Principale Pielonefrite

Malattia renale policistica nei bambini: cause, sintomi, trattamento

La malattia renale policistica nei bambini è considerata un difetto congenito, in cui piccoli focolai cistici compaiono sul sito di cellule renali normali, alterando significativamente la funzione dell'organo. Sin dall'inizio della malattia, il bambino presenta un'ipertensione grave, in combinazione con un sintomo doloroso. In conclusione, si verifica un'insufficienza renale - una conseguenza pericolosa della malattia del rene policistico nei bambini.

Qual è la malattia del rene policistico?:

Per la policistica è la sostituzione caratteristica delle formazioni cistiche dei tessuti renali al plurale.

Rene: la norma e la rigenerazione cistica

classificazione:

A causa della natura della malattia, la policistosi viene studiata da due discipline: nefrologia e genetica medica.

Cause della malattia del rene policistico:

La malattia è posta molto presto - nelle prime settimane di ontogenesi, una fessura appare tra i canalicoli del mesonefro e i canalicoli ureterali. Secondo gli scienziati, la ragione di questo è il conflitto immunitario tra il blastoma nbspnbsp e la gemma ureterica. L'ipotesi si basa su una bassa concentrazione di C3 nel siero nei pazienti con policistica.

Tipi di cisti nei reni

Malattia renale policistica nei bambini: quali sono i sintomi?:

La manifestazione della patologia policistica è chiaramente delineata nei pazienti più anziani. Più tardi la manifestazione della malattia, più è probabile la somiglianza del quadro clinico della malattia con quella negli adulti. Una parte significativa del parenchima renale rimane intatta, il che consente di mantenere le principali funzioni del rene. Tuttavia, la policistosi è accompagnata da un aumento delle dimensioni dei reni (e, allo stesso tempo, del fegato e della milza). Aumento costante della pressione sanguigna A causa dello stiramento del parenchima renale da parte delle cisti, appare la sindrome del dolore. I bambini spesso soffrono di carenza di emoglobina, spesso ritardata nello sviluppo fisico. Sullo sfondo della degenerazione policistica, compaiono insufficienza renale, pielonefrite, urolitiasi e altri disturbi degli organi escretori. In parallelo, il fegato soffre - l'ipertensione portale si verifica con sanguinamento dai vasi degli organi digestivi. La causa della morte è il decompensamento dell'insufficienza renale ed epatica, che si verifica dopo diversi anni di malattia.

Malattia renale policistica infantile

Diagnosi della malattia del rene policistico nei bambini:

OAM (analisi delle urine) per la rilevazione policistica:

Diagnosi di policistico mediante ultrasuoni

Trattamento della malattia del rene policistico nei bambini:

Tutti i metodi terapeutici e profilattici volti a livellare le complicanze e la loro prevenzione sono applicati continuamente. Oltre a una dieta e una bevanda speciali (limitazione degli alimenti salati e proteici), i farmaci sono indicati per i piccoli pazienti con policisteria.

Emodialisi con policistico

La prognosi per la malattia del rene policistico nei bambini:

La malattia renale policistica è una malattia grave e la prognosi per la salute e la vita è seria. Prima si manifestava la malattia, minori erano le probabilità di sopravvivenza. La malattia renale policistica nei neonati finisce in letale. Con un esordio più tardivo, la malattia procede stabilmente e, dopo alcuni anni, l'insufficienza renale aumenta. L'unica possibilità di vita per questi pazienti è il trapianto di un rene di donatore.

Complicanze pericolose della malattia del rene policistico nei bambini

Nel periodo dello sviluppo prenatale con l'aiuto degli ultrasuoni, vengono diagnosticate molte patologie del feto. Uno di questi è la malattia del rene policistico nei bambini. La malattia è la formazione di piccole cisti nel tessuto di un organo che colpisce i tessuti vicini del sistema urinario.

Fattori provocatori patologia

La predisposizione genetica è la causa principale della formazione del neonato policistico. Un altro fattore nello sviluppo della patologia è l'anormale sviluppo intrauterino di un organo, ma solo nel 10% dei casi. La malattia è causata da un genoma anormale responsabile dello sviluppo dei tubuli del rene. Tutti i bambini, indipendentemente dal sesso, sono a rischio di danni all'organo urinario.

In assenza di una predisposizione genetica, i medici parlano della mutazione del tessuto. Si verifica a causa degli effetti sull'organo di droghe o sostanze chimiche, malattie virali, sofferte da una donna durante il periodo di portamento di un bambino. Un feto può sviluppare policistosi bevendo alcol in gravidanza, sostanze psicotrope o a causa dell'irradiazione del suo corpo.

Classificazione della patologia

La malattia renale policistica è divisa in due tipi:

  1. Malattia del neonato Viene trasmesso attraverso la generazione, cioè in modo autosomico recessivo. Il decorso è grave a causa della sostituzione del 90% del parenchima con le formazioni cistiche. Nell'85% dei casi, i bambini non vivono più di un mese. Possibile esito fatale in utero.
  2. Malattia nei bambini Il corso è segreto, asintomatico. I primi segni compaiono nei bambini più grandi. Con la patologia, una persona vive fino a 20 anni.

Ogni tipo di malattia è in pericolo di vita.

Anomalia del parenchima renale nel feto

Già a 15 settimane di sviluppo fetale, il medico è in grado di rilevare la presenza di malattia del rene policistico in un bambino. Con l'aiuto degli ultrasuoni vengono determinate le dimensioni, la posizione della formazione, le condizioni e la capacità di lavorare degli organi urinari. Quando diagnosticano una futura malattia del bambino, i medici consigliano ai genitori di interrompere la gravidanza, altrimenti si verificherà un aborto spontaneo, il feto si congelerà.

In rari casi, c'è un risultato diverso. Ma se la mollica sopravvivesse, avrà bisogno di costanti procedure terapeutiche e di prevenzione della malattia policistica affinché non continui a progredire.

Lo sviluppo della patologia nei neonati

La malattia renale policistica nei neonati è divisa in quattro gruppi a seconda dell'età del bambino: neonatale, perinalale, giovanile, così come la prima infanzia. I primi due tipi di patologia sono molto pericolosi. I sintomi sono pronunciati, il bambino è molto difficile da salvare, perché la maggior parte del parenchima dell'organo urinario è sostituito dalle cisti. I reni sono molto ingranditi, anche la pancia del bambino cresce.

Se si verifica un'insufficienza renale, il bambino muore due o tre giorni dopo la nascita a causa di insufficienza respiratoria acuta che si sviluppa in ipoplasia polmonare.

La malattia renale policistica nei bambini (neonati) è quasi impossibile da curare: anche se il bambino sopravvive alla nascita, morirà comunque entro un anno.

Patologia nei bambini e nei bambini

Nei bambini di età intermedia da tre mesi a mezzo anno e da mezzo anno a 5 anni, la possibilità di sopravvivere aumenta in modo significativo. È importante condurre la terapia in modo tempestivo in modo che le cisti non si diffondano agli organi vicini. Con lo sviluppo della patologia in questa età di istruzione è più piccolo e non così tanto.

Le briciole hanno i seguenti sintomi:

  • ipertensione;
  • insufficienza renale;
  • sviluppo di ICD;
  • febbre;
  • sconfiggere il tratto urinario.

Quando l'insufficienza renale in un bambino, la crescita rallenta a causa della deformazione del tessuto osseo. Come risultato della proliferazione del tessuto connettivo, il bambino sviluppa fibrosi epatica in età avanzata, spesso con conseguente emorragia nel tratto gastrointestinale e nell'esofago. I bambini di età compresa tra 2 e 12 anni con policistica vivono più a lungo dei neonati.

Come viene rilevata l'anomalia

La policistica viene diagnosticata utilizzando l'analisi ecografica e biochimica del sangue, l'urina del neonato. Nell'utero, la patologia può essere sospettata dalla settimana 15, confermando la diagnosi a 30 settimane di gestazione. Se qualcuno in famiglia ha avuto una tale malattia, una consultazione genetica non sarà superflua.

Per uno studio più dettagliato delle caratteristiche della malattia (l'ubicazione delle cisti, la loro dimensione, l'elaborazione di un quadro clinico completo), sono indicati CT, RM e urografia escretoria. Tali metodi aiutano a valutare le condizioni dei reni.

Come trattare la patologia

Se il bambino è sopravvissuto, la terapia di mantenimento viene effettuata per tutta la vita, al fine di creare le condizioni per il normale funzionamento dei reni e per impedire che la malattia si sviluppi ulteriormente. A seconda della gravità della patologia, è prescritto un trattamento chirurgico o farmacologico.

La terapia include farmaci che possono sopprimere i sintomi, migliorare il funzionamento dei reni. I bambini sono prescritti per eliminare l'ipertensione e trattare le infezioni concomitanti nel sistema urogenitale. Questi sono uroseptics o farmaci antibatterici con un ampio spettro di azione, diuretici, che prevengono il ristagno di urina.

Importante per il trattamento e la dieta. Il bambino è controindicato bevande gassate, cibo in scatola, brodi grassi. La quantità di sale consumata è ridotta al minimo. È consentito mangiare carne magra, pesce e verdure, per la preparazione di cui viene utilizzato un piroscafo. Anche i prodotti possono essere cucinati.

La terapia chirurgica viene utilizzata in assenza di risultati del trattamento standard. Può essere effettuato mediante metodo laparoscopico (escissione di cisti) o aspirazione di puntura. La rimozione del liquido viene effettuata da formazioni attraverso la pelle mediante ultrasuoni. Con una forte lesione di un rene, viene rimosso se il secondo organo funziona bene e sarà in grado di funzionare per due. Un altro trattamento è il trapianto di fegato e rene.

Conseguenze della malattia e ulteriore prognosi

In caso di malattia renale policistica nei bambini, la prognosi è positiva per le piccole lesioni. È importante che i reni ricevano la nutrizione necessaria e la patologia non si sviluppi ulteriormente. Un bambino in questa posizione ha bisogno di profilassi costante, trattamento tempestivo degli organi del sistema urogenitale, controlli regolari da parte di un nefrologo.

Quando si diagnostica la formazione di cisti nel feto della madre, si raccomanda di interrompere la gravidanza o di operare sul neonato immediatamente dopo il parto. Nessuno può garantire un esito positivo. Le complicanze si sviluppano sotto forma di insufficienza renale, lesioni della milza, fegato, cistifellea. Le neoplasie cistiche possono svilupparsi in tumori maligni. L'unica opzione per il recupero completo, se non è sviluppata, è un trapianto di rene da donatore.

Malattia renale policistica nei bambini

Nel parenchima dei reni possono trovare numerose cisti di natura benigna. Questa è una malattia policistica. Viene deposto durante lo sviluppo intrauterino. La malattia renale policistica nei bambini è una patologia grave.

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Perché si verifica questa malattia, come identificarla e come trattarla?

Tipi di malattia

La malattia renale policistica è un difetto di organo congenito. La malattia è difficile. Può essere combinato con malattie di altri organi. C'è un tipo adulto e bambino policistico. Il quadro clinico sarà diverso. La malattia procede in tre fasi.

Le formazioni cistiche sono glomerulari, tubulari ed escretorie. Le cisti glomerulari non crescono. Tuttavia, il paziente sviluppa insufficienza renale cronica. Tali formazioni possono essere la causa della morte del bambino. Le cisti tubulari ed escretorie aumentano in modo irregolare. In questo caso, la maggior parte dei nefroni del corpo muore. L'immagine del rene malato è chiaramente visibile sulla macropreparazione.

La malattia è classificata secondo vari criteri:

  • al momento della prima manifestazione;
  • dal principio genetico;
  • secondo il grado di formazioni cistiche.

Nella prima classificazione, si distinguono 4 forme di sviluppo. La forma perinatale inizia a 28 settimane di gestazione e include la prima settimana di vita di un bambino. Il neonato inizia dalla seconda alla quarta settimana. Fino a 6 mesi, allocare la prima infanzia. La forma giovanile dura fino a 5 anni.

La classificazione del policistico sul principio genetico include il primo, il secondo e il terzo tipo con disturbi in un particolare cromosoma. Segue la multicistosi con sclerosi tuberosa. Nel nord del nostro paese, c'è un tipo finlandese di degenerazione renale policistico. Esistono altri tipi di disturbi correlati alle mutazioni geniche.

Esistono diversi tipi di formazioni cistiche: singole cisti, focali o policistiche totali.

Esiste una classificazione internazionale della malattia. Secondo esso, la malattia del rene policistico è indicata dal codice - Q61. Secondo l'ICD, ci sono 8 diverse varianti di cifratura della malattia.

Una singola cisti è più comune nei ragazzi. Viene rilevato durante l'esame ecografico. L'educazione è generalmente innocua e non ha manifestazioni cliniche.

Cause di policistico

La malattia policistica viene posta nel bambino durante il periodo di sviluppo prenatale. Durante la formazione delle strutture renali, si verificano determinati disturbi.

La degenerazione renale policistica può portare alla morte o alla morte di un feto morto nei primi mesi di vita di un neonato.

Le cause della patologia non sono chiare. Si presume che il policistico possa causare malattie infettive della madre durante la gravidanza, farmaci incontrollati, cattive abitudini o predisposizione genetica.

Se qualcuno in famiglia ha avuto una tale malattia, allora i genitori del nascituro devono essere particolarmente attenti. Una donna incinta dovrebbe sottoporsi ai test necessari in modo tempestivo.

L'incidenza è di un caso su mille. Dove si trova esattamente il danno genetico non è stato ancora stabilito.

Sintomi e segni

Con la malattia del rene policistico, i reni hanno più piccole lesioni riempite di liquido. La patologia può manifestarsi in modi diversi. Di solito viene rilevato in età adulta.

I sintomi della malattia nell'infanzia sono persistenti aumenti della pressione sanguigna, mal di schiena, insufficienza renale, infiammazione con ricadute.

Nei neonati, le cisti stanno rapidamente aumentando di dimensioni, la malattia può svilupparsi in modo acuto. Nei neonati, l'educazione si verifica nell'area dei tubuli distali e dei tubi di raccolta. Le grandi cisti si trovano lungo il raggio nella regione della corteccia renale. A causa loro, il rene aumenta drammaticamente. Allo stesso tempo, il fegato può soffrire, i dotti biliari si dilatano.

È difficile per i genitori identificare la malattia, quindi è necessario un aiuto qualificato in caso di eventuali anomalie.

Quando il processo purulento appare febbre, intossicazione. La malattia può essere aggravata da eventuali fattori avversi. Inoltre, i segni importanti della malattia sono un aumento delle dimensioni dei reni, cambiamenti nei loro contorni e posizione. Coppe e bacino possono essere deformati.

diagnostica

Allo stato attuale, la malattia del rene policistico può essere rilevata alla 30 ° settimana di gestazione con l'ecografia ostetrica. I medici possono raccomandare l'interruzione della gravidanza, in quanto è possibile un aborto spontaneo o sbiadimento.

Per la diagnosi della malattia, viene utilizzato un esame clinico e di laboratorio completo del neonato, lo studio del pedigree. I genitori di bambini sospettati di avere una malattia renale policistica devono contattare un nefrologo, genetica.

Con l'analisi delle urine rilevare la presenza di proteine, coaguli di sangue, aumento della conta dei globuli bianchi e altre anomalie. Per valutare lo stato funzionale dei reni, viene prescritta la biochimica del sangue, un test delle urine secondo Zimnitsky, un test Reberg.

Per confermare la diagnosi, viene eseguita un'ecografia dei reni, una radiografia a contrasto e una tomografia computerizzata.

Potrebbe essere necessario eseguire ultrasuoni e altri organi, poiché potrebbero anche essere interessati da formazioni cistiche. A volte viene eseguita una biopsia per confermare la diagnosi.

Trattamento di policistico

Il trattamento della policistosi si basa sulla lotta contro l'insufficienza renale cronica. La terapia della malattia nei bambini viene effettuata costantemente, per tutta la vita. Il suo obiettivo è prevenire le complicazioni, preservare le funzioni dei reni.

  • Se la malattia renale è asintomatica, viene eseguita la terapia di mantenimento. Ha lo scopo di migliorare la qualità della vita di un piccolo paziente. Pertanto, la policistosi non sarà curata, ma dovrebbe essere mantenuta la condizione del rene.
  • Il bambino dovrebbe sempre seguire una dieta e un regime alimentare. Il liquido è limitato a seconda dello stadio della malattia policistica. I giorni del digiuno sono utili - mela, patate, anguria.
  • È necessario evitare un eccessivo stress mentale e fisico. È necessario ridurre al minimo le situazioni stressanti ed emotive. I genitori dovrebbero monitorare costantemente la salute del bambino.
  • Con un deterioramento della salute e complicazioni acute, l'ospedalizzazione è necessaria per il primo soccorso. Il trattamento individuale è prescritto per ciascun paziente.
  • La pielonefrite viene trattata con antibiotici e uroseptici. Se il paziente ha la pressione alta, quindi prescritto farmaci per ridurlo.
  • L'insufficienza renale cronica, sullo sfondo del policistico, è trattata con emodialisi. Potrebbe esserci una domanda sul trapianto di organi.

Ci sono rimedi popolari per il trattamento della malattia. La medicina di erbe migliora l'immunità e aiuta, come aggiunta agli agenti terapeutici. I guaritori popolari raccomandano la tintura di echinacea, verbasco, noci, succo di bardana, fagioli, aloe e altri mezzi.

È importante Senza consultazione con uno specialista, tale trattamento è inaccettabile.

Trattamento chirurgico

Se le cisti crescono rapidamente, può essere necessario un intervento chirurgico. Possibile funzione percutanea o escissione laparoscopica delle cisti, così come trapianto di rene.

Se ci sono suppurazioni nei reni, emorragie, rotture di cisti, allora si fa una puntura. Il pus viene rimosso con un ago sottile, la cisti viene lavata con agenti antibatterici. Questo intervento viene effettuato sotto il controllo degli ultrasuoni.

In situazioni più difficili, viene eseguita la chirurgia addominale. Il pus e il sangue dei reni vengono rimossi praticando un'incisione nella regione lombare. Nei casi più gravi, il paziente viene rimosso dal rene.

prospettiva

Il decorso della malattia dipenderà dall'esordio della sua progressione. Prima inizia a manifestarsi, il peggio.

Quando policistico può essere diverse complicazioni, come la rottura delle cisti. Il paziente ha dolori acuti nella regione lombare e addome, shock o svenimento. Crescere di una cisti nel parenchima può causare emorragia. È accompagnato da dolori alla schiena crampi, sangue nelle urine.

Un neonato soffre di policistica seria, spesso la malattia finisce con la morte. Con un trattamento sistematico, se il paziente ha vissuto i primi 6 anni, c'è la possibilità di vivere per più di 15 anni. I pazienti che vivono fino all'età di 20 anni hanno insufficienza renale grave. Salvarli può solo trapiantare l'organo donatore.

In caso di disfunzione renale grave o rimozione di un organo, un bambino è disabile.

Pertanto, la malattia del rene policistico è una malattia molto grave. Per alleviare le condizioni del bambino, i genitori dovrebbero seguire tutte le raccomandazioni dei medici e essere attenti e pazienti.

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Malattia renale policistica nei bambini

Malattia del rene policistico nei bambini - un'anomalia congenita del rene, caratterizzata dalla presenza nel tessuto renale di molteplici piccoli cambiamenti cistici che interrompono il funzionamento dell'organo. Con la manifestazione della malattia del rene policistico nei bambini, si osservano ipertensione arteriosa persistente alta, lombalgia, pielonefrite ricorrente e insufficienza renale. La diagnosi di malattia del rene policistico nei bambini è confermata dall'ecografia del rene, dall'urografia escretoria, dall'angiografia, dalla scintigrafia e dalla TAC del rene. Il trattamento della malattia del rene policistico nei bambini è finalizzato alla lotta contro la CRF; a volte una puntura percutanea o escissione laparoscopica delle cisti, viene eseguito un trapianto di rene.

Malattia renale policistica nei bambini

La malattia del rene policistico nei bambini (malattia policistica, degenerazione del rene policistico) è un grave difetto di sviluppo strutturale del rene, in cui il normale tessuto renale è sostituito da più cisti di varie dimensioni. Malattia renale policistica nei bambini si verifica con una frequenza di 1 caso per 250-1000 neonati, tuttavia, è raramente diagnosticata a causa del decorso latente durante l'infanzia. A seconda della forma clinica, la malattia del rene policistico può manifestarsi o manifestarsi a diversi periodi di età: nei neonati, nei bambini, negli adolescenti o negli adulti, principalmente tra i 30 ei 40 anni. I cambiamenti cistici dei reni nei bambini sono spesso combinati con fegato policistico, pancreas, milza, polmone, ovaie policistiche, megaureter, rene aggiuntivo.

A causa del fatto che la malattia del rene policistico nei bambini è una malattia ereditaria, il suo studio è il compito di urologia e genetica.

Classificazione della malattia renale policistica

Prendendo in considerazione gli aspetti genetici evidenzierà:

  • Malattia del rene policistico negli adulti, tipo I (mutazione del gene PKD1 nel braccio corto del cromosoma 16)
  • Malattia del rene policistico negli adulti, tipo II (mutazione del gene РKD2 o РKD4 nel 4 ° cromosoma)
  • malattia del rene policistico autosomica recessiva (mutazione dei geni PKHD, ARPKD nel cromosoma 6). Questa forma di malattia del rene policistico nei bambini è combinata con malformazioni multiple (fessure facciali, difetti cardiaci congeniti, ecc.).
  • grave malattia renale policistica infantile con sclerosi tuberosa (mutazione PKDTS nel cromosoma 16)
  • malattia renale microcistica congenita di tipo finlandese (presente nella popolazione della Finlandia e nel nord della Russia)
  • altri tipi di malattia del rene policistico: malattia del rene policistico nei bambini in combinazione con cataratta e cecità congenita; policistico in combinazione con microcefalia, brachicefalia, ipertelorismo e arti sproporzionatamente corti, ecc.

La malattia renale policistica nei neonati è ereditata in modo autosomico recessivo. La malattia del rene policistico, ereditata in un tipo autosomico dominante, si verifica nei bambini più grandi, negli adolescenti e negli adulti.

A seconda del grado di lesione cistica dei reni, si distinguono le cisti solitarie, la forma focale e totale della policistosi.

Cause della malattia del rene policistico nei bambini

La formazione della malattia del rene policistico nei bambini si verifica già nelle prime settimane di embriogenesi a causa della mancata unione dei tubuli del metanefro e dei dotti collettori del germoglio ureterale. Secondo un'ipotesi, ciò può verificarsi a causa dell'incompatibilità immunologica del blastoma metanefrogenico e del germe ureterale. Questa ipotesi è confermata da una diminuzione della concentrazione sierica di pazienti con complemento C3 policistico.

Le cavità cistiche formate da tubuli renali che non sono collegati al sistema escretore possono essere glomerulari, tubulari ed escretori. Le cisti di tipo glomerulare non sono associate al sistema canalicolare, quindi non sono inclini ad aumentare di dimensioni. Questo tipo è caratteristico della malattia del rene policistico nei neonati e contribuisce allo sviluppo precoce dell'insufficienza renale cronica e alla morte di un bambino. Le cisti di tipo tubulare sono formate da tubuli e tipo escretore - dai tubuli di raccolta. L'aumento delle cisti è irregolare, ma costantemente a causa delle difficoltà di svuotamento. Le crescenti cisti causano la compressione del parenchima e la morte di una parte significativa dei nefroni.

L'emergere di mutazioni di geni responsabili dello sviluppo del policistico nei bambini può essere causato dall'esposizione a sostanze chimiche e medicinali (conservanti, insetticidi, preparazioni al litio, farmaci citotossici, ecc.), Virus (citomegalovirus, ecc.) E altri fattori avversi.

I sintomi della malattia del rene policistico nei bambini

La malattia neonatale del rene policistico ha un decorso maligno: si riscontra spesso la mortalità fetale, in altri casi la morte si verifica nei primi mesi o nel primo anno di vita. La degenerazione cistica copre fino al 90% del parenchima renale. I neonati hanno vomito, un forte aumento dei reni e del volume addominale; Segni di insufficienza renale (aumento dei livelli ematici di urea e azoto residuo, oliguria e anuria), edema, aumento della pressione sanguigna sono in rapido aumento. In questo caso, la morte dei bambini spesso deriva dalla concomitante sindrome da distress respiratorio causata da ipoplasia polmonare e pneumotorace.

Con la malattia del rene policistico nei bambini più grandi, la maggior parte delle cisti renali sono aperte; dal 40 al 75% del parenchima intatto rimane nei reni. A questo proposito, la manifestazione clinica della malattia del rene policistico nei bambini si verifica in seguito, in gran parte simile al decorso della malattia negli adulti. Nei bambini, viene rilevato un aumento delle dimensioni dei reni, epatosplenomegalia, ipertensione arteriosa persistente alta. Lo stiramento del tessuto renale attraverso la crescita delle cisti causa dolore nella zona lombare o laterale. I bambini sono significativamente rachitici, soffrono di anemia. Ematuria, urolitiasi, pielonefrite, insufficienza renale cronica sono le tipiche complicanze della malattia del rene policistico nei bambini di età precoce e avanzata. Lo sviluppo della fibrosi epatica porta a ipertensione portale, sanguinamento esofageo e gastrointestinale. La morte dei bambini deriva da insufficienza renale o epatica in 2-15 anni dall'esordio della malattia.

Diagnosi della malattia del rene policistico nei bambini

Per una diagnosi accurata è necessario condurre un esame clinico, di laboratorio e strumentale completo del bambino, analisi del pedigree. I bambini con sospetta malattia del rene policistico devono essere consultati da un nefrologo pediatrico (urologo pediatrico) e da un genetista.

Uno studio dell'analisi generale delle urine nella malattia del rene policistico nei bambini rivela proteinuria, micro- o macroematuria, leucocituria (con pielonefrite), ipo- o isostenuria. Per valutare lo stato funzionale dei reni, un esame del sangue biochimico, analisi delle urine secondo Zimnitsky, viene eseguito il test Reberg.

La conferma finale e la verifica della diagnosi vengono effettuate utilizzando urografia escretoria, angiografia renale, ecografia, scintigrafia dinamica, scansione TC dei reni e urografia RM. I segni più importanti della malattia del rene policistico nei bambini sono cambiamenti nelle dimensioni, nel contorno e nella posizione dei reni, deformazione delle coppe e del bacino, cambiamenti nel sistema vascolare, ecc. Quando la malattia del rene policistico può essere necessaria un'ecografia del pancreas, del fegato, della milza, come spesso si osserva la trasformazione cistica di questi organi.

Metodi di ibridazione molecolare sono utilizzati per identificare la malattia renale policistica mutante nei bambini o nei genitori. Allo stato attuale, la malattia policistica del rene in un bambino può essere rilevata anche in utero a uno screening di ecografia ostetrica dopo la 30a settimana di gravidanza.

La diagnosi differenziale della malattia del rene policistico nei bambini deve essere eseguita con un rene spugnoso, nefroblastoma (tumore di Wilms).

Trattamento della malattia del rene policistico nei bambini

La terapia della malattia del rene policistico nei bambini è permanente e ha lo scopo di prevenire o combattere le complicanze, preservando e migliorando la funzionalità renale. I bambini con malattia renale policistica necessitano di cicli ripetuti di terapia farmacologica, costante aderenza al regime alimentare e alimentare.

Con un processo infiammatorio concomitante nei reni, la pielonefrite viene trattata con antibiotici e urosettici. Nel caso dell'ipertensione arteriosa, vengono prescritti farmaci antipertensivi. Con lo sviluppo di insufficienza renale cronica sullo sfondo della malattia del rene policistico nei bambini, viene eseguita l'emodialisi e viene sollevata la questione del trapianto di rene (a volte con trapianto di fegato).

In caso di un rapido aumento delle cisti nel volume, può essere richiesto un trattamento chirurgico: aspirazione percutanea delle cisti sotto controllo ecografico, escissione laparoscopica delle cisti. Con lo sviluppo dell'ipertensione portale, è possibile eseguire il bypass portocavale o splenorenale.

Prognosi per i bambini con malattia renale policistica

La prognosi della malattia del rene policistico nei bambini è sempre seria; allo stesso tempo, prima la malattia ha cominciato a progredire, il peggio. La forma infantile del rene policistico è estremamente sfavorevole e finisce presto nella morte dei bambini. Praticamente tutti i bambini sopravviventi all'età di 20 anni sviluppano grave insufficienza renale. In questo caso, l'unica possibilità di prolungare la vita dei pazienti è un trapianto di un rene donatore.

Malattia renale policistica nei neonati

La malattia renale policistica nei bambini è una grave malformazione congenita del sistema urogenitale, che si esprime nella sostituzione del normale tessuto renale con più formazioni cistiche. La cisti del rene è una cavità del parenchima, formata da una guaina di tessuto fibroso e riempita di contenuto liquido - essudato. Tali corpi non possono funzionare pienamente.

Molto spesso nei bambini, insieme a questa anomalia dei reni, ci sono difetti di altri organi. Tali formazioni cistiche si trovano nel fegato, nel pancreas, nella milza e nei polmoni. La malattia renale policistica nei bambini è di solito bilaterale, cioè entrambi i reni sono anormali.

Cause di patologia

La malattia del rene policistico è un difetto congenito che si verifica nella fase dello sviluppo embrionale a causa della formazione impropria dei canali renali. Dopo 30 settimane di gestazione, questa anomalia nel feto può già essere rilevata nel processo di esame ecografico.

Cause della patologia:

  1. Disturbi genetici di natura ereditaria. Le violazioni nella struttura dei geni o dei cromosomi in questo caso si sono verificate in uno dei parenti più vicini al sangue e il bambino può essere un potenziale portatore delle stesse caratteristiche per i suoi discendenti.
  2. Mutazioni imprevedibili nei geni non correlati all'ereditarietà. Il fallimento nella formazione del sistema urogenitale avviene sotto l'influenza di mutageni esterni nei primi mesi di gravidanza.
Ciò potrebbe essere dovuto a:
  • ottenere alcuni virus nel corpo di una donna incinta;
  • farmaci non controllati;
  • contatto con prodotti chimici aggressivi;
  • esposizione alle radiazioni;
  • abuso di alcol, droghe e fumo.

Inoltre, condizioni ambientali sfavorevoli - inquinamento atmosferico e ambientale, l'abbondanza di sostanze chimiche sia nella vita quotidiana che nei prodotti alimentari aumenta il rischio di interruzioni genetiche durante lo sviluppo fetale.

Classificazione e previsione

Esiste una certa classificazione delle patologie dei reni, che caratterizza il grado di danno al tessuto renale e la prognosi per la sopravvivenza.

A seconda dell'età del bambino, la divisione in gruppi è la seguente:

  • da 28 settimane a 7 giorni dalla nascita - perinatale;
  • il primo mese dopo la nascita è neonatale;
  • da tre mesi a sei mesi - prima infanzia;
  • da sei mesi a cinque anni - giovanile.

Nei neonati appartenenti ai gruppi perinatale e neonatale, i reni consistono quasi interamente di formazioni cistiche. I bambini di questi gruppi non sono vitali. Molti muoiono nel grembo materno.

I bambini della prima infanzia e gruppi giovanili hanno un certo numero di cisti compatibili con la vita, tuttavia, hanno numerose altre patologie gravi (fibrosi epatica, ipertensione arteriosa). Inoltre, l'insufficienza renale in questi bambini si sviluppa gradualmente, causando una diminuzione della funzionalità renale, cambiamenti nel tessuto osseo, la comparsa di anemia. Questi bambini vivono fino a un massimo di 20 anni.

L'aspettativa di vita e la prognosi dipendono anche dal tipo di cisti e dal loro numero.

La malattia policistica nei bambini, caratterizzata dalla maggiore estensione del danno renale, è più spesso osservata nei neonati, ed è associata alla presenza di cisti glomerulari, che contribuisce al rapido sviluppo dell'insufficienza renale e della morte.

La malattia renale policistica congenita ha due tipi di corso:

  • maligno o fulminante - lo sviluppo dell'insufficienza renale e l'arresto del funzionamento dei reni si verificano nei primi mesi dopo la nascita, o il feto muore nel grembo materno;
  • cronica - la patologia progredisce gradualmente ei sintomi iniziano a manifestarsi dopo un certo tempo.

Come si manifesta la malattia

La malattia neonatale del rene policistico è solitamente maligna. In un tale bambino, oltre il 90% del tessuto renale è sostituito da cisti.

I sintomi della patologia sono i seguenti:

  1. Nel bambino, l'addome è notevolmente ingrandito a causa di reni anormalmente grandi.
  2. L'alta pressione sanguigna è annotata.
  3. C'è un forte gonfiore.
  4. La minzione è compromessa - c'è oliguria (ridotta quantità di urina) o anuria (la sua completa assenza).
  5. Il bambino ha vomito grave.

Il danno congenito del tessuto renale nei bambini in gruppi di prima infanzia e giovanile è caratterizzato da un'area più piccola coperta da formazioni cistiche, ma le cisti renali crescono gradualmente. I reni crescono di dimensioni, esercitando una pressione sugli organi vicini.

Un bambino affetto da malattia renale policistica è in ritardo nello sviluppo a causa di anemia e danni alle ossa. In parallelo, la fibrosi dei tessuti epatici sta aumentando. Previsione dell'aspettativa di vita di tali bambini da due a quindici anni.

Trattamento e prevenzione

I bambini affetti da malattia renale policistica sono monitorati da un nefrologo pediatrico e devono regolarmente sottoporsi a un ciclo di terapia farmacologica. Il trattamento ha lo scopo di inibire lo sviluppo di processi irreversibili e alleviare le condizioni del paziente.

A questi pazienti viene prescritto il seguente farmaco:

  • antidolorifici - per alleviare il dolore;
  • farmaci per stabilizzare la pressione sanguigna;
  • antibiotici e uroseptics - per il trattamento delle infezioni del tratto urinario, pielonefrite, nefrite;
  • diuretici - per prevenire il ristagno di urina.

Dieta - una componente obbligatoria del processo di trattamento. Il medico fornirà raccomandazioni dettagliate sul regime nutrizionale e sul consumo di alcol di un bambino malato.

Al fine di evitare esacerbazioni, il paziente deve essere dotato di un regime di risparmio:

  • limitare fortemente la quantità di sale, prodotti proteici e liquidi;
  • escludere cibi fritti e grassi, cibi affumicati, fast food, soda;
  • limitare la durata della camminata e della corsa, cercare di evitare "tremori" durante il trasporto e il sollevamento pesi.

È molto importante proteggere il bambino da raffreddori e malattie virali, rafforzare la sua immunità e consultare regolarmente un medico.

Malattia renale policistica nei bambini

La malattia del rene policistico è una malattia in cui ci sono numerose cisti nei reni. Una cisti è una neoplasia di natura benigna che si verifica nel parenchima del rene. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta in entrambi i reni, che possono in qualche modo influenzare l'attività vitale dell'intero organismo.

motivi

Malattia del rene policistico - una malattia congenita. I prerequisiti per lo sviluppo della patologia sono posti anche durante lo sviluppo fetale. Sotto l'influenza di vari fattori, il processo di formazione della struttura dei reni viene interrotto. Gli organi crescono e si sviluppano con piccole lesioni piene di liquido.

Fino ad ora, i medici stanno cercando una risposta alla domanda su cosa possa essere policistico in un bambino. Per ottenere informazioni accurate non è ancora possibile. Gli esperti identificano solo i presunti fattori che possono causare processi patologici nel corpo del bambino:

  • cattive abitudini della madre prima del concepimento e durante la gravidanza,
  • malattie infettive trasportate durante la gravidanza,
  • utilizzare nel periodo di trasporto di un bambino di determinati gruppi di farmaci,
  • predisposizione genetica.

La malattia policistica nei bambini si verifica in un caso su un migliaio. La complessità della malattia sta nelle caratteristiche, come manifestato policistico. Nella maggior parte dei casi, la patologia viene rilevata all'età di 20 anni e oltre. Tuttavia, sono anche possibili manifestazioni precedenti di policistico.

sintomi

Le caratteristiche della manifestazione e del decorso della malattia del rene policistico dipendono dall'età del bambino. Ad esempio, i bambini neonati sono molto difficili da tollerare la malattia. Il policistico si manifesta nella forma acuta, in cui vi è una rapida formazione e un aumento delle dimensioni delle cisti.

La patologia può mostrare i primi segni in pochi anni. I sintomi principali includono:

  • dolore lombare caratteristico
  • diminuzione dell'attività del bambino,
  • debolezza generale e malessere,
  • gonfiore del viso
  • forte sete
  • bocca secca
  • sangue nelle urine,
  • cambiamento nella natura e nella frequenza della minzione.

Nei primi giorni dei sintomi, i sintomi possono essere temporanei. Tuttavia, il graduale deterioramento della condizione inizia presto. I sintomi sono permanenti.

È abbastanza difficile per i genitori riconoscere la policistosi dei reni in un bambino da solo. Ecco perché è necessario contattare immediatamente uno specialista per assistenza qualificata.

Diagnosi della malattia del rene policistico in un bambino

Quando si identificano i primi sintomi della malattia, è necessario mostrare il bambino a uno specialista. Dovrebbe fare riferimento a diversi medici:

Per prescrivere un trattamento efficace, è necessario determinare la diagnosi esatta. Questo aiuterà a identificare la condizione dei reni, valutare le loro dimensioni e le caratteristiche del funzionamento. La diagnosi include:

  • ricerca di materiali biologici (esami del sangue e delle urine),
  • ecografia renale,
  • imaging a risonanza magnetica dei reni.

In alcuni casi, può essere necessaria una biopsia renale. Questa procedura consente di chiarire la diagnosi. Spesso la diagnostica include anche l'esame ecografico di altri organi addominali (milza, fegato, pancreas).

complicazioni

Le conseguenze, che possono essere pericolose malattie renali policistiche, sono associate al deterioramento delle prestazioni di vari organi e sistemi.

  • frequenti processi infiammatori nei reni e nelle vie urinarie,
  • insufficienza renale
  • insufficienza epatica
  • sanguinamento negli organi del tratto gastrointestinale, anemia.

Con un trattamento tempestivo e regolare, le complicanze della malattia del rene policistico in un bambino non si sviluppano per un lungo periodo.

trattamento

Cosa puoi fare

Diagnosi di malattia del rene policistico in un bambino significa che un piccolo paziente dovrebbe visitare regolarmente un medico. Con il decorso asintomatico della malattia, viene prescritta la terapia di mantenimento. La policistosi non può essere curata in questo modo, ma si rivelerà in grado di migliorare significativamente la qualità della vita e il benessere del bambino.

Le principali azioni che i genitori devono fare sono associate ad alcune raccomandazioni:

  • dovrebbe fornire al paziente una modalità di vita adeguata, escludendo eccessivi sovraccarichi mentali e fisici;
  • È molto importante garantire una corretta alimentazione del bambino, seguendo una dieta speciale;
  • oscillazioni emotive e situazioni stressanti dovrebbero essere evitate;
  • I genitori devono essere attenti al benessere del bambino per la rilevazione tempestiva del possibile deterioramento.

Cosa fa il dottore

Al momento, i medici non hanno ancora sviluppato un metodo per fermare il processo di formazione delle formazioni cistiche nei reni. Tuttavia, è necessario trattare la malattia. A causa delle peculiarità del decorso del rene policistico in un bambino e della possibilità di complicanze, il corso del trattamento è finalizzato a:

  • normalizzazione del funzionamento dei reni, soggetta alla presenza di più cisti;
  • trattamento dei processi infiammatori nei reni e nelle vie urinarie (pielonefrite);
  • trattamento dell'ipertensione arteriosa (che spesso accompagna lo sviluppo di policistosi nel corpo del bambino).

La terapia può includere una serie di attività:

  • prendendo farmaci
  • cambiamento dello stile di vita,
  • correzione della modalità e natura del potere,
  • supervisione medica costante.

In alcuni casi, può essere necessario il ricovero in ospedale. Dipende dall'età del bambino, dalla natura del decorso del rene policistico e dalla gravità della malattia. Con gravi complicazioni, è anche necessario ricoverare il bambino per un pronto soccorso tempestivo.

prevenzione

A causa dell'incertezza delle ragioni dello sviluppo della malattia del rene policistico, l'efficacia della prevenzione è ridotta a zero. Tuttavia, con diagnosi di malattia sono necessarie misure profilattiche. Questo approccio aiuta a prevenire possibili complicazioni e il deterioramento della salute del bambino.

Le misure preventive includono:

  • evitare forti sforzi fisici
  • rispetto dei bambini con una dieta medica rigorosa,
  • trattamento tempestivo di malattie e processi infiammatori nei reni e nelle vie urinarie,
  • visite regolari al medico curante.

Malattia renale policistica nei neonati

Malattie renali umane, cisti renali (singole e multiple) - malattia renale policistica nei neonati

Malattia renale policistica nei neonati - Malattia renale umana, cisti renali (singole e multiple)

Ci sono molte anomalie che si osservano durante la gravidanza nel processo di diagnosi ecografica. Questi includono la malattia del rene policistico nei bambini, in cui si formano più piccole cisti nei tessuti dei reni fin dall'età fetale. Questa patologia influisce negativamente sulla funzione dell'organo interno. Questa malattia si verifica a causa della predisposizione genetica. Se non si utilizzano misure adeguate, le cisti sono in grado di infettare gli organi che si trovano nelle vicinanze. Il sistema urogenitale è il più delle volte ferito con i reni.

Cause di policistico

La malattia renale policistica in un bambino è un'anomalia congenita e nel 90% dei casi ha una natura geneticamente ereditaria. In altri casi, la deviazione è la causa di mutazioni inaspettate nel periodo dello sviluppo prenatale. La causa principale della policistica è nel genoma sbagliato, che è responsabile della formazione dei canali renali.

I bambini policistici sono ugualmente sensibili ai bambini di qualsiasi genere e la patologia si manifesta nei neonati.

Se non viene rilevata alcuna predisposizione genetica, i medici parlano di un processo di mutazione causato dall'esposizione a farmaci o sostanze chimiche. La mutazione nel processo di formazione del feto si verifica anche a causa di un'infezione virale nel corpo di una donna incinta. Una situazione ambientale avversa può influire sulla formazione del policistico. Se una donna è stata esposta alle radiazioni o nel processo di formazione del sistema urogenitale nel feto ha preso alcol e altre sostanze nocive, allora c'è il policistico nel feto.

Malattia del rene policistico nel feto

Alla quindicesima settimana di gravidanza, il medico determina la formazione cistica, la sua posizione, le dimensioni e le condizioni e il funzionamento dei reni. Se c'è una patologia, allora un'ecografia mostrerà i contorni unilaterali dell'organo interno, il tessuto tra le formazioni sarà iperecogeno, c'è mancanza di acqua.

Nel caso del rilevamento durante la diagnosi ecografica di policistosi nel feto, i medici raccomandano ai genitori di interrompere la gravidanza. Altrimenti avverrà un aborto spontaneo o il feto si congelerà. È estremamente raro evitare un simile risultato della situazione. Se il bambino è riuscito a sopravvivere ed è nato, i genitori dovrebbero eseguire regolari misure preventive e procedure mediche in modo che non sorgano complicazioni e la patologia non progredisca.

Policistico nei neonati

Tenendo conto dell'età del bambino, 4 gruppi di malattie sono classificati: perinatale, neonatale, prima infanzia e giovanile. Ogni gruppo ha diverse manifestazioni cliniche e i metodi di trattamento sono diversi. Il primo e il secondo gruppo sono i più pericolosi, in questo caso i sintomi si manifestano in misura maggiore e il bambino è più difficile da salvare. In questo caso, più della metà del tessuto renale è sostituito da formazioni cistiche. In questo caso, i reni aumentano notevolmente di dimensioni, il neonato ha un aumento nell'addome.

Nella maggior parte dei casi, c'è un'insufficienza renale, che sta progredendo attivamente. In tali circostanze, il neonato vive solo pochi giorni. La morte di un bambino si verifica a causa della sindrome da distress respiratorio (insufficienza respiratoria acuta), che porta a ipoplasia polmonare. La malattia renale policistica nei neonati è quasi sempre fatale, è estremamente difficile per un bambino salvare vite umane. Nel caso della sua sopravvivenza, rimane un'alta probabilità che il bambino morirà nel primo anno di vita.

Cisti nei bambini e nei bambini

Durante il terzo gruppo (da 3 a 6 mesi) e il quarto (da 6 mesi a 5 anni), il bambino ha tutte le possibilità di sopravvivere, ma se non si prendono le giuste cure, le complicazioni andranno ad altri organi interni. Nei neonati e nei bambini più grandi, le masse cistiche sono più piccole e il loro numero non è così grande, a differenza dei bambini con malattia renale policistica congenita. In patologia, il bambino si comporta irrequieto e si osservano tali sintomi:

  • aumento della pressione nelle arterie;
  • infezione del tratto urinario;
  • aumento della temperatura corporea;
  • insufficienza renale;
  • calcoli renali.

Quando si osserva un'insufficienza renale, il bambino inizia a rimanere indietro nella crescita, poiché si verificano cambiamenti del tessuto osseo. Diagnosticando la malattia del rene policistico nei bambini più grandi, i medici osservano la fibrosi epatica, in cui cresce il tessuto connettivo. Spesso questa complicanza porta a sanguinamento interno nel tratto gastrointestinale e nell'esofago. I bambini più piccoli e più grandi con policistez vivono più a lungo dei neonati (dai 2 ai 15 anni). Quando questa patologia progredisce attivamente e alla fine porta alla morte a causa di insufficienza epatica e renale.

diagnostica

Questa patologia ha una predisposizione genetica, quindi la diagnosi completa comprende la consultazione con un genetista che esaminerà attentamente il pedigree di una donna incinta. In un feto, la patologia può essere rilevata a 30 settimane di sviluppo intrauterino. Se il bambino è già nato con policistica, dovresti contattare il nefrologo e la genetica dei bambini. Al bambino viene prescritta un'analisi generale dell'urina e della donazione di sangue per la biochimica. Applicare una tecnica hardware in cui utilizzano gli ultrasuoni. Con esso, è possibile rilevare con precisione le formazioni cistiche in un bambino.

Inoltre, conducono l'urografia escretoria, la risonanza magnetica e la risonanza magnetica. Questi metodi diagnostici consentono di esaminare in modo olistico l'immagine del policistico, identificare la posizione della patologia e le dimensioni delle formazioni cistiche. Con il loro aiuto, un'analisi dello stato degli organi interni.

Metodi di trattamento

La policistica è una malattia piuttosto complessa che colpisce i reni e influenza la loro funzione, pertanto, le misure terapeutiche devono essere eseguite durante tutta la vita al fine di mantenere il normale funzionamento dell'organo interno. Se il neonato è sopravvissuto, viene prescritta una terapia medica o chirurgica, a seconda della complessità della patologia.

Terapia farmacologica

I bambini e i neonati con policistica sono prescritti farmaci che supportano il funzionamento del rene e di altri organi interni e influenzano i sintomi della patologia. Quindi, i medici prescrivono farmaci per abbassare la pressione sanguigna ed eliminare le malattie infettive nel sistema urogenitale. Al bambino vengono somministrati antibiotici con un ampio spettro di azione o uroseptics. Si raccomanda l'uso di farmaci diuretici che impediscono il ristagno delle urine.

Insieme alla terapia farmacologica è seguire una dieta speciale. Esclude l'uso di cibi in scatola, bevande gassate. Dovrebbe ridurre la quantità di sale nella dieta e abbandonare il brodo ricco. È consentito utilizzare varietà a basso contenuto di grassi di pesce e carne, verdure non salate, al vapore o bollite.

Intervento chirurgico

In assenza di un effetto positivo dal trattamento conservativo, viene eseguita la chirurgia, che ha diverse opzioni a seconda delle condizioni degli organi e dello stadio della patologia. Il medico può prescrivere una laparoscopia, che comporterà l'escissione delle formazioni cistiche.

Un altro metodo chirurgico è l'aspirazione della puntura attraverso la pelle con una macchina ad ultrasuoni. In questo caso, le cisti vengono svuotate e il liquido viene rimosso da esse. Un metodo radicale è il trapianto di un rene e di un fegato da donatore. In caso di gravi lesioni ai reni con cisti, viene eseguita un'operazione per rimuoverlo. Quest'ultimo viene praticato solo se il secondo rene è sano e può far fronte a tutte le funzioni.

Complicazioni e prognosi

Se i medici hanno trovato formazioni cistiche di dimensioni insignificanti, allora nella maggior parte dei casi la prognosi è ottimistica. È importante assicurarsi che la patologia non progredisca e non impedisca ai nutrienti di entrare nell'organo. Si raccomanda a questi bambini di essere controllati regolarmente da uno specialista, per prevenire lesioni e trattare prontamente malattie infettive.

Se le cisti sono di grandi dimensioni, i medici raccomandano vivamente alla donna di interrompere la gravidanza o di operare sul neonato immediatamente dopo la nascita. Allo stesso tempo, le possibilità di pieno sviluppo e sopravvivenza rimangono dubbiose. Nella maggior parte dei casi, le lesioni policistiche colpiscono il fegato, la cistifellea e la milza. Le complicazioni della patologia si manifestano all'inizio o in età avanzata, mentre la formazione cistica ha tutte le possibilità di svilupparsi in uno maligno. Se le condizioni del bambino sono supportate dalla terapia farmacologica, allora può vivere fino a 20 anni, ma a quest'età è probabile che abbia una grave insufficienza renale. Per salvare la vita, c'è solo una via d'uscita: il trapianto di un rene da donatore.

Le possibilità di rilevamento e trattamento della malattia del rene policistico nei bambini

La malattia renale policistica nei bambini è una malattia ereditaria, che è caratterizzata da piccoli cambiamenti cistici nelle strutture tissutali dei reni. La patologia si manifesta con il dolore costante nella regione lombare, un aumento sistematico della pressione sanguigna, che porta all'insufficienza renale. Patologia confermata da ultrasuoni, tomografia computerizzata. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi e prevenire possibili complicazioni.

Nella neoplasia policistica congenita, i tumori sostituiscono il tessuto renale sano. Anomalia nello sviluppo di un organo non è rara, ma è difficile formulare una diagnosi in tenera età, dal momento che questa forma della malattia si verifica spesso in modo latente. La malattia può verificarsi a diverse età. In molti casi, la malattia è accompagnata dalla formazione di cisti nella milza, fegato, ovaie e altri organi.

Cause della malattia

La malattia renale policistica congenita si forma nella fase dello sviluppo intrauterino. L'area dei tubi di raccolta e i tubuli distali sono le principali aree di comparsa delle formazioni cistiche. Nel tempo, le gemme iniziano a crescere di dimensioni. La violazione delle funzioni del corpo avviene gradualmente, come la crescita delle cisti.

In molti casi, la patologia colpisce la regione del fegato. Una delle ragioni per lo sviluppo degli esperti di malattie chiama genetica - i geni alterati vengono trasmessi al bambino dal padre e dalla madre. La mutazione è innescata dall'influenza di droghe, sostanze chimiche e si verifica anche a seguito di esposizione virale (ad esempio, citomegalovirus).

Le cisti appaiono a causa di disturbi nel processo di fusione delle strutture escretore e secretorie del nefrone. Man mano che la patologia si sviluppa, aumenta la pressione sui tubuli renali, poiché viene inibito il rilascio di urina primaria.

Sintomi e pericolo di malattia

Nei neonati, la patologia procede in forme molto gravi. Nella maggior parte dei casi, il bambino muore anche durante il primo anno di vita. Ci sono molti casi in cui un bambino è nato morto. Le formazioni cistiche coprono fino all'85-90% del parenchima dell'organo. Spesso i seguenti sintomi indicano bambini policistici:

  • gonfiore;
  • ipertensione;
  • gonfiore;
  • vomito.

Nei bambini più grandi, le aree di danno d'organo sono più piccole. I sintomi sono simili ai sintomi della policistica, caratteristica degli adulti. Nello studio del bambino rivelano un aumento delle dimensioni del rene, così come il fegato e la milza, un aumento sistematico della pressione sanguigna.

Man mano che le formazioni cistiche crescono, la struttura tissutale dei reni si allunga, causando dolore nella regione lombare. Spesso c'è un ritardo nella crescita, anemia.

Complicare significativamente le condizioni del paziente può urolitiasi, pielonefrite, presenza di impurità nel sangue nelle urine, insufficienza renale cronica. La progressione della malattia provoca sanguinamento dal tratto gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, la morte avviene entro 3-16 anni dopo la manifestazione del processo patologico.

diagnostica

Per fare una diagnosi accurata, gli specialisti devono condurre un esame completo, che include

  • storia del paziente e dei suoi parenti;
  • esami del sangue e delle urine;
  • esame iniziale, compresa la palpazione;
  • urografia escretoria;
  • angiografia renale;
  • scintigrafia dinamica;
  • l'ecografia;
  • tomografia computerizzata.

L'analisi generale dell'urina e del sangue del paziente consente di rilevare proteine ​​e sangue nelle urine, livelli elevati di leucociti, isostenuria. Per determinare la salute dei reni, il paziente è diretto alla somministrazione di analisi biochimiche del sangue. Con l'aiuto della palpazione stimare la dimensione del rene. Quindi, spesso "urti" possono essere avvertiti sondando l'addome in un bambino.

Confermare la diagnosi aiuterà la ricerca condotta con l'uso di attrezzature mediche. I principali segni di policistosi durante tali esami: bacino deformato, calice, cambiamenti nelle dimensioni e nelle condizioni dei vasi sanguigni. Un'ecografia esamina non solo i reni, ma anche altri organi: il fegato, il pancreas, le ovaie.

Oggi, la condizione patologica può essere identificata anche durante la gravidanza dopo la 31a settimana di gestazione.

trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è quello di alleviare i sintomi della malattia. Se il processo patologico si sviluppa molto rapidamente, tutti gli sforzi sono diretti a prevenire possibili complicazioni (insufficienza epatica e insufficienza renale). Quando la malattia concomitante è la pielonefrite, i medici prescrivono di solito un ciclo di farmaci urospici e antibiotici.

Se l'ipertensione è uno dei segni della malattia, i medici selezionano i mezzi che normalizzano la pressione arteriosa. I farmaci antipertensivi sono prescritti in base all'età del paziente. In caso di violazione del deflusso dei diuretici delle urine sono mostrati. Con lo sviluppo di insufficienza renale (forma cronica) non può fare a meno dell'emodialisi. In questa fase della malattia, ci può essere una domanda su un trapianto di rene (ea volte un fegato).

Ogni singolo caso implica una nutrizione medica speciale. I pazienti dovrebbero mangiare cibo praticamente privo di proteine. Nella dieta è necessario limitare severamente il sale, i sottaceti, eliminare gli alimenti in scatola, tutti i tipi di soda. Non è raccomandato mangiare cibi troppo grassi.

La base della dieta dovrebbe fare carni senza carne, verdure bollite, latticini, pesce, al vapore.

Se le formazioni cistiche crescono molto rapidamente, il paziente può aver bisogno dell'intervento di un chirurgo. Asportazione di tumori eseguita con metodo laparoscopico.

conclusione

La malattia del rene policistico nei neonati e nei bambini viene spesso diagnosticata. Questa malattia è una condizione patologica congenita ed è ereditaria nella maggior parte degli episodi. Quindi, secondo le statistiche, solo il 10% dei casi è causato da mutazioni spontanee che si verificano nello stadio dello sviluppo fetale. Tra i principali sintomi di un aumento sistematico della pressione sanguigna, nausea, vomito, dolore nella regione lombare.

La diagnosi di policistica si basa su uno studio del pedigree e della storia del paziente, i risultati delle analisi delle urine e del sangue, l'ecografia e l'uso di altre tecniche.

Nei neonati, la patologia è grave e spesso porta alla morte precoce. I bambini che hanno vissuto fino a vent'anni spesso sviluppano insufficienza renale. Il trattamento è principalmente sintomatico e mira a prevenire complicazioni e fermare lo sviluppo della malattia.

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