoppiano, ma di fronte alla vescica si fondono in uno) o completa biforcazione (2 ureteri portano alla vescica). In questo caso, la patologia è unilaterale e bilaterale. Il problema può essere diagnosticato utilizzando l'analisi delle urine e i test batteriologici del sedimento urinario. Trattare la malattia chirurgicamente.

Sviluppo anormale dei reni

L'anormalità renale è associata ad un volume insufficiente della corteccia e dei raggi cerebrali del blastema metanefrogenico. La violazione in pratica è chiamata ipoplasia.

Epidemia patologica

Secondo le statistiche, negli ultimi 10 anni il volume delle anomalie renali diagnosticate è aumentato significativamente. Soprattutto nelle regioni sviluppate.

I dati della ricerca dell'Organizzazione mondiale della sanità affermano che la patologia è caratteristica del 4% dei bambini di età inferiore ai 3 mesi. Circa l'1% è causato da interruzioni nei processi genetici, 0,7% - da disturbi nei cromosomi. Circa il 3% è dovuto a malformazioni congenite, la cui causa era un effetto esterno sull'embrione.

Le cause di quasi la metà delle malformazioni diagnosticate rimangono sconosciute. In rari casi, la patologia può essere ereditata.

Per 1-4 anomalie, ci sono diversi motivi. La malattia è una conseguenza dell'influenza di fattori esterni e dell'insufficienza genetica. Fino al 15% dei difetti dipende dall'ambiente, l'altro 25% è causato solo da disturbi genetici.

La malattia compare quando l'organo inizia a formarsi, approssimativamente a 3-10 settimane dalla vita dell'embrione. La metamorfosi si verifica in tutti gli aspetti del corpo.

Patologie di formazione di organi del sistema urinario durante lo sviluppo fetale è abbastanza spesso un fenomeno, determinato in circa il 45% dei pazienti.

5 sintomi principali

I pazienti si lamentano dei seguenti sintomi:

  1. Dolore alla colonna lombare, non si fermano con un cambiamento nell'inclinazione del corpo, intensificato quando esposto a un organo.
  2. Problemi con la frequenza dello svuotamento della vescica e il volume delle urine.
  3. Colore modificato dell'urina, a volte si mescola con il sangue.
  4. Aumento della temperatura corporea (fino a 38 o).
  5. Grande sete e sapore amaro in bocca.

Classificazione delle anomalie renali

Ci sono diverse anomalie renali:

  • quantità;
  • dimensioni;
  • comunicazione e struttura;
  • posizione.

Quantità anomala

Tali disturbi comprendono il raddoppiamento del rene, un altro organo, una carenza (c'è solo 1 rene o non lo è affatto).

In pratica, l'anomalia della biforcazione è più spesso diagnosticata - l'organo problematico è diviso da una linea in due parti (inferiore e superiore).

Di conseguenza, il corpo varia notevolmente con le dimensioni standard. Un rene separato ha i suoi vasi personali, l'uretere e il bacino. Quando i percorsi dell'uretere non sono interconnessi e separati l'uno dall'altro nella vescica, l'anomalia è considerata completa. Il raddoppio incompleto è caratterizzato da una combinazione dei dotti urinari ad uno stadio, l'ingresso nella vescica nel suo insieme.

Succede che uno dei tubuli urinari non tocca la vescica, ma entra nella vagina o nel canale ureterale. Una tale violazione è caratterizzata da incontinenza urinaria costante. La malattia può essere stabilita solo dopo uno studio dettagliato. In realtà, questa deviazione non minaccia il corpo e non è considerata una patologia. Tuttavia, molte malattie sono una conseguenza di questa anomalia: pielonefrite, glomerulonefrite, urolitiasi e altri. Con ulteriori diagnosi, è importante progettare correttamente un ciclo di trattamento al fine di prevenire la forma cronica.

Un'altra anomalia quantitativa è la mancanza di uno o due reni. Tale violazione è chiamata aplasia e si verifica nel 10% dei casi. I bambini, già dalla nascita con aplasia bilaterale, non sono in grado di sostenere la vita, e nei bambini con un solo organo, la patologia viene solitamente determinata casualmente. Un rene è in grado di sopportare il doppio del carico, più resistente alle malattie rispetto a quello associato. Ma al minimo segno di una violazione del suo lavoro, devi andare dal dottore.

Anche un'anomalia di un rene supplementare si incontra. Questo organo è leggermente visibile, ma ha un apporto di sangue e tubuli separati. Il rene accessorio non minaccia il lavoro di altri organi, ma è soggetto a molte malattie.

Anomalia dimensionale

Il volume di nefroni è ridotto della metà, il che non influisce sulla struttura e sul funzionamento. Di conseguenza, il corpo è in grado di svolgere pienamente i propri compiti.

Esistono tre forme di anomalia dimensionale:

  1. Semplice - volume ridotto di nefroni e ciotole; oligonefrone: pochi glomeruli, che porta ad un aumento delle dimensioni e della crescita dei tubuli; con displasia - sui tubuli primari si formano l'accoppiamento, nei dotti compaiono le cisti, ci sono problemi con gli ureteri.
  2. L'ipoplasia unilaterale viene spesso diagnosticata (potrebbe non manifestarsi durante la vita). Può condurre a ipertensione nefrogenny, e di conseguenza - a pyelonephritis.
  3. Molto meno spesso si trova la forma bilaterale. Di solito si sviluppa nei primi 12 mesi di vita di un bambino. In primo luogo, il bambino soffre dei sintomi del rachitismo, la pelle diventa bianca, la temperatura sale. I suoi reni non funzionano completamente, appare l'uremia. Di conseguenza, il bambino muore.

Displasia - problemi con i tessuti, così come la funzione renale. In totale, due forme si distinguono:

  • Piccola - piccola formazione densa - rene non funzionante (rudimento). La formazione della crescita avviene nello stadio dell'embrione.
  • Organo nano - è caratterizzato dal tipo renale corretto, sebbene le dimensioni non corrispondano alla norma (10-15 volte più piccole).

Anomalia strutturale

Anomalia è divisa in diversi tipi:

  • Multicystosis - una violazione caratterizzata dal fatto che i nefroni non toccano i canali di raccolta, come dovrebbero, ma si trasformano in cisti. Il rene non funziona e il bambino con un difetto bilaterale non sopravvive.
  • Policistico - una malattia ereditaria che colpisce entrambi gli organi. Causata da danno renale, la formazione di cisti di dimensioni diverse nello strato corticale. Spesso un'anomalia porta alla morte a causa della formazione di una forma cronica di insufficienza renale.
  • Organo spugnoso - di solito si diffonde contemporaneamente su entrambi gli organi. Ha piccole cisti localizzate nei tessuti renali profondi.
  • La cisti dermoide è una delle anomalie più raramente diagnosticate. Consiste di tessuti germinali, motivo per cui si trova uno strato grasso e talvolta denti, ecc.
  • Una semplice cisti - i dotti collettori non si collegano con i nefroni, che porta alla formazione di cisti semplici.

Anomalia vascolare

È diviso in anomalie venose e arteriose. classificazione:

  • Il numero è una o più arterie aggiuntive contemporaneamente (differiscono solo per la dimensione da quella principale). Il problema non minaccia la redditività.
  • Posizione - non interferisce con il normale funzionamento del rene. Pertanto, in base alla posizione, si distinguono: forme pelviche, lombari e iliache.
  • Struttura: questa classe include aneurisma e stenosi di qualsiasi area. In ogni caso, ciò potrebbe influire negativamente sul lavoro del corpo.

Anche le anomalie venose congenite sono suddivise in classi secondo gli stessi criteri.

La stenosi porta alla disfunzione dei dotti venosi. Il livello di danno nel sistema venoso circolatorio può variare a seconda del grado di stenosi. Di conseguenza, le vene iniziano a trasformarsi, formando percorsi di deflusso alternativi, cercando di compensare il difetto. Il sintomo più ovvio di una tale violazione saranno le vene varicose - varicocele. Molto meno possibilità di ematuria, dolore durante il contatto sessuale, dismenorrea.

Molto meno comune è un disturbo congenito in cui le pareti vascolari arteriose sono parzialmente trasformate in pareti venose. L'anomalia è chiamata fistola artero-venosa. Tipicamente, tale violazione colpisce le arterie arteriose e vasi interlobulari, e talvolta corticale.

Le anomalie vascolari congenite sono dannose perché possono portare a cambiamenti sclerotici, talvolta irreversibili e quindi a complicanze.

Anomalie di interconnessione

Con questa malattia, i reni possono connettersi in un singolo organo. Di solito, il disturbo si verifica nei ragazzi ed è quasi sempre accompagnato da distopia. Ciò è dovuto al fatto che i blastemei metanfrogeni sono in contatto anche prima della distribuzione intrauterina degli organi nel posto giusto. Grazie ai test medici, è stato possibile dimostrare che ciascuno degli organi combinati ha la struttura corretta, tubuli separati che passano separatamente nella vescica.

Esistono le seguenti forme:

  • Rene a ferro di cavallo (gli organi vengono riuniti contemporaneamente in tutte le parti, spesso sono coinvolte anche le ghiandole surrenali).
  • Galette (la combinazione si verifica dal centro) - si riferisce a una fusione simmetrica.
  • Forma S (organi posizionati verticalmente), Forma L (disposizione orizzontale) - fare riferimento alla fusione asimmetrica.

trattamento

Quando il difetto è caratterizzato da una forma asintomatica, l'intervento chirurgico non è richiesto, si raccomanda l'osservazione da parte di un terapeuta.

  • dieta rigorosa con una piccola quantità di sale;
  • terapia antipertensiva;
  • corso di antibiotici.
  • puntura della cisti con ulteriore rimozione di liquido;
  • un aumento della conduttività arteriosa;
  • chirurgia plastica;
  • rimozione del rene danneggiato.

Secondo le statistiche, nella maggior parte delle anomalie renali non rappresentano una minaccia. Vale la pena per coloro che sono inclini a malattie infiammatorie del sistema urinario. Se viene rilevata un'anomalia, il paziente deve visitare regolarmente un nefrologo per monitorare le sue condizioni. La malattia può svilupparsi anche in assenza di disturbi.

Tipi, cause, sintomi di patologie dei reni

La patologia renale è un disturbo molto grave che colpisce il lavoro di tutti gli organi e sistemi corporei.

Tali malattie sono divise in due grandi gruppi: congeniti e acquisiti.

Anomalie congenite

Diverse anomalie della struttura anatomica, posizione o numero di reni si formano nelle prime fasi della gravidanza.

Ciò si verifica sotto l'influenza di malattie genetiche, infezioni, fattori ambientali avversi e lo stile di vita della donna incinta.

Ci sono tali patologie congenite dei reni:

  • quantità;
  • disposizioni;
  • valore;
  • relazioni;
  • Struttura.

Il primo gruppo di patologie include l'adesione renale. Questa anomalia si verifica in un caso su un migliaio. Allo stesso tempo, mancano il rene stesso, così come i vasi e l'uretere che lo alimentano.

A volte c'è l'adesione di entrambi gli organi, questa condizione è incompatibile con la vita.

In rari casi, si osserva un rene aggiuntivo. Ha la stessa struttura del solito e ha anche un uretere separato. Può connettersi con altri ureteri o fluire nella vescica.

Più spesso nei neonati, ci sono casi di violazione della posizione dei reni. Questa patologia è chiamata distopia. Nella distopia pelvica, il rene si trova vicino alla vescica o all'utero nelle ragazze e nel retto.

La distopia iliaca è caratterizzata dalla posizione degli organi nella regione dell'Ilium. Nella distopia lombare, il rene, sebbene localizzato nella regione lombare, tuttavia, la sua localizzazione differisce dalla norma.

Se entrambi i reni si trovano sullo stesso lato della colonna vertebrale, allora è una distopia croce. Nella distopia toracica, uno dei reni si trova nella cavità toracica sopra il diaframma.

Di solito, quando la patologia della situazione osservava il dolore. Ma a volte viene rilevato in età avanzata con un esame ecografico o radiologico.

Nella maggior parte dei casi, la circolazione sanguigna nei reni è preservata, gli ureteri sono curvi, ma ciò non impedisce il flusso di urina nella vescica.

Patologie della dimensione del rene comprendono aplasia e ipoplasia. In aplasia, solo l'organo stesso è assente, i vasi sanguigni e l'uretere sono conservati.

L'ipoplasia è caratterizzata da insufficiente sviluppo del rene. La sua dimensione è molto inferiore alla norma, la struttura è sottosviluppata. Di solito, fino ad una certa età, queste anomalie non appaiono in alcun modo.

Ma sono facili da identificare con gli ultrasuoni di routine.

Le patologie relazionali sono diverse varianti di fusione di entrambi i reni. Tali anomalie di sviluppo sono estremamente rare.

Ci sono galeteobraznuyu e rene a ferro di cavallo. Quando il composto di galeteobraznom nello sviluppo intrauterino del rene ha unito le loro parti mediali. In questo caso, rimangono nella regione pelvica.

Il rene a ferro di cavallo è formato dalla fusione di entrambi gli organi da parte dei poli superiori o inferiori (nella maggior parte dei casi). Di solito, con tale anomalia, si osserva il ristagno delle urine, che porta a frequenti infezioni batteriche.

La patologia della struttura dei reni include il raddoppiamento e le anomalie cistiche. Quando si raddoppia in un organo, ci sono il doppio dei suoi elementi strutturali e hanno un uretere comune.

Nelle patologie cistiche, il sistema del nefrone canalicolo si sviluppa in modo errato. Allo stesso tempo, le funzioni dei reni sono compromesse, la struttura interna dell'organo può anche non formarsi. In quest'ultimo caso, la nefrectomia viene solitamente eseguita.

La maggior parte delle malattie del sistema urinario non sono associate ad anomalie congenite. Tali processi si verificano sotto l'influenza di una serie di fattori.

Questi sono processi infiammatori associati, stile di vita, lesioni traumatiche.

Esistono questi tipi di patologie secondarie dei reni:

  • sindrome nefritica;
  • pielonefrite;
  • sindrome nefrosica;
  • insufficienza renale;
  • nefrolitiasi.

Sindrome nefritica

La sindrome nefritica inizia con l'infiammazione di uno degli elementi della cellula strutturale del rene, il glomerulo.

La malattia più comune che conduce a questa forma di patologia è la glomerulonefrite acuta.

Questa malattia di solito inizia diverse settimane dopo un'infezione virale o batterica. L'agente causale più comune della glomerulonefrite è lo streptococco.

A causa della distruzione del sistema immunitario, le sue cellule, i linfociti, smettono di riconoscere le proprie cellule renali. Di conseguenza, si sviluppa un'infiammazione autoimmune che interessa entrambi gli organi.

Nelle fasi iniziali della malattia, il volume giornaliero di urina diminuisce, la temperatura può leggermente aumentare e l'edema appare sul viso al mattino.

Poi c'è un aumento persistente della pressione sanguigna, una persona lamenta dolori dolorosi nella parte bassa della schiena. Il sangue appare nelle urine e diventa un caratteristico colore marrone scuro.

Questo sintomo è specifico per la glomerulonefrite. Nell'analisi delle urine c'è un leggero aumento del livello dei globuli bianchi sullo sfondo di un numero molto elevato di globuli rossi. Viene anche rilevato un aumento della concentrazione di proteine.

Il trattamento di glomerulonefrit viene effettuato solo in un ospedale. Al paziente viene mostrato un rigoroso riposo a letto, che può durare da due a cinque settimane. Assicurati di seguire una dieta rigorosa, limitando la quantità di bere.

I principali farmaci per il trattamento di questa patologia sono i corticosteroidi, ad esempio il prednisone. In primo luogo, vengono prescritti ad alte dosi, con il tempo si riduce gradualmente.

Nei casi più gravi, il farmaco viene inserito attraverso il catetere direttamente nel rene.

Per il trattamento delle complicanze della glomerulonefrite sono stati usati farmaci antipertensivi, glicosidi cardiaci, farmaci che migliorano l'apporto di sangue al rene.

A volte la forma acuta di questa malattia si sviluppa in una forma cronica. Allora c'è un alto rischio di sviluppare una sindrome più grave - nefrotica.

Sindrome nefrosica

Oltre alla glomerulonefrite cronica, le cause di questa patologia renale possono essere le malattie sistemiche del sistema immunitario o endocrino. Questi sono diabete, lupus eritematoso sistemico, vasculite, sarcoidosi, amiloidosi.

Anche le cellule dei tessuti e dei reni sono influenzate dall'uso a lungo termine di alcuni farmaci.

Questi sono farmaci che contengono metalli pesanti, antibiotici, farmaci antinfiammatori non steroidei, farmaci chemioterapici.

Alto rischio di sindrome nefrosica in gravi malattie virali (epatite, HIV).

Quando la patologia nefrosica dei reni alterava significativamente la loro funzione. Ciò porta al fallimento di praticamente tutti gli organi e sistemi del corpo.

Ci sono gonfiori, che sono localizzati nella faccia e nelle caviglie, aumenta anche la pressione sanguigna. Carenza di calcio, si sviluppa anemia. Nel corpo aumenta la concentrazione di colesterolo.

Ciò porta allo sviluppo di aterosclerosi, infarto. Aumenta anche la coagulazione del sangue, che può causare trombosi dei vasi sanguigni.

In condizioni di patologia nefrosica, la secrezione dell'ormone tiroxina aumenta con l'urina, la sua concentrazione nel sangue diminuisce.

Nelle urine, c'è un significativo aumento del livello di proteine, lipidi e globuli rossi. L'esame del paziente indica anche una violazione della capacità di filtrazione dei reni.

Il trattamento principale di questa sindrome è il trattamento della malattia, che ha portato a compromissione della funzionalità renale.

Inoltre prescritto farmaci per stabilizzare la pressione sanguigna, normalizzare il metabolismo di grassi e sali d'acqua.

Se il corso della glomerulonefrite è complicato dall'infiammazione batterica, vengono utilizzati farmaci antibatterici. Nei casi più gravi, l'emodialisi viene eseguita e il trapianto di rene è anche possibile.

pielonefrite

Questa malattia infiammatoria dei reni, che colpisce principalmente il suo calice e pelvi.

I principali agenti causali di tali infezioni sono Escherichia coli, Streptococco e Staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, funghi.

I batteri possono entrare nel rene in due modi: ascendendo dalla regione degli organi genitali esterni e del retto, così come il sangue dai focolai di infezione batterica nel corpo.

In quest'ultimo caso, la pielonefrite si sviluppa spesso a seguito di danni agli organi ENT (ad esempio, tonsillite, angina), malattie avanzate della cavità orale (pulpite, carie).

Il primo sintomo dello sviluppo di tale patologia è un significativo aumento della temperatura. A volte c'è dolore nella regione lombare del rene interessato.

Anche la condizione generale del paziente peggiora. C'è una maggiore stanchezza, sonnolenza, mal di testa. La concentrazione di leucociti e batteri nelle urine aumenta in modo significativo.

Per il trattamento della pielonefrite prescritto lunghi cicli di antibiotici. Per controllare la sua efficacia, la biopsia urinaria è fatta. A seconda dei risultati, il regime di trattamento può essere regolato.

Insufficienza renale

Questa patologia può verificarsi in forma acuta e cronica.

L'insufficienza renale acuta può causare:

  • una violenta violazione dell'erogazione di sangue ai reni a causa di shock, collasso, trombosi;
  • necrosi del tessuto d'organo dopo chirurgia renale;
  • esposizione a farmaci nefrotossici, veleni;
  • corso severo di malattie infiammatorie dei reni (pyelonephritis, glomerulonefrit);
  • violazione del deflusso dell'urina a causa dell'ostruzione dell'uretere con una pietra, compressione del tratto urinario da parte di un tumore.

Nella fase iniziale, questa patologia si manifesta con una diminuzione del volume di urina fino alla completa cessazione della minzione, quindi il sangue appare nelle urine.

Sviluppare anche i sintomi associati all'intossicazione del corpo con i prodotti finali del metabolismo dell'azoto. Ci sono forti gonfiore, c'è una debolezza generale, nausea, vomito, mancanza di respiro, bradicardia.

Alto rischio di sviluppare sanguinamento uterino o gastrico interno.

Una tale patologia renale è molto pericolosa, a volte finisce con la morte.

Il trattamento dell'insufficienza renale acuta mira principalmente a eliminare le sue cause. Viene effettuato un trattamento di emergenza per alleviare i sintomi potenzialmente letali.

L'insufficienza renale cronica si sviluppa con la morte graduale dei nefroni.

Nella maggior parte dei casi, la causa di questa patologia diventa glomerulonefrite cronica, violazioni della struttura anatomica del tratto urinario o malattie che causano una violazione del flusso di urina.

In caso di insufficienza renale cronica, si osservano in genere edema e aumento della pressione sanguigna. Tali sintomi sono particolarmente pronunciati dopo aver mangiato cibi o bevande che sono molto stressanti sui reni.

Questo è cibo salato o affumicato, alcool.

Nel tempo, c'è una sensazione di bocca secca, tachicardia, mancanza di respiro, debolezza, stanchezza. Si osserva anche un disturbo digestivo.

Il trattamento dell'insufficienza renale cronica è finalizzato a preservare la funzione dei restanti nefroni. Se necessario, effettuare la correzione metabolica, la terapia sintomatica delle complicanze.

Nei casi più gravi, un trapianto di rene è fatto.

nefrolitiasi

Con questa patologia, si verifica la formazione di calcoli nella pelvi renale. La causa principale della nefrolitiasi è una violazione del metabolismo degli elettroliti, la congestione dei reni.

L'inizio di questo processo è promosso da malattie infiammatorie del sistema urinario, violazione del deflusso delle urine, malnutrizione e insufficiente assunzione di liquidi.

Di conseguenza, il pH delle urine viene disturbato e inizia la cristallizzazione dei sali. Nel corso del tempo, i cristalli si trasformano in pietre.

A seconda di quali predominano i sali nella struttura del calcolo, si distinguono le pietre di ossalato, fosfato, cistina e urato. Essi variano in densità, forma e dimensioni.

Se la pietra è piccola, può uscire dal rene nell'uretere. Questo fenomeno è spesso accompagnato da colica renale. Si sviluppa a causa di una violenta violazione del deflusso di urina.

Questo succede per diverse ragioni. In primo luogo, la pietra potrebbe bloccare il lume dell'uretere. Inoltre, un forte aumento della concentrazione di sali nelle urine porta a uno spasmo riflesso dei muscoli degli ureteri.

Per colica renale è caratterizzata da un forte dolore parossistico nella regione lombare, che cedono lungo l'uretere. La colica si ferma dopo che la pietra lascia l'uretere.

A volte una pietra può essere nel rene per lungo tempo. Se non impedisce il deflusso di urina, questa patologia può essere completamente asintomatica.

Ma una tale condizione è pericolosa in quanto il calcolo può crescere a una dimensione tale da occupare tutto lo spazio del bacino. Questa è un'indicazione diretta per la chirurgia.

Spesso, una persona viene a sapere della urolitiasi solo quando ha un attacco di colica renale. Pertanto, il trattamento iniziale è mirato al suo sollievo.

A questo scopo, antispastici, antinfiammatori, analgesici. A volte la pietra deve essere rimossa attraverso il catetere.

Alcuni tipi di pietre sono suscettibili di successo alle cure mediche. A questo scopo vengono prescritti speciali farmaci litolitici.

I concrements con una struttura allentata sono schiacciati da litotripsia ad onde d'urto. Questo metodo può essere eseguito in modo non invasivo con l'aiuto di una preparazione speciale.

A volte un catetere con un litotritore viene inserito direttamente nella pelvi renale.

Con una terapia tempestiva e appropriata, l'urolitiasi viene trattata con successo. In questo caso, tutte le funzioni degli organi del sistema urinario vengono ripristinate.

Sviluppo anormale dei reni

Anomalie dello sviluppo renale - un disturbo della formazione dei reni intrauterino, dovuto a mutazioni genetiche e all'impatto di fattori teratogeni sul feto nel primo trimestre di gravidanza. Manifestata dal dolore nella regione lombare, attacchi di colica renale, febbre, debolezza generale, cambiamenti nelle urine e nel sangue. Diagnosticata con ultrasuoni con Doppler, urografia escretoria, TC, RMN, test di laboratorio e altre tecniche. Il trattamento delle anomalie renali comprende uroseptics, antibiotici, farmaci antipertensivi. Le indicazioni includono la rimozione del rene accessorio, la rimozione di una cisti e altre operazioni.

Sviluppo anormale dei reni

Sviluppo anormale dei reni - le malformazioni più comuni. Rappresentano il 30-40% di tutte le anomalie congenite. La duplicazione più comune dei reni e del policistico, quest'ultima è spesso accompagnata da displasia cistica degli organi vicini. Ci sono differenze di genere in alcuni mali. Pertanto, le varianti di aplasia sono più comuni nei ragazzi e il raddoppiamento dei reni è due volte più comune nelle ragazze. La prognosi di questa patologia nella maggior parte dei casi è abbastanza favorevole, ad eccezione dei gravi difetti combinati e delle anomalie bilaterali. L'urgenza del sistema urinario in pediatria è determinata dalla loro quota significativa nella struttura di tutte le malattie congenite e dall'importanza della funzione di filtrazione dei reni, la cui perdita richiede il trapianto di organi con tutte le sue difficoltà.

Cause e classificazione delle anomalie renali

Come tutte le malformazioni, le anomalie dello sviluppo dei reni si formano in utero a causa di una non corretta deposizione, differenziazione dei tessuti e persistenza delle cellule delle strutture embrionali. Patologie possono verificarsi a seguito di esposizione al feto di fattori nocivi: farmaci (antibiotici, ACE inibitori), radiazioni, agenti infettivi. Se la causa è un danno genetico, le anormalità dello sviluppo renale sono combinate con i difetti di altre localizzazioni, formando varie sindromi. A seconda del tipo di processo che viene violato, possiamo parlare di displasia, distopia e altre anomalie.

Anomalie dello sviluppo del rene si dividono in anomalie del numero, della struttura, della posizione e delle anomalie dei vasi sanguigni. Le anomalie quantitative comprendono l'agenesia singola e bilaterale e l'aplasia renale, oltre al raddoppiamento e un terzo rene aggiuntivo. Anomalie della struttura sono altrimenti chiamate displasie e rappresentano uno sviluppo anormale del tessuto renale. Questi includono tutte le formazioni cistiche. Anomalie di posizione possono essere espresse in distopia, cioè la posizione di un organo in una posizione atipica, solitamente al di sotto della regione lombare. Tali anomalie dello sviluppo renale sono spesso associate ad altre malformazioni del sistema urogenitale.

Sintomi di anomalie renali

Un rene sviluppato in modo anomalo o localizzato non si manifesta clinicamente, la patologia viene spesso rilevata per caso. Le malformazioni bilaterali di solito si notano con breve preavviso dopo la nascita a causa della insufficiente funzione degli organi. Le anomalie più grossolane nello sviluppo dei reni (agenesia), anche unilateralmente, portano spesso alla morte nei primi mesi e anni di vita, non solo a causa di insufficienza renale marcata, ma anche perché sono quasi sempre accompagnate da difetti dello sviluppo dello scheletro e di vari organi.

L'ipoplasia, un rene addizionale, il raddoppiamento e la malattia del rene policistico possono manifestare sintomi di pielonefrite, che si verifica a seguito di una violazione del deflusso delle urine. Il bambino lamenta dolore nella regione lombare, febbre e segni di intossicazione possono essere osservati. Le anomalie renali sono spesso accompagnate da ipertensione arteriosa, perché i reni sono coinvolti nella regolazione della pressione arteriosa (sistema renina-angiotensina). Uno dei segni clinici di un ulteriore rene è l'incontinenza urinaria. Sono anche possibili convulsioni di coliche renali. Il paziente oi suoi genitori possono lamentare cambiamenti nelle urine: la comparsa di sangue, urina torbida, urina il colore di "slop di carne".

Diagnosi di anomalie renali

La diagnosi prenatale di molte anomalie dello sviluppo renale è possibile dalle 13-17 settimane di gravidanza, quando si sospetta un difetto dovuto alla mancanza di segnalibri nella posizione del rene o si nota l'assenza di una vescica, che è anche un segno indiretto di anomalie renali. La diagnosi clinica viene eseguita in presenza di sintomi del sistema urinario. In questo caso, il pediatra prescrive esami delle urine e del sangue per valutare la funzione renale e identificare i segni di infiammazione. È anche possibile rilevare l'agente eziologico della pielonefrite secondaria per terapia antibiotica mirata.

Lo sviluppo anormale dei reni è confermato utilizzando metodi strumentali di esame. Viene eseguita una diagnosi ecografica che rivela anomalie nel numero, nella posizione e consente di sospettare la displasia renale. L'urografia escretoria valuta la funzione urinaria, la struttura del sistema pelvico e può indicare segni di idronefrosi, oltre a anomalie quantitative. L'ecografia Doppler mostra la condizione dei vasi renali, poiché si verifica anche il loro sviluppo anormale. Inoltre, la TC e la risonanza magnetica vengono eseguite con risultati ecografici ambigui e sospette cisti policistiche.

Trattamento, prognosi e prevenzione delle anomalie renali

In assenza di segni clinici, il trattamento non è richiesto. La terapia conservativa comprende antibiotici per il trattamento di lesioni infettive dei reni, farmaci antipertensivi, uroseptics. L'intervento chirurgico è indicato per la stenosi grave del sistema pouch pelvico, la distopia e qualsiasi altra anomalia nello sviluppo dei reni se i metodi di terapia conservativa sono inefficaci. Sono in corso la rimozione dei reni aggiuntivi o doppi, lo stent vascolare e la pelvi renale. La rimozione delle cisti non richiede un intervento chirurgico con accesso aperto, il contenuto viene evacuato dalla puntura durante la chirurgia endoscopica.

La prognosi delle anomalie dello sviluppo renale è spesso favorevole. Come già accennato, le funzioni del sistema urinario rimangono spesso normali. Anche il trattamento farmacologico e chirurgico porta rapidamente a un miglioramento delle condizioni del bambino. Le eccezioni sono difetti combinati grossolani e anomalie bilaterali, in cui può essere richiesto il trapianto di rene e l'emodialisi regolare. La prevenzione delle anomalie renali viene effettuata durante la gravidanza. Dieta, esclusione di cattive abitudini e correzione dello stato somatico sono necessari.

Principali anomalie congenite dei reni nei bambini

Le più comuni anomalie congenite dei reni nei bambini comprendono distopia, aplasia bilaterale e raddoppiamento, malformazioni della relazione e della forma, interruzione dello sviluppo del parenchima.

Multicisticosi, displasia, ipoplasia, cisti solitarie e parapelviche, anomalie pettorali e del diverticolo pelvico sono diagnosticate meno comunemente. A volte i difetti possono essere combinati.

I primi segni di formazione di reni appaiono nel feto entro la fine della quarta settimana di sviluppo. Entro la fine del secondo mese, si forma un rene secondario, cioè quello che, sviluppandosi gradualmente insieme al feto, si trasforma in reni che funzionano in una persona per il resto della sua vita.

Queste gemme dei reni si formano nel bacino, salendo gradualmente e raggiungendo la loro posizione abituale a livello della XII vertebra toracica.

Le malformazioni congenite dei reni sono piuttosto rare, ma ancora questo problema è il posto dove stare, e quindi richiede lo studio più attento.

Le seguenti sono le anomalie renali più comuni nei bambini.

Distopia: un difetto nella posizione dei reni

La distopia è un'anomalia della localizzazione dei reni.

Secondo diversi dati, si verifica in un caso per 1000-2000 pazienti ed è caratterizzato dalla posizione di questi organi in un luogo atipico per loro:

  • La distopia toracica, o toracica, è caratterizzata da una posizione più alta dei reni e rappresenta il 5-10% del numero totale di distopia. I reni possono essere parte dell'ernia diaframmatica. In questa posizione, di solito non sono palpabili e sulla radiografia di riesame può assomigliare a un tumore mediastinico.
  • La distopia lombare è caratterizzata da una inversione della pelvi renale anteriore, situata a livello della IV vertebra lombare
  • La distopia iliaca e pelvica è caratterizzata dalla posizione dei reni al di sotto del livello normale, così come un cambiamento nella forma stessa (ovale, rotonda, quadrata)
  • La distopia trasversale è caratterizzata dalla localizzazione dei reni a diversi livelli (toracico e lombare, lombare e pelvico, ecc.)

Questa malattia renale congenita nei neonati non deve essere confusa con l'eventuale omissione dell'organo a causa della debolezza dei legamenti.

Nella maggior parte dei casi, il rilevamento in vivo di una posizione anormale dei reni avviene per caso durante l'esame del paziente, poiché la funzione dei reni non è compromessa.

Allo stesso tempo, i pazienti con una malformazione congenita dei reni possono lamentare dolore derivante da un brusco cambiamento nella posizione del corpo, da uno sforzo fisico intenso e da una flatulenza.

La diagnosi è stabilita con l'urografia escretoria e l'ecografia dei reni.

Nei pazienti con toracica, lombare, ileale o cross-dorstopia, tutte le malattie possono manifestarsi come in individui con reni solitamente localizzati in una posizione tipica. Queste malattie sono trattate secondo le regole generali.

Il trattamento chirurgico è estremamente raro e le indicazioni sono:

  • Urolitiasi (pietra di corallo)
  • idronefrosi
  • Tumore al rene

Aplasia e raddoppiamento: anormalità renale

L'aplasia bilaterale è una malformazione congenita del rene, caratterizzata dall'assenza di un organo o di una sua parte, è abbastanza rara - 1 caso per 5000 neonati e nei ragazzi è 3 volte più spesso. Con aplasia completa dei reni, di solito il neonato non è vitale.

L'aplasia unilaterale è caratterizzata dalla presenza di un solo rene funzionante, di solito quello giusto. Un'anormalità nel numero di reni si verifica con una frequenza di 1 caso per 1.500 persone, con gli uomini che si verificano 2 volte più spesso rispetto alle donne. I casi dell'anomalia di famiglia che consiste in un aplaziya unilaterale di un rene sono descritti.

Il normale funzionamento di un singolo rene senza altre malformazioni e malattie praticamente non influisce sulla vitalità di una persona.

Il raddoppiamento del rene è uno dei difetti renali più frequenti nei bambini, e nelle ragazze è due volte più comune dei maschi. Il raddoppiamento dei reni è completo quando ogni rene ha il suo sistema collettivo e incompleto: l'apporto di sangue ai reni viene eseguito da un fascio vascolare.

L'anomalia viene solitamente rilevata durante l'esame del paziente circa le complicazioni.

L'accessorio (terzo) rene è un'anomalia estremamente rara. Di solito, il terzo rene ha dimensioni significativamente più piccole e si trova al di sotto di quello principale. Questa anomalia è accompagnata da una serie di complicazioni. Il trattamento consiste nel rimuovere il rene accessorio.

Anomalia della relazione e della forma dei reni

L'anomalia della relazione e la forma dei reni è sotto forma di fusione renale. Questo tipo di anormalità rappresenta circa il 13% di tutte le malformazioni renali. La fusione renale può avvenire nei poli superiori e inferiori, così come nella parte superiore con il polo inferiore.

Tra le forme simmetriche di adesione, la forma a ferro di cavallo è la più comune, che è formata dall'adesione dei poli inferiori (90%) o superiore (10%). Questo tipo di anomalie congenite dei reni negli uomini si verifica 2,5 volte più spesso rispetto alle donne. Il rene a ferro di cavallo si trova più in basso del solito, con palpazione profonda dell'addome, può essere definito come una densa formazione sedentaria.

Con l'urografia contrastante, sembra che questo:

  • Come puoi vedere, il rene ha la forma di un ferro di cavallo, la cui parte convessa è spesso rivolta verso il basso.

Una delle lamentele di un paziente con un rene a ferro di cavallo può essere la comparsa di dolore quando il corpo è raddrizzato, che è associato alla compressione dei vasi e al plesso aortico dell'istmo.

Il trattamento chirurgico è fatto solo con lo sviluppo di complicazioni o altre malattie dei reni (idronefrosi, tumore).

Malattia policistica: una malformazione del parenchima renale

L'anomalia più comune è la malattia del rene policistico, la cui prevalenza è 1 caso per 1250 neonati. Questa è una patologia ereditaria, che viene trasmessa in modo autosomico recessivo e autosomico dominante.

Tipicamente, la malattia viene rilevata a 30-50 anni di età ed è caratterizzata da dolore, ematuria, insufficienza renale progressiva. I pazienti hanno rilevato ipertensione a causa di malattia renale.

Quando l'urogramma escretore rivela un rene allargato con contorni irregolari e coppe dilatate, un esame ecografico rivela un gran numero di cisti di dimensioni diverse nel parenchima renale. Questo tipo di patologia può essere combinato con la presenza di cisti nel fegato, che non hanno un impatto pratico sulla sua funzione.

Di solito condurre un trattamento conservativo in presenza di ipertensione, infezioni del tratto urinario.

Il policistico è sempre un processo a doppio senso, ma uno dei reni ne risente maggiormente e l'altro meno. Solo con una violazione completa della funzione di filtrazione del rene più colpito e delle complicanze espresse su questo lato, può sorgere la questione della pronta rimozione, anche se questo è altamente indesiderabile.

Con una compromissione significativa della funzione renale nelle fasi successive, viene eseguita l'emodialisi o viene risolto un trapianto di rene.

Tra le altre malformazioni congenite si può notare uno sviluppo anormale degli ureteri e dei vasi renali, che sono piuttosto rari.

Riassumendo, va notato che un ruolo importante non è la comparsa di un difetto nello sviluppo congenito dei reni nei bambini o negli adulti, ma il grado di compromissione della sua funzione. Si può dire che i pazienti con difetti sono più inclini a malattie infiammatorie dei reni e formazione di calcoli, che sono trattati secondo le regole generali.

Anormalità renale congenita

Epidemia patologica

Secondo le statistiche, negli ultimi 10 anni il volume delle anomalie renali diagnosticate è aumentato significativamente. Soprattutto nelle regioni sviluppate.

I dati della ricerca dell'Organizzazione mondiale della sanità affermano che la patologia è caratteristica del 4% dei bambini di età inferiore ai 3 mesi. Circa l'1% è causato da interruzioni nei processi genetici, 0,7% - da disturbi nei cromosomi. Circa il 3% è dovuto a malformazioni congenite, la cui causa era un effetto esterno sull'embrione.

Le cause di quasi la metà delle malformazioni diagnosticate rimangono sconosciute. In rari casi, la patologia può essere ereditata.

Per 1-4 anomalie, ci sono diversi motivi. La malattia è una conseguenza dell'influenza di fattori esterni e dell'insufficienza genetica. Fino al 15% dei difetti dipende dall'ambiente, l'altro 25% è causato solo da disturbi genetici.

La malattia compare quando l'organo inizia a formarsi, approssimativamente a 3-10 settimane dalla vita dell'embrione. La metamorfosi si verifica in tutti gli aspetti del corpo.

Patologie di formazione di organi del sistema urinario durante lo sviluppo fetale è abbastanza spesso un fenomeno, determinato in circa il 45% dei pazienti.

5 sintomi principali

I pazienti si lamentano dei seguenti sintomi:

  1. Dolore alla colonna lombare, non si fermano con un cambiamento nell'inclinazione del corpo, intensificato quando esposto a un organo.
  2. Problemi con la frequenza dello svuotamento della vescica e il volume delle urine.
  3. Colore modificato dell'urina, a volte si mescola con il sangue.
  4. Aumento della temperatura corporea (fino a 38 o).
  5. Grande sete e sapore amaro in bocca.

Classificazione delle anomalie renali

Ci sono diverse anomalie renali:

  • quantità;
  • dimensioni;
  • comunicazione e struttura;
  • posizione.

Quantità anomala

Tali disturbi comprendono il raddoppiamento del rene, un altro organo, una carenza (c'è solo 1 rene o non lo è affatto).

In pratica, l'anomalia della biforcazione è più spesso diagnosticata - l'organo problematico è diviso da una linea in due parti (inferiore e superiore).

Di conseguenza, il corpo varia notevolmente con le dimensioni standard. Un rene separato ha i suoi vasi personali, l'uretere e il bacino. Quando i percorsi dell'uretere non sono interconnessi e separati l'uno dall'altro nella vescica, l'anomalia è considerata completa. Il raddoppio incompleto è caratterizzato da una combinazione dei dotti urinari ad uno stadio, l'ingresso nella vescica nel suo insieme.

Succede che uno dei tubuli urinari non tocca la vescica, ma entra nella vagina o nel canale ureterale. Una tale violazione è caratterizzata da incontinenza urinaria costante. La malattia può essere stabilita solo dopo uno studio dettagliato. In realtà, questa deviazione non minaccia il corpo e non è considerata una patologia. Tuttavia, molte malattie sono una conseguenza di questa anomalia: pielonefrite, glomerulonefrite, urolitiasi e altri. Con ulteriori diagnosi, è importante progettare correttamente un ciclo di trattamento al fine di prevenire la forma cronica.

Un'altra anomalia quantitativa è la mancanza di uno o due reni. Tale violazione è chiamata aplasia e si verifica nel 10% dei casi. I bambini, già dalla nascita con aplasia bilaterale, non sono in grado di sostenere la vita, e nei bambini con un solo organo, la patologia viene solitamente determinata casualmente. Un rene è in grado di sopportare il doppio del carico, più resistente alle malattie rispetto a quello associato. Ma al minimo segno di una violazione del suo lavoro, devi andare dal dottore.

Anche un'anomalia di un rene supplementare si incontra. Questo organo è leggermente visibile, ma ha un apporto di sangue e tubuli separati. Il rene accessorio non minaccia il lavoro di altri organi, ma è soggetto a molte malattie.

Anomalia dimensionale

Il volume di nefroni è ridotto della metà, il che non influisce sulla struttura e sul funzionamento. Di conseguenza, il corpo è in grado di svolgere pienamente i propri compiti.

Esistono tre forme di anomalia dimensionale:

  1. Semplice - volume ridotto di nefroni e ciotole; oligonefrone: pochi glomeruli, che porta ad un aumento delle dimensioni e della crescita dei tubuli; con displasia - sui tubuli primari si formano l'accoppiamento, nei dotti compaiono le cisti, ci sono problemi con gli ureteri.
  2. L'ipoplasia unilaterale viene spesso diagnosticata (potrebbe non manifestarsi durante la vita). Può condurre a ipertensione nefrogenny, e di conseguenza - a pyelonephritis.
  3. Molto meno spesso si trova la forma bilaterale. Di solito si sviluppa nei primi 12 mesi di vita di un bambino. In primo luogo, il bambino soffre dei sintomi del rachitismo, la pelle diventa bianca, la temperatura sale. I suoi reni non funzionano completamente, appare l'uremia. Di conseguenza, il bambino muore.

Displasia - problemi con i tessuti, così come la funzione renale. In totale, due forme si distinguono:

  • Piccola - piccola formazione densa - rene non funzionante (rudimento). La formazione della crescita avviene nello stadio dell'embrione.
  • Organo nano - è caratterizzato dal tipo renale corretto, sebbene le dimensioni non corrispondano alla norma (10-15 volte più piccole).

Anomalia strutturale

Anomalia è divisa in diversi tipi:

  • Multicystosis - una violazione caratterizzata dal fatto che i nefroni non toccano i canali di raccolta, come dovrebbero, ma si trasformano in cisti. Il rene non funziona e il bambino con un difetto bilaterale non sopravvive.
  • Policistico - una malattia ereditaria che colpisce entrambi gli organi. Causata da danno renale, la formazione di cisti di dimensioni diverse nello strato corticale. Spesso un'anomalia porta alla morte a causa della formazione di una forma cronica di insufficienza renale.
  • Organo spugnoso - di solito si diffonde contemporaneamente su entrambi gli organi. Ha piccole cisti localizzate nei tessuti renali profondi.
  • La cisti dermoide è una delle anomalie più raramente diagnosticate. Consiste di tessuti germinali, motivo per cui si trova uno strato grasso e talvolta denti, ecc.
  • Una semplice cisti - i dotti collettori non si collegano con i nefroni, che porta alla formazione di cisti semplici.

Anomalia vascolare

È diviso in anomalie venose e arteriose. classificazione:

  • Il numero è una o più arterie aggiuntive contemporaneamente (differiscono solo per la dimensione da quella principale). Il problema non minaccia la redditività.
  • Posizione - non interferisce con il normale funzionamento del rene. Pertanto, in base alla posizione, si distinguono: forme pelviche, lombari e iliache.
  • Struttura: questa classe include aneurisma e stenosi di qualsiasi area. In ogni caso, ciò potrebbe influire negativamente sul lavoro del corpo.

Anche le anomalie venose congenite sono suddivise in classi secondo gli stessi criteri.

La stenosi porta alla disfunzione dei dotti venosi. Il livello di danno nel sistema venoso circolatorio può variare a seconda del grado di stenosi. Di conseguenza, le vene iniziano a trasformarsi, formando percorsi di deflusso alternativi, cercando di compensare il difetto. Il sintomo più ovvio di una tale violazione saranno le vene varicose - varicocele. Molto meno possibilità di ematuria, dolore durante il contatto sessuale, dismenorrea.

Molto meno comune è un disturbo congenito in cui le pareti vascolari arteriose sono parzialmente trasformate in pareti venose. L'anomalia è chiamata fistola artero-venosa. Tipicamente, tale violazione colpisce le arterie arteriose e vasi interlobulari, e talvolta corticale.

Le anomalie vascolari congenite sono dannose perché possono portare a cambiamenti sclerotici, talvolta irreversibili e quindi a complicanze.

Anomalie di interconnessione

Con questa malattia, i reni possono connettersi in un singolo organo. Di solito, il disturbo si verifica nei ragazzi ed è quasi sempre accompagnato da distopia. Ciò è dovuto al fatto che i blastemei metanfrogeni sono in contatto anche prima della distribuzione intrauterina degli organi nel posto giusto. Grazie ai test medici, è stato possibile dimostrare che ciascuno degli organi combinati ha la struttura corretta, tubuli separati che passano separatamente nella vescica.

Esistono le seguenti forme:

  • Rene a ferro di cavallo (gli organi vengono riuniti contemporaneamente in tutte le parti, spesso sono coinvolte anche le ghiandole surrenali).
  • Galette (la combinazione si verifica dal centro) - si riferisce a una fusione simmetrica.
  • Forma S (organi posizionati verticalmente), Forma L (disposizione orizzontale) - fare riferimento alla fusione asimmetrica.

trattamento

Quando il difetto è caratterizzato da una forma asintomatica, l'intervento chirurgico non è richiesto, si raccomanda l'osservazione da parte di un terapeuta.

  • dieta rigorosa con una piccola quantità di sale;
  • terapia antipertensiva;
  • corso di antibiotici.
  • puntura della cisti con ulteriore rimozione di liquido;
  • un aumento della conduttività arteriosa;
  • chirurgia plastica;
  • rimozione del rene danneggiato.

Secondo le statistiche, nella maggior parte delle anomalie renali non rappresentano una minaccia. Vale la pena per coloro che sono inclini a malattie infiammatorie del sistema urinario. Se viene rilevata un'anomalia, il paziente deve visitare regolarmente un nefrologo per monitorare le sue condizioni. La malattia può svilupparsi anche in assenza di disturbi.

Diversi tipi, gruppi, classificazioni

I difetti che si presentano nella fase di formazione e sviluppo di questo organo interno sono molto diversi. Secondo i medici, la classificazione delle anomalie non è sufficientemente completa, poiché compaiono nuovi tipi di difetti. Le ragioni per il verificarsi di anomalie congenite dei reni non sono chiare fino ad oggi. Tuttavia, i medici distinguono un elenco di prerequisiti che contribuiscono al verificarsi di difetti, tra cui:

  • fumo, alcolismo, tossicodipendenza;
  • deterioramento dell'ecologia;
  • assunzione di droga;
  • radiazioni ionizzanti;
  • condizioni climatiche avverse.

Se una donna durante la gravidanza è esposta ad almeno uno di questi fattori, c'è un'alta probabilità che il bambino abbia anomalie nello sviluppo dei reni.

Ci sono sei principali gruppi di anomalie. Il primo gruppo si basa sulle deviazioni nel numero e nella dimensione degli organi interni. Il secondo è associato ad anomalie nella posizione dei reni in relazione ad altri organi interni della persona. Le patologie della forma si distinguono in un terzo gruppo separato, così come le varie patologie della struttura del tessuto renale che costituiscono il quarto. Il quinto gruppo di anomalie riguarda i cambiamenti midollari. Il sesto è considerato uno dei più numerosi e unisce varie patologie di formazione vascolare.

Se un difetto colpisce un organo, una persona può sperimentare:

  • fastidiosi e costanti dolori nella regione lombare e nella testa;
  • problemi con pressione del sangue (di regola, è elevato);
  • colica renale;
  • sanguinamento urinario;
  • febbre frequente e brividi;
  • gonfiore.

Non sempre la presenza di anomalie accompagna i sintomi - questa regola si applica di solito a difetti che colpiscono un rene. Tutti i difetti degli organi interni possono essere suddivisi in congeniti e acquisiti, ei reni non fanno eccezione. Un'anomalia di sviluppo può essere congenita, ma può anche essere il risultato, ad esempio, di una grave malattia infettiva che è stata patita - cioè, può essere acquisita. Nella pratica medica, ci sono casi in cui i pazienti non sospettano nemmeno di avere difetti nello sviluppo degli organi interni e scoprono che ci sono anomalie nei reni solo dopo una diagnosi completa.

Perché morire neonati e adulti?

La mancanza di un rene è considerata una delle patologie più gravi. Senza un rene, il corpo può funzionare, senza due, no. La causa più comune di morte tra i neonati è l'assenza di uno o entrambi i reni. Se un bambino nasce con la mancanza di un rene, ha:

  • mancanza di vescica;
  • patologie nello sviluppo dei genitali;
  • ernia cerebrale.

Un'altra patologia più comune del sistema urinario è il raddoppiamento del rene e dell'uretere. Il difetto nei ragazzi è molto meno comune che nelle ragazze. Gli esperti spiegano questo fenomeno con la specificità della struttura del corpo femminile, più incline alle anomalie.

È possibile prevenire le deviazioni?

È capace di raddoppiare come un rene ed entrambi. Gli ureteri in presenza di questa patologia nel corpo umano possono essere localizzati in diversi modi. L'uretere può essere solo uno e lavorare su entrambi i reni. Gli ureteri sono in grado di stare vicini e di collegare i reni alla vescica. Se l'uretere è solo, il rischio di complicanze, che porta alla patologia, aumenta in modo significativo, perché il carico sull'organo aumenta e l'urina ritorna dalla vescica ai reni. Con un uretere, il rischio di comparsa e sviluppo di malattie infettive e infiammatorie nel sistema urogenitale aumenta automaticamente.

Come mostra la pratica medica, un raddoppiamento dei reni viene spesso rilevato per caso nella diagnosi delle cause di infiammazione degli organi urinari. La patologia del raddoppiamento si manifesta più spesso proprio con i sintomi infettivi che ne consentono il riconoscimento. Lontano da tutti i casi, per il suo trattamento è necessario un trattamento chirurgico, in determinate situazioni, come credono gli stessi medici, è sufficiente una terapia antibatterica efficace. Il trattamento chirurgico è solitamente richiesto se:

  • parte dell'organo smette di funzionare;
  • l'urina viene rigettata nei reni;
  • le cisti si formano nell'uretere o cessa di scaricare l'urina.

In nessuno di questi casi, una reale possibilità di salvare la vita di una persona è solo un intervento operativo.

Il funzionamento dipende dalla posizione nel corpo.

Difetti, quando i reni non sono posizionati correttamente nel corpo del bambino, sono anche abbastanza comuni nella pratica medica.

Se il rene viene ruotato con il bordo interno verso l'esterno, questo è uno dei principali segni di anomalia.

In parallelo, si osserva di solito un altro difetto: i vasi renali sono localizzati in modo errato o il loro numero non corrisponde alla norma. La circolazione sanguigna di un tale organo interno è molto peggio. Queste due patologie, di regola, sono accompagnate da un'altra: una forma alterata del rene, che nasce come conseguenza dell'alimentazione e dello sviluppo improprio dei tessuti renali.

Ci sono tali gradi di spostamento dei reni, come ad esempio:

Il primo è abbastanza raro, è caratterizzato dalla posizione dei reni nel torace. Uno dei sintomi dell'anormalità è un uretere allungato. Il secondo difetto si presenta in varie forme. La forma lombare si distingue per il fatto che l'organo interno si trova a livello della quarta vertebra lombare. La forma iliaca è caratterizzata dal fatto che il rene si trova più vicino alla colonna vertebrale, è a livello dei lombi o sacro. Il rene occupa una posizione statica nel corpo, perché i suoi vasi si distinguono per una piccola lunghezza. L'anormalità pelvica è sempre accompagnata da un cambiamento significativo nella forma del rene. Un organo interno malato di solito è sottosviluppato. I vasi renali hanno un diametro piccolo e la vescica si trova molto vicino al rene, il che influenza negativamente il funzionamento del sistema urogenitale nel suo complesso.

Non è raro che una patologia venga localizzata non in una, ma in entrambi i reni contemporaneamente. In una categoria separata distinguere le anomalie incrociate, quando i reni sembrano cambiare posto. Di solito accompagna un altro difetto abbastanza comune: la fusione renale. In questo caso, l'uretere può iniziare in un rene che è stato alterato da un'anomalia, passare a uno sano e quindi avvicinarsi alla vescica. L'unico vero modo per salvare la vita di una persona è la chirurgia. Se non è implementato, il cross-arrangement dei reni comporterà:

  • idropisia di tessuto renale;
  • l'aspetto dei calcoli renali e dell'uretere;
  • necrosi dell'organo patologico.

Tuttavia, i medici cercano di ricorrere alla chirurgia, se il trattamento conservativo non aiuta, perché il rischio di deterioramento della salute del paziente dopo l'intervento chirurgico è abbastanza grande.

La malattia renale policistica può non manifestarsi a lungo, ma le cisti spremono il parenchima renale, la sua circolazione è disturbata. Il policistico inizia a manifestarsi dopo 30 anni: c'è poliuria, ipertrofia, ipertensione. Alla palpazione si riscontrano reni ingrossati, densi e nodosi e è possibile il danno cistico simultaneo del fegato. L'esame radiografico a contrasto (pielografia) rivela una tipica immagine di una pelvi allungata e delle coppe a forma di "zampe di ragno".

Età renale - assenza congenita di uno o entrambi i reni (arsenia). Tali neonati hanno la pelle piegata, la faccia gonfia, i padiglioni auricolari situati in basso, il naso largo e piatto, i tubercoli frontali sporgenti. È combinato con malformazioni congenite di altri organi. I bambini non sono vitali. La genesi renale è rara.

L'ipoplasia renale è una riduzione congenita della massa e del volume dei reni. Può essere a uno o due lati.

La displasia renale è un'ipoplasia con la presenza simultanea di tessuti embrionali nei reni. Con ipoplasia forte bilaterale e displasia renale, i bambini non sono vitali.

Anomalie dello sviluppo più leggere - fusione renale (rene a ferro di cavallo) e distopia del rene non si manifestano clinicamente e sono rilevate solo con metodi strumentali di ricerca o con lo sviluppo di complicanze.

Distopia - spostamento congenito del rene (di solito verso il basso), può essere combinato con un'anormale scarica ureterale, la presenza di arterie renali accessorie. La distopia renale porta anche a idronefrosi, si formano facilmente delle pietre e si sviluppa l'ipertensione renale.

La distopia renale è rilevata mediante esame radiografico. Il breve uretere lo distingue dalla discesa del rene (quando omettendo l'uretere è lungo e curvo)

Altre arterie renali sono più comuni a sinistra, si piegano e comprimono l'uretere, che porta a idronefrosi e ipertensione renale.

Frequenti malformazioni del tratto urinario - raddoppiamento del bacino e dell'uretere; agenesia, atresia, stenosi degli ureteri, ectopia delle loro bocche.

La stenosi dell'uretere può essere singola o bilaterale. L'atresia bilaterale è un difetto fatale, accompagnato da idronefrosi o displasia renale. Allo stesso tempo, l'uretere si chiude alla cieca e improvvisamente si espande sopra l'atresia. Potrebbe avere l'aspetto di una banda fibrosa.

Le valvole ureterali si trovano più spesso nel terzo superiore e sono pieghe della membrana mucosa con fibre muscolari. Vengono rilevati durante l'infanzia, poiché l'infezione del rene (pielonefrite), l'idronefrosi si verifica facilmente, si formano delle pietre.

Il diverticolo dell'uretere è una sporgenza della sua parete. Può anche essere a uno o due lati. Complicato dalla formazione di pietre, infiammazione, rottura del muro. Un tumore può svilupparsi nel diverticolo.

Dilatazione dell'uretere: espansione dell'uretere con atrofia della parete. Normalmente, il diametro dell'uretere negli adulti è di 1 cm, nei neonati è di 0,6 cm La dilatazione è più spesso il risultato di un'ostruzione e si trova sopra il sito di costrizione, tuttavia è possibile anche la dilatazione primaria senza ostruzione.

Hydroureter - espansione e idropisia dell'uretere a causa dell'ostruzione. Può essere combinato con idronefrosi o indipendentemente.

Megaloureter - espansione e allungamento dell'uretere. Può essere primario e secondario. Si manifesta con reflusso vescico-ureterale o ostruzione a vari livelli, a seguito di disordini metabolici, tossici, infiammatori e postoperatori.

Quando l'uretere megaloureter è significativamente allungato, espanso (diametro fino a 2 cm o più), è tortuoso e la sua parete è ispessita. Tutto questo viene rilevato con la radiografia a contrasto.

La displasia ureterale è una violazione congenita della struttura della parete muscolare dell'uretere, in cui vi è una forte espansione dell'uretere.

La prognosi della displasia ureterale è scarsa. Il trattamento chirurgico è inefficace.

Ipoplasia dell'uretere - sviluppo ureterale congenito - completo o incompleto.

Ureterocele (cisti intravescicale dell'uretere) - protrusione nella vescica della parete dell'uretere. Più comune nelle donne Può essere a uno o due lati. Il più delle volte si manifesta con reflusso vescico-uretrale e piuria (leucociti nelle urine). Le complicazioni più frequenti sono idronefrosi, pielonefrite, formazione di calcoli.

il raddoppiamento incompleto è caratterizzato da un raddoppiamento del tratto urinario superiore nella stessa bocca dell'uretere (Fig. 8). La confluenza dei doppi ureteri può essere localizzata a diversi livelli.

Fig. 8. Raddoppio incompleto del rene destro (urografia escretoria)

Clinicamente, questa anomalia non si manifesta se non è accompagnata da un'ostruzione nei segmenti pelvico-ureterico o ureterale-vescicolare, reflusso vescico-ureterale o inter-urinario. La malattia viene diagnosticata secondo ultrasuoni, urografia escretoria, cistoscopia e cistografia. I difetti sono trattati solo con lo sviluppo di complicanze. Secondo le testimonianze dei pazienti eseguire l'eminafrureterectomia o imporre una anastomosi inter-uterina con ostruzione del LMS e dell'articolazione vescicolare-vescicolare. Con un raddoppiamento completo della vescica, ci sono due bocche degli ureteri su un lato, situati uno sotto l'altro. La bocca dell'uretere del segmento superiore è sempre più bassa e più mediale rispetto all'altra (legge Weigert-Meier). Oltre a pyelonephritis secondario, le complicazioni tipiche di questa patologia includono

reflusso. Nella maggior parte dei casi, viene inviato all'uretere del segmento inferiore (cioè alla bocca superiore). Il trattamento della malattia consiste nella riabilitazione della pielonefrite e nella prestazione della chirurgia antireflusso secondo le indicazioni.

Le anomalie cistiche dei reni si verificano con una frequenza di 1: 250 neonati. Esistono diversi tipi di tali difetti. Il policistico è un'anomalia ereditaria e sempre bilaterale che si sviluppa a causa di un intempestivo e improprio collegamento del filtrazione-riassorbimento e dell'apparato urinario del rene (tubuli dei nefroni e dei tubuli di raccolta), con conseguente ritenzione urinaria nelle aree prossimali dei nefroni con la successiva espansione dei tubuli alla fine cieca e formazione di loro cisti. La malattia del rene policistico è spesso combinata con altri organi policistici. Il decorso della malattia dipende dal numero di parenchima renale intatto. Con un corso favorevole di patologia, il difetto è spesso asintomatico. Quando il processo pielonefritico secondario si accumula, l'ipertensione arteriosa e l'ematuria si uniscono, l'insufficienza renale cronica (CRF) inizia a svilupparsi. Alla palpazione dell'addome si determinano reni nodulari notevolmente dolorosi e ingrossati. Sulle scansioni su ultrasuoni e su urogrammi escretori, vengono rilevate ombre irregolari allargate dei reni, il sistema di raccolta è frammentariamente allungato a causa della compressione da parte delle cisti, la pelvi è intra-renale e spostata medialmente. A volte la pielografia e l'angiografia retrograda vengono eseguite per chiarire la diagnosi; I metodi di diagnostica dei radioisotopi possono quantificare l'area del parenchima funzionante. Il trattamento conservativo ha lo scopo di combattere le infezioni, correggere anemia e ipertensione, oltre a ridurre al minimo l'insufficienza renale. Con la progressione della malattia renale cronica la prognosi è sfavorevole.

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