Principale Pielonefrite

Anomalie congenite: rene policistico

I reni sono un organo associato che svolge un'importante missione: filtrare il sangue e pulire il corpo dalle sostanze tossiche e dalle tossine dall'esterno, e qualsiasi compromissione della funzione renale a volte porta a conseguenze irreversibili. Ma alcune malattie non vengono acquisite con il progredire del ciclo di vita, ma sono ereditate a livello genico o sono patologie congenite. Una di queste malattie è la malattia renale policistica congenita.

Qual è la malattia del rene policistico

La malattia renale policistica è una grave anomalia genetica, quando una parte del parenchima renale viene sostituita da cisti, tali sacche con un liquido di diverse sfumature e consistenze. Il policistico colpisce due reni contemporaneamente, anche se molto spesso con una diagnosi simile, le masse vuote si trovano in altri organi: fegato, cervello, pancreas, milza e polmoni. Inizialmente, le cisti riempiono non più di 55 nefroni, ma man mano che crescono, aumentando di volume, le neoplasie esercitano pressione sui nefroni adiacenti, bloccando in tal modo i tubuli e bloccando la normale funzionalità dell'organo. Quindi, si verifica un'insufficienza renale.

Ma la policistosi è la più pericolosa per le sue complicazioni e questo:

  • ipertensione;
  • Emorragia renale;
  • Infiammazione e processi infettivi nel corpo;
  • Insufficienza renale cronica;
  • Disturbi metabolici, che portano alla formazione di calcoli renali.

La malattia renale policistica congenita, a seconda del tipo, colpisce nell'infanzia o dopo 30 anni, ma non fa differenze tra i sessi.

Perché è policistico

Il motivo principale per il verificarsi della patologia è l'ereditarietà e, se uno dei genitori ha colpito i reni, il bambino erediterà questa malattia con una probabilità fino al 90%, sebbene il gene mutante possa manifestarsi anche senza ragioni ereditarie. Questa possibilità si verifica nel 10% dei pazienti con questa malattia.

Manifestazioni di malattia del rene policistico

In una fase iniziale, mentre le cisti sono piccole, la malattia non ha sintomi chiari e può essere rilevata solo per caso, con vari esami degli organi interni. La sensazione di disagio appare più spesso dopo che una persona ha raggiunto i 40 anni di età e ad un ritmo lento di sviluppo, anche dopo 70 anni.

I sintomi della malattia

Si distinguono i seguenti sintomi principali:

  1. Dolore nella parte inferiore del carattere doloroso lombare;
  2. Minzione frequente, e il colore delle urine non ha quasi nessun colore;
  3. Perdita di appetito, perdita di peso;
  4. Debolezza generale e malessere;
  5. Prurito ed eritema;
  6. Disturbi di stomaco;
  7. ipertensione;
  8. In rari casi, segni di sangue nelle urine.

Ma se il dolore è accompagnato da febbre, sanguinamento o aritmia, allora questi sintomi sono una vera ragione per vedere immediatamente il medico. Ci può essere un'infiammazione o una rottura di una cisti.

diagnostica

Per individuare i medici policistici, i medici prescrivono tali procedure e studi:

  • Esami generali del sangue e delle urine;
  • Esame del sangue per biochimica;
  • ECG;
  • Ultrasuoni degli organi pelvici.

Trattamento del rene policistico

Non è possibile invertire le mutazioni genetiche nella medicina moderna, quindi tutte le azioni di trattamento sono finalizzate a correggere le condizioni del paziente e rallentare lo sviluppo di patologie croniche. Pertanto, la terapia sintomatica è applicata:

  1. Per alleviare il dolore prescrivere farmaci antinfiammatori, natura non steroidea, analgesici;
  2. Per la normalizzazione della pressione - farmaci antipertensivi;
  3. Se pielonefrite viene aggiunto a policistico - uroseptics e antibiotici;
  4. Per rallentare lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, viene eseguita la terapia di sostituzione renale;
  5. Emodialisi - utilizzando un apparecchio speciale, il sangue viene purificato all'esterno dei reni;
  6. Apertura e svuotamento di cisti di grandi dimensioni;
  7. Trapianto di organi

Per la prevenzione della malattia renale, non dimenticare la corretta alimentazione e l'assunzione di liquidi nelle giuste quantità, così come evitare malattie virali e infettive, ridurre al minimo ogni attività fisica, lunghe passeggiate.

Medicina tradizionale

Molto spesso, quando i dispositivi medici e le droghe non aiutano, alcuni sono alla ricerca di modi per sbarazzarsi della malattia nella medicina tradizionale. Naturalmente, nessuno vieta di prendere rimedi popolari, a patto che vadano insieme alle terapie tradizionali e prima di prendere tinture e decotti, dovete discuterne con il vostro medico, altrimenti l'auto-guarigione può aggravare la situazione, portando alla perdita di organi..

Ecco alcune ricette popolari che danno risultati tangibili:

Le giovani foglie di bardana scorrono in un frullatore o tritacarne, spremere il succo in un piatto di vetro, tappare saldamente e conservare in frigorifero. Il trattamento deve seguire rigorosamente lo schema:

  • Il primo e il secondo giorno - 1 cucchiaino. due volte al giorno.
  • Altri due giorni: il dosaggio è lo stesso, ma per aumentare la ricezione fino a 3 volte.
  • Nei prossimi 26 giorni - 1 cucchiaio. l. 3 volte al giorno. Tre settimane dopo l'ammissione, il corso può essere ripetuto;

Aglio nella quantità di un kg. sbucciare e macinare con un tritacarne o un frullatore. La massa risultante viene piegata in un piatto opaco e versata con acqua calda bollita (1 l). Pulisci i piatti in un luogo buio per 1 mese, mentre dovresti periodicamente scuotere il contenuto. Dopo un mese, filtrare e conservare in un luogo fresco. Prendere 3 volte durante il giorno 2 cucchiai. l. mezz'ora prima dei pasti, bevendo latte, bollito, ma non caldo. Corso 1 mese con una pausa di 3 mesi e ripetere la procedura.

Prendi uguali quantità di miele e noci verdi. Macinare tutto con un tritacarne. La miscela risultante viene posta in un barattolo, tappata e rimossa dal sole in un luogo buio per 1 mese. Prendi 1 cucchiaio. l. tre volte al giorno per 6 mesi.

Malattia del rene policistico congenita: sintomi, diagnosi e trattamento

La malattia renale policistica è una patologia congenita in cui le cisti si formano e si sviluppano gradualmente in entrambi i reni. Questo fenomeno anormale porta all'atrofia del parenchima d'organo. Spesso, questa malformazione è combinata con più cisti su altri organi.

La malattia renale policistica è spesso una malattia di famiglia. Le cisti - formazioni cave - compaiono allo stadio del rene secondario. Questa è una conseguenza dell'assenza della parte secretoria ed escretoria del nefrone o della loro errata connessione. Di conseguenza, la permeabilità dell'urina primaria viene interrotta, il lume dei reni dei reni si allarga e la pressione aumenta in essi. Le cisti multiple contengono acido urico, sali minerali, urea e simili. Tutte queste cisti hanno fatto pressione sul parenchima dei reni, a causa del quale si atrofizza.

Tipi di patologia

Le cisti renali multiple sono una patologia ereditaria che si sviluppa a causa di una malattia genetica. Il policistico è ugualmente comune negli uomini e nelle donne. In base al tipo di eredità, si distinguono due forme di malattia renale:

1. Malattia renale policistica recessiva autosomica.

Si verifica durante l'infanzia Nella fase dello sviluppo intrauterino, il gene PKHD1, che codifica per la proteina fibrocistica, si modifica. Di conseguenza, si formano bolle piene di liquido: le cisti. I reni stanno aumentando. Le cisti spremono i tubuli. Violato la funzione di filtraggio del corpo. Di conseguenza, il corpo si logora rapidamente.

2. Malattia del rene policistico autosomica dominante.

Più spesso manifestato dopo trenta anni. Il problema genetico più comune al mondo associato alla mutazione del gene PKD1, a volte PKD2. Nel primo caso, la proteina è policistina-1, nella seconda - policistina-2.

A volte, la malattia renale policistica congenita è associata a una mutazione di altri geni.

I sintomi della malattia

Con la malattia del rene policistico aumenta in modo significativo. La superficie del corpo diventa irregolare, irregolare. Una cisti separata è una vescicola cava, le cui pareti sono formate da tessuto connettivo, la cavità è rivestita con epitelio piatto, e all'interno è un liquido giallastro o brunastro, simile a urina nella composizione.

Spesso, la malattia del rene policistico è associata a tubercolosi renale, malattia renale, pielonefrite e altri.Le comorbidità sono dovute al decorso della patologia policistica. I sintomi di più cisti non appaiono immediatamente, ma esistono sempre. In casi eccezionali, i segni clinici non compaiono solo perché la persona non ha vissuto fino a quell'età.

Se la malattia si forma nella fase dello sviluppo prenatale, il bambino di solito nasce morto. O si raccomanda alla donna di interrompere la gravidanza.

Sono possibili i seguenti sintomi di malattia del rene policistico:

  • allargamento bilaterale degli organi, che si avverte alla palpazione della parete addominale anteriore; il paziente avverte dolore quando si sente;
  • più cisti estendono il tessuto renale, quindi fa male nella regione lombare e nel lato;
  • quantità eccessiva di urina formata (poliuria), incolore, con bassa densità relativa.

Nel processo di sviluppo della patologia, compaiono le complicazioni:

  • sangue nelle urine, a causa di sanguinamento nelle cisti;
  • l'apparizione nel rene delle pietre, provocata da una violazione del metabolismo nel tessuto renale, ostruita dal deflusso di urina (come risultato - colica renale, ematuria);
  • un aumento della pressione sanguigna (le cisti esercitano una pressione sul tessuto renale, l'afflusso di sangue alle aree in cui si verifica la sintesi delle sostanze che regolano la pressione sanguigna è disturbato), il paziente si stanca rapidamente, soffre di mal di testa, dolori cardiaci;
  • penetrazione di infezione nel tratto urinario, a volte - processi purulenta nei reni;
  • insufficienza renale cronica.

I reni malati non possono rimuovere i prodotti metabolici dal corpo. Le sostanze azotate si accumulano nei tessuti e nel sangue. Ciò porta al danneggiamento di organi e avvelenamento dell'intero organismo.

Diagnosi della malattia del rene policistico

Inizia con il chiarimento dei reclami del paziente, esaminando la sua storia (se i parenti di sangue hanno una malattia del rene policistico). Durante la palpazione si rivela una formazione dura e grumosa nell'ipocondrio. La palpazione provoca dolore

Ulteriori studi sono nominati:

  • esami delle urine e del sangue;
  • Ultrasuoni dei reni;
  • angiografia renale (radiografia con mezzo di contrasto);
  • tomografia computerizzata;
  • MR.

Come risultato di studi di laboratorio e strumentali, è stato confermato un aumento delle dimensioni dei reni, una diminuzione della loro funzionalità e degenerazione del tessuto cistico. Se si esegue un trapianto di organi, vengono eseguiti i test genetici.

Trattamento della malattia del rene policistico

Nella medicina moderna non esiste una medicina efficace o un regime terapeutico efficace. È impossibile fermare i cambiamenti genetici. La terapia sintomatica è utilizzata per la malattia del rene policistico:

1. Per rimuovere il dolore, sono prescritti farmaci anti-infiammatori non steroidei, analgesici e altri antidolorifici.

2. I farmaci antipertensivi sono necessari per normalizzare la pressione sanguigna.

3. Quando la pielonefrite è collegata al paziente, vengono prescritti antibiotici e uroseptici.

4. Per rallentare lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, viene eseguita la terapia di sostituzione renale.

5. Emodialisi - pulizia extrarenale del sangue mediante dispositivi speciali.

6. Con l'aiuto di una puntura rimuovere il liquido accumulato in una singola cisti.

7. Se compare la suppurazione delle cisti e le pietre bloccano il tratto urinario, è necessario un intervento chirurgico. Durante il quale le bolle vengono aperte e il loro contenuto viene rimosso.

8. Nel caso di pronunciato suppurazione del rene - la sua rimozione.

Per rallentare il processo patologico, è importante regolare la dieta e i liquidi. Vale a dire:

  • limitare la quantità di sale nella dieta;
  • ridurre la quantità di proteine ​​e grassi in entrata, mantenendo il contenuto calorico necessario e la composizione di vitamine e minerali;
  • consumare più alimenti ricchi di fibre (verdure, frutta, fagioli, cereali, ecc.);
  • rifiutare la caffeina (cioccolato, caffè, tè, ecc.);
  • consuma tutto il fluido di cui il tuo corpo ha bisogno (fino a 2 litri di acqua pulita al giorno).

È importante rimuovere dalla tua vita tutto ciò che avvelena i reni (ormoni, droghe, sigarette, ecc.).

I pazienti con malattia renale policistica devono monitorare attentamente il loro benessere: evitare un intenso esercizio fisico, una corsa a scatti, numerose infezioni, monitorare la salute del cavo orale e il nasofaringe.

Malattia del rene policistico

In caso di malattia del rene policistico, si verifica la formazione di cavità cistiche all'interno dei reni. Sostituiscono il tessuto renale funzionante. Va notato che la malattia del rene policistico è un processo patologico bilaterale.

Spesso osservato in questo processo cambia nel parenchima renale. La funzione renale è compromessa. Questo processo è anche associato alla patologia congenita.

I tubuli renali nella fase dello sviluppo embrionale subiscono cambiamenti. C'è un difetto in questo sviluppo. Ecco perché si formano piccole cisti nel parenchima dei reni.

Cos'è?

Malattia del rene policistico - patologia congenita del sistema renale. Una complicazione di questa malattia è un aumento delle dimensioni della cisti. Inoltre, questo spesso porta a compromissione della funzione renale e insufficienza renale.

Tuttavia, questo processo patologico non è solo distribuito nel sistema renale. Ma colpisce anche altri organi. Compreso il pancreas soffre. Mostra anche le cisti.

Gli organi che sono suscettibili alla formazione di cisti includono la milza. Inoltre, le cisti si trovano nei seguenti organi:

Come puoi vedere il processo è piuttosto esteso. La formazione di cisti in organi e sistemi è associata a patologia maligna. Se la malattia non viene trattata in tempo, si verificano queste violazioni.

Da parte di organi e sistemi, si osserva non solo la formazione di cisti, ma anche l'interruzione del funzionamento dei sistemi corporei. Formazioni sotto forma di cisti contribuiscono a anomalie funzionali che portano a conseguenze irreversibili. A seconda dei sintomi della policistica distinguere tra forma aperta e chiusa.

motivi

Quali sono le principali cause della malattia del rene policistico? Le principali cause della malattia includono la patologia congenita. La malattia è principalmente ereditata.

Anche le cause della malattia del rene policistico è la patologia del nefrone. Questa patologia può essere acquisita o congenita. Allo stesso tempo, la funzione escretoria renale diventa difficile.

Il policistico è caratterizzato da un aumento delle dimensioni del rene. Coppe e bacino hanno segni di deformazione. Va anche notato che la natura ereditaria della malattia può essere ereditata da entrambi i genitori. O da un genitore.

sintomi

I segni clinici della malattia del rene policistico sono vari. I sintomi della malattia possono dipendere dallo stadio. Nella fase di compensazione, i sintomi sono praticamente assenti. Tuttavia, dopo un po 'di tempo il paziente ha i seguenti sintomi:

  • pressione lombare;
  • dolore addominale;
  • violazione della minzione.

Violazione della minzione associata al processo di stiramento dei reni. Spesso si notano anche i seguenti sintomi:

  • aumento della fatica;
  • mal di testa;
  • sangue nelle urine.

Nella fase di compensazione, la funzione renale non è compromessa. Cioè, i reni svolgono la loro funzione escretoria. Le manifestazioni più gravi sono caratterizzate dallo stadio di sottocompensazione.

Nella fase di sottocompensazione, la malattia ha vari sintomi. La clinica policistica è associata a sintomi di insufficienza renale. Sono anche noti i seguenti segni clinici:

  • nausea;
  • bocca secca;
  • la sete;
  • mal di testa (e con attacchi di emicrania);
  • ipertensione

L'alta pressione sanguigna è osservata per molto tempo. Poliuria spesso marcata, eritrocituria, livelli elevati di globuli bianchi. Se è coinvolto un processo purulento, i sintomi appaiono come segue:

Inoltre, se ci sono fattori sfavorevoli, come traumi e gravidanza, il processo patologico è aggravato. Inizia la progressione della malattia. Una malattia infettiva può aderire.

L'ipertensione arteriosa a lungo contribuisce allo scompenso cardiaco. La pressione sanguigna persistente spesso porta a ictus. Può anche verificarsi aneurisma dei vasi cerebrali.

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Vale la pena consultare uno specialista!

diagnostica

La diagnosi nella maggior parte dei casi è basata sull'anamnesi. Anamnesi comporta la raccolta di informazioni necessarie sulla malattia. Compreso il ruolo di ereditarietà. Dopo tutto, il fattore ereditario sta conducendo in questo caso.

I metodi di ricerca strumentale sono ampiamente usati. Ad esempio, diagnosi ecografica dei reni. Ti permette di rimuovere la presenza di cisti nel parenchima renale. Qual è un segno affidabile di policistico.

Vengono anche utilizzati i metodi di urografia. Si riscontra un aumento dei reni. Inoltre, la deformazione delle tazze e del bacino è molto evidente. Nel metodo di diagnosi viene utilizzato e risonanza magnetica. Ciò consente lo studio più dettagliato dell'immagine della malattia. La diagnosi si basa su analisi generali. Prevalentemente test del sangue e delle urine.

L'analisi delle urine consente di identificare il processo infiammatorio, che si esprime in un aumento del numero di leucociti. Il test di Zimnitsky suggerisce la presenza di patologia renale. È molto importante nella diagnosi della biochimica policistica.

Se si sviluppa la pielonefrite, è consigliabile condurre una coltura batteriologica delle urine. Per il rilevamento diretto del patogeno. La presenza di patologia ereditaria predispone alla ricerca genetica.

In presenza di complicazioni ricorrere allo studio dei vasi cerebrali. Questo studio può rilevare l'aneurisma di vasi cerebrali. Qual è una conseguenza del decorso sfavorevole della malattia.

prevenzione

I metodi di prevenzione del policistico sono associati all'eliminazione di fattori avversi. Questo è particolarmente importante in presenza di predisposizione ereditaria. La consulenza genetica è ampiamente utilizzata nella prevenzione.

Un metodo di consulenza genetica viene utilizzato per ridurre il rischio di sviluppare una malattia in un feto. Alla presenza di patologia renale, è necessario effettuare metodi preventivi riguardo a complicazioni.

Ad esempio, è necessario impedire la penetrazione delle infezioni nel sistema urogenitale. Quindi, esattamente come le infezioni causano la progressione del policistico. È anche necessario prevenire la formazione di cisti in altri organi e sistemi.

Le cisti negli organi del tratto gastrointestinale portano a fenomeni irreversibili. Il policistico è una malattia pericolosa, specialmente nella fase di sub-condensazione. La prevenzione consiste in osservazioni costanti del dottore.

La consultazione con specialisti permette non solo di prevenire la malattia del rene policistico, ma anche di eliminare possibili complicanze. Soprattutto si tratta di persone con predisposizione ereditaria. Dovrebbe anche prevenire complicazioni di policistico nel seguente gruppo di persone:

trattamento

Il processo terapeutico nella malattia del rene policistico è finalizzato alla terapia sintomatica. Cioè, l'eliminazione immediata dei sintomi della malattia. Anche per le persone affette da malattia renale policistica, si raccomanda:

  • eliminare l'esercizio eccessivo;
  • prevenire lo sviluppo di infezioni;
  • seguire una dieta.

La dieta dovrebbe essere selezionata tenendo conto della malattia. In questo caso, è necessario limitare la quantità di proteine ​​e sale da cucina. È un alimento ricco di proteine ​​che contribuisce a un disturbo nel sistema renale. Il sale è anche dannoso nella patologia dei reni.

Se si sviluppa la pielonefrite, è necessario aderire alla terapia farmacologica. Questa terapia include:

Se l'ematuria in una proporzione significativa, è necessario condurre la terapia emostatica. Per la sospensione immediata dell'escrezione di sangue. In presenza di ipertensione è mostrato l'uso di farmaci che riducono la pressione.

Se la diuresi viene violata, ricorrere ai farmaci diuretici. In alcuni casi, richiede l'apertura e lo svuotamento delle cisti. Ai fenomeni di un'insufficienza renale il trapianto di reni è mostrato.

Il trattamento della malattia del rene policistico dovrebbe essere sotto la supervisione di un medico. In questo caso, è un nefrologo. L'automedicazione è controindicata. Dal momento che non solo contribuisce allo sviluppo di complicanze, ma anche esacerba il processo della malattia.

Negli adulti

La malattia renale policistica negli adulti si manifesta in giovane età. Approssimativamente da venti anni a quaranta anni. In questa fascia di età, le persone si ammalano molto più spesso.

Negli adulti, il policistico è una malattia aperta. Cioè, le cisti stesse sono aperte. Avere una connessione con il bacino e le coppe.

L'eziologia della malattia negli adulti è solitamente associata a una predisposizione ereditaria. In questo caso, la malattia viene trasmessa da uno dei genitori. A differenza delle manifestazioni di ereditarietà nei bambini.

Va notato che negli adulti la malattia renale policistica ha un decorso piuttosto progressivo. Innanzitutto, il policistico negli adulti si sviluppa lentamente. In secondo luogo, ci sono fasi di sviluppo della malattia.

Direttamente negli adulti, si sviluppa lo stadio di compensazione, subcompensazione e scompenso. Nello stadio di decompensazione negli adulti, i fattori di rischio per le complicanze sono di grande importanza. Questi fattori includono:

  • stato di gravidanza;
  • ipertensione;
  • interventi chirurgici

Se l'infezione si è unita, il processo è abbastanza serio. Il paziente potrebbe morire. Inoltre, nel caso delle donne in gravidanza, si sviluppa spesso una tossicosi grave. Gruppo di rischio - donne con pressione alta.

Anche negli adulti, il policistico può essere diffuso agli organi interni. Ad esempio, il fegato. Ciò peggiora notevolmente l'immagine della malattia.

Nei bambini

La malattia renale policistica nei bambini è una forma chiusa della malattia. Soprattutto se il bambino è neonato. A causa di ciò, i neonati hanno un disturbo della minzione. Il processo può essere fatale.

Una forma aperta di malattia renale policistica può essere osservata a scuola e in età prescolare. Ma, come sai, nella forma aperta della malattia, la funzione renale non è compromessa. Quindi, la malattia ha esiti più favorevoli.

La disposizione ereditaria associata a entrambi i genitori è tipica dei bambini. Mentre negli adulti, la malattia viene trasmessa da un genitore. Per i bambini con malattia del rene policistico, l'ipertensione è caratteristica e dura abbastanza a lungo.

Un bambino sviluppa pielonefrite e insufficienza renale sullo sfondo della malattia. Anche il sintomo caratteristico è il mal di schiena. Nei bambini, il processo è combinato con danni estesi ad altri organi e sistemi.

Le anomalie congenite nei bambini possono essere associate all'esposizione a fattori avversi. I cambiamenti genetici nei bambini possono essere causati da:

  • farmaci;
  • prodotti (con conservanti);
  • virus.

Quali sono i principali sintomi del policistico nei bambini? I principali sintomi della malattia includono un aumento delle dimensioni dei reni. Così come un aumento delle dimensioni di altri organi e aumento dell'ipertensione.

prospettiva

Con la malattia del rene policistico, la prognosi è generalmente scarsa. Ciò è dovuto alla presenza di complicazioni. E con l'ampia diffusione di cisti negli organi e nei sistemi.

La prognosi dipende dalle condizioni del paziente. E anche dalla terapia medica condotta. Poiché la terapia terapeutica è all'avanguardia.

La prognosi è influenzata dal decorso della malattia. Ad esempio, con un corso progressivo di policistosi, la prognosi è scarsa. Poiché richiede l'adozione urgente di misure appropriate per evitare gravi conseguenze.

esito

La morte non è rara nella malattia del rene policistico. Soprattutto nei casi con neonati. Le persone con policistica muoiono per complicazioni. Che cos'è un ictus e insufficienza renale.

L'aneurisma vascolare cerebrale è associato a malattia renale policistica e contribuisce a esiti avversi. C'è anche un'adesione di infezioni. Dal momento che è l'infezione complica il quadro della malattia.

Il recupero non è spesso osservato, ma è possibile. Soprattutto se sei riuscito a portare avanti la terapia appropriata. Il trattamento è complesso, tenendo conto dei sintomi contribuisce a risultati favorevoli.

l'aspettativa di vita

L'aspettativa di vita in questo caso dipende da molti fattori. Soprattutto dal decorso della malattia. Se le condizioni del paziente peggiorano a causa dell'aggiunta di un'infezione, la durata della vita diminuisce.

È necessario fare affidamento sul processo medico e la consultazione con un dottore. L'autotrattamento è impossibile da ottenere miglioramenti. Contribuisce anche a ridurre la longevità.

La qualità della vita quando il paziente soddisfa tutte le misure terapeutiche aumenta in modo significativo. Questo si esprime non solo nel migliorare la condizione, ma anche nel superare lo sviluppo e la progressione della malattia. Pertanto, si sono trattati solo sotto la supervisione di un medico!

Malattia renale policistica nei neonati

La malattia renale policistica nei bambini è una grave malformazione congenita del sistema urogenitale, che si esprime nella sostituzione del normale tessuto renale con più formazioni cistiche. La cisti del rene è una cavità del parenchima, formata da una guaina di tessuto fibroso e riempita di contenuto liquido - essudato. Tali corpi non possono funzionare pienamente.

Molto spesso nei bambini, insieme a questa anomalia dei reni, ci sono difetti di altri organi. Tali formazioni cistiche si trovano nel fegato, nel pancreas, nella milza e nei polmoni. La malattia renale policistica nei bambini è di solito bilaterale, cioè entrambi i reni sono anormali.

Cause di patologia

La malattia del rene policistico è un difetto congenito che si verifica nella fase dello sviluppo embrionale a causa della formazione impropria dei canali renali. Dopo 30 settimane di gestazione, questa anomalia nel feto può già essere rilevata nel processo di esame ecografico.

Cause della patologia:

  1. Disturbi genetici di natura ereditaria. Le violazioni nella struttura dei geni o dei cromosomi in questo caso si sono verificate in uno dei parenti più vicini al sangue e il bambino può essere un potenziale portatore delle stesse caratteristiche per i suoi discendenti.
  2. Mutazioni imprevedibili nei geni non correlati all'ereditarietà. Il fallimento nella formazione del sistema urogenitale avviene sotto l'influenza di mutageni esterni nei primi mesi di gravidanza.
Ciò potrebbe essere dovuto a:
  • ottenere alcuni virus nel corpo di una donna incinta;
  • farmaci non controllati;
  • contatto con prodotti chimici aggressivi;
  • esposizione alle radiazioni;
  • abuso di alcol, droghe e fumo.

Inoltre, condizioni ambientali sfavorevoli - inquinamento atmosferico e ambientale, l'abbondanza di sostanze chimiche sia nella vita quotidiana che nei prodotti alimentari aumenta il rischio di interruzioni genetiche durante lo sviluppo fetale.

Classificazione e previsione

Esiste una certa classificazione delle patologie dei reni, che caratterizza il grado di danno al tessuto renale e la prognosi per la sopravvivenza.

A seconda dell'età del bambino, la divisione in gruppi è la seguente:

  • da 28 settimane a 7 giorni dalla nascita - perinatale;
  • il primo mese dopo la nascita è neonatale;
  • da tre mesi a sei mesi - prima infanzia;
  • da sei mesi a cinque anni - giovanile.

Nei neonati appartenenti ai gruppi perinatale e neonatale, i reni consistono quasi interamente di formazioni cistiche. I bambini di questi gruppi non sono vitali. Molti muoiono nel grembo materno.

I bambini della prima infanzia e gruppi giovanili hanno un certo numero di cisti compatibili con la vita, tuttavia, hanno numerose altre patologie gravi (fibrosi epatica, ipertensione arteriosa). Inoltre, l'insufficienza renale in questi bambini si sviluppa gradualmente, causando una diminuzione della funzionalità renale, cambiamenti nel tessuto osseo, la comparsa di anemia. Questi bambini vivono fino a un massimo di 20 anni.

L'aspettativa di vita e la prognosi dipendono anche dal tipo di cisti e dal loro numero.

La malattia policistica nei bambini, caratterizzata dalla maggiore estensione del danno renale, è più spesso osservata nei neonati, ed è associata alla presenza di cisti glomerulari, che contribuisce al rapido sviluppo dell'insufficienza renale e della morte.

La malattia renale policistica congenita ha due tipi di corso:

  • maligno o fulminante - lo sviluppo dell'insufficienza renale e l'arresto del funzionamento dei reni si verificano nei primi mesi dopo la nascita, o il feto muore nel grembo materno;
  • cronica - la patologia progredisce gradualmente ei sintomi iniziano a manifestarsi dopo un certo tempo.

Come si manifesta la malattia

La malattia neonatale del rene policistico è solitamente maligna. In un tale bambino, oltre il 90% del tessuto renale è sostituito da cisti.

I sintomi della patologia sono i seguenti:

  1. Nel bambino, l'addome è notevolmente ingrandito a causa di reni anormalmente grandi.
  2. L'alta pressione sanguigna è annotata.
  3. C'è un forte gonfiore.
  4. La minzione è compromessa - c'è oliguria (ridotta quantità di urina) o anuria (la sua completa assenza).
  5. Il bambino ha vomito grave.

Il danno congenito del tessuto renale nei bambini in gruppi di prima infanzia e giovanile è caratterizzato da un'area più piccola coperta da formazioni cistiche, ma le cisti renali crescono gradualmente. I reni crescono di dimensioni, esercitando una pressione sugli organi vicini.

Un bambino affetto da malattia renale policistica è in ritardo nello sviluppo a causa di anemia e danni alle ossa. In parallelo, la fibrosi dei tessuti epatici sta aumentando. Previsione dell'aspettativa di vita di tali bambini da due a quindici anni.

Trattamento e prevenzione

I bambini affetti da malattia renale policistica sono monitorati da un nefrologo pediatrico e devono regolarmente sottoporsi a un ciclo di terapia farmacologica. Il trattamento ha lo scopo di inibire lo sviluppo di processi irreversibili e alleviare le condizioni del paziente.

A questi pazienti viene prescritto il seguente farmaco:

  • antidolorifici - per alleviare il dolore;
  • farmaci per stabilizzare la pressione sanguigna;
  • antibiotici e uroseptics - per il trattamento delle infezioni del tratto urinario, pielonefrite, nefrite;
  • diuretici - per prevenire il ristagno di urina.

Dieta - una componente obbligatoria del processo di trattamento. Il medico fornirà raccomandazioni dettagliate sul regime nutrizionale e sul consumo di alcol di un bambino malato.

Al fine di evitare esacerbazioni, il paziente deve essere dotato di un regime di risparmio:

  • limitare fortemente la quantità di sale, prodotti proteici e liquidi;
  • escludere cibi fritti e grassi, cibi affumicati, fast food, soda;
  • limitare la durata della camminata e della corsa, cercare di evitare "tremori" durante il trasporto e il sollevamento pesi.

È molto importante proteggere il bambino da raffreddori e malattie virali, rafforzare la sua immunità e consultare regolarmente un medico.

Malattia renale policistica nei bambini

Malattia del rene policistico nei bambini - un'anomalia congenita del rene, caratterizzata dalla presenza nel tessuto renale di molteplici piccoli cambiamenti cistici che interrompono il funzionamento dell'organo. Con la manifestazione della malattia del rene policistico nei bambini, si osservano ipertensione arteriosa persistente alta, lombalgia, pielonefrite ricorrente e insufficienza renale. La diagnosi di malattia del rene policistico nei bambini è confermata dall'ecografia del rene, dall'urografia escretoria, dall'angiografia, dalla scintigrafia e dalla TAC del rene. Il trattamento della malattia del rene policistico nei bambini è finalizzato alla lotta contro la CRF; a volte una puntura percutanea o escissione laparoscopica delle cisti, viene eseguito un trapianto di rene.

Malattia renale policistica nei bambini

La malattia del rene policistico nei bambini (malattia policistica, degenerazione del rene policistico) è un grave difetto di sviluppo strutturale del rene, in cui il normale tessuto renale è sostituito da più cisti di varie dimensioni. Malattia renale policistica nei bambini si verifica con una frequenza di 1 caso per 250-1000 neonati, tuttavia, è raramente diagnosticata a causa del decorso latente durante l'infanzia. A seconda della forma clinica, la malattia del rene policistico può manifestarsi o manifestarsi a diversi periodi di età: nei neonati, nei bambini, negli adolescenti o negli adulti, principalmente tra i 30 ei 40 anni. I cambiamenti cistici dei reni nei bambini sono spesso combinati con fegato policistico, pancreas, milza, polmone, ovaie policistiche, megaureter, rene aggiuntivo.

A causa del fatto che la malattia del rene policistico nei bambini è una malattia ereditaria, il suo studio è il compito di urologia e genetica.

Classificazione della malattia renale policistica

Prendendo in considerazione gli aspetti genetici evidenzierà:

  • Malattia del rene policistico negli adulti, tipo I (mutazione del gene PKD1 nel braccio corto del cromosoma 16)
  • Malattia del rene policistico negli adulti, tipo II (mutazione del gene РKD2 o РKD4 nel 4 ° cromosoma)
  • malattia del rene policistico autosomica recessiva (mutazione dei geni PKHD, ARPKD nel cromosoma 6). Questa forma di malattia del rene policistico nei bambini è combinata con malformazioni multiple (fessure facciali, difetti cardiaci congeniti, ecc.).
  • grave malattia renale policistica infantile con sclerosi tuberosa (mutazione PKDTS nel cromosoma 16)
  • malattia renale microcistica congenita di tipo finlandese (presente nella popolazione della Finlandia e nel nord della Russia)
  • altri tipi di malattia del rene policistico: malattia del rene policistico nei bambini in combinazione con cataratta e cecità congenita; policistico in combinazione con microcefalia, brachicefalia, ipertelorismo e arti sproporzionatamente corti, ecc.

La malattia renale policistica nei neonati è ereditata in modo autosomico recessivo. La malattia del rene policistico, ereditata in un tipo autosomico dominante, si verifica nei bambini più grandi, negli adolescenti e negli adulti.

A seconda del grado di lesione cistica dei reni, si distinguono le cisti solitarie, la forma focale e totale della policistosi.

Cause della malattia del rene policistico nei bambini

La formazione della malattia del rene policistico nei bambini si verifica già nelle prime settimane di embriogenesi a causa della mancata unione dei tubuli del metanefro e dei dotti collettori del germoglio ureterale. Secondo un'ipotesi, ciò può verificarsi a causa dell'incompatibilità immunologica del blastoma metanefrogenico e del germe ureterale. Questa ipotesi è confermata da una diminuzione della concentrazione sierica di pazienti con complemento C3 policistico.

Le cavità cistiche formate da tubuli renali che non sono collegati al sistema escretore possono essere glomerulari, tubulari ed escretori. Le cisti di tipo glomerulare non sono associate al sistema canalicolare, quindi non sono inclini ad aumentare di dimensioni. Questo tipo è caratteristico della malattia del rene policistico nei neonati e contribuisce allo sviluppo precoce dell'insufficienza renale cronica e alla morte di un bambino. Le cisti di tipo tubulare sono formate da tubuli e tipo escretore - dai tubuli di raccolta. L'aumento delle cisti è irregolare, ma costantemente a causa delle difficoltà di svuotamento. Le crescenti cisti causano la compressione del parenchima e la morte di una parte significativa dei nefroni.

L'emergere di mutazioni di geni responsabili dello sviluppo del policistico nei bambini può essere causato dall'esposizione a sostanze chimiche e medicinali (conservanti, insetticidi, preparazioni al litio, farmaci citotossici, ecc.), Virus (citomegalovirus, ecc.) E altri fattori avversi.

I sintomi della malattia del rene policistico nei bambini

La malattia neonatale del rene policistico ha un decorso maligno: si riscontra spesso la mortalità fetale, in altri casi la morte si verifica nei primi mesi o nel primo anno di vita. La degenerazione cistica copre fino al 90% del parenchima renale. I neonati hanno vomito, un forte aumento dei reni e del volume addominale; Segni di insufficienza renale (aumento dei livelli ematici di urea e azoto residuo, oliguria e anuria), edema, aumento della pressione sanguigna sono in rapido aumento. In questo caso, la morte dei bambini spesso deriva dalla concomitante sindrome da distress respiratorio causata da ipoplasia polmonare e pneumotorace.

Con la malattia del rene policistico nei bambini più grandi, la maggior parte delle cisti renali sono aperte; dal 40 al 75% del parenchima intatto rimane nei reni. A questo proposito, la manifestazione clinica della malattia del rene policistico nei bambini si verifica in seguito, in gran parte simile al decorso della malattia negli adulti. Nei bambini, viene rilevato un aumento delle dimensioni dei reni, epatosplenomegalia, ipertensione arteriosa persistente alta. Lo stiramento del tessuto renale attraverso la crescita delle cisti causa dolore nella zona lombare o laterale. I bambini sono significativamente rachitici, soffrono di anemia. Ematuria, urolitiasi, pielonefrite, insufficienza renale cronica sono le tipiche complicanze della malattia del rene policistico nei bambini di età precoce e avanzata. Lo sviluppo della fibrosi epatica porta a ipertensione portale, sanguinamento esofageo e gastrointestinale. La morte dei bambini deriva da insufficienza renale o epatica in 2-15 anni dall'esordio della malattia.

Diagnosi della malattia del rene policistico nei bambini

Per una diagnosi accurata è necessario condurre un esame clinico, di laboratorio e strumentale completo del bambino, analisi del pedigree. I bambini con sospetta malattia del rene policistico devono essere consultati da un nefrologo pediatrico (urologo pediatrico) e da un genetista.

Uno studio dell'analisi generale delle urine nella malattia del rene policistico nei bambini rivela proteinuria, micro- o macroematuria, leucocituria (con pielonefrite), ipo- o isostenuria. Per valutare lo stato funzionale dei reni, un esame del sangue biochimico, analisi delle urine secondo Zimnitsky, viene eseguito il test Reberg.

La conferma finale e la verifica della diagnosi vengono effettuate utilizzando urografia escretoria, angiografia renale, ecografia, scintigrafia dinamica, scansione TC dei reni e urografia RM. I segni più importanti della malattia del rene policistico nei bambini sono cambiamenti nelle dimensioni, nel contorno e nella posizione dei reni, deformazione delle coppe e del bacino, cambiamenti nel sistema vascolare, ecc. Quando la malattia del rene policistico può essere necessaria un'ecografia del pancreas, del fegato, della milza, come spesso si osserva la trasformazione cistica di questi organi.

Metodi di ibridazione molecolare sono utilizzati per identificare la malattia renale policistica mutante nei bambini o nei genitori. Allo stato attuale, la malattia policistica del rene in un bambino può essere rilevata anche in utero a uno screening di ecografia ostetrica dopo la 30a settimana di gravidanza.

La diagnosi differenziale della malattia del rene policistico nei bambini deve essere eseguita con un rene spugnoso, nefroblastoma (tumore di Wilms).

Trattamento della malattia del rene policistico nei bambini

La terapia della malattia del rene policistico nei bambini è permanente e ha lo scopo di prevenire o combattere le complicanze, preservando e migliorando la funzionalità renale. I bambini con malattia renale policistica necessitano di cicli ripetuti di terapia farmacologica, costante aderenza al regime alimentare e alimentare.

Con un processo infiammatorio concomitante nei reni, la pielonefrite viene trattata con antibiotici e urosettici. Nel caso dell'ipertensione arteriosa, vengono prescritti farmaci antipertensivi. Con lo sviluppo di insufficienza renale cronica sullo sfondo della malattia del rene policistico nei bambini, viene eseguita l'emodialisi e viene sollevata la questione del trapianto di rene (a volte con trapianto di fegato).

In caso di un rapido aumento delle cisti nel volume, può essere richiesto un trattamento chirurgico: aspirazione percutanea delle cisti sotto controllo ecografico, escissione laparoscopica delle cisti. Con lo sviluppo dell'ipertensione portale, è possibile eseguire il bypass portocavale o splenorenale.

Prognosi per i bambini con malattia renale policistica

La prognosi della malattia del rene policistico nei bambini è sempre seria; allo stesso tempo, prima la malattia ha cominciato a progredire, il peggio. La forma infantile del rene policistico è estremamente sfavorevole e finisce presto nella morte dei bambini. Praticamente tutti i bambini sopravviventi all'età di 20 anni sviluppano grave insufficienza renale. In questo caso, l'unica possibilità di prolungare la vita dei pazienti è un trapianto di un rene donatore.

Malattia renale policistica negli adulti e nei bambini: cause, sintomi, trattamento, prognosi

La malattia renale policistica (policistica) dei reni è una malattia ereditaria in cui le cisti piene di liquido si formano nei reni.

Un aumento graduale del numero e delle dimensioni di queste cavità porta alla sostituzione del tessuto renale sano e all'interruzione della sua funzione.

In metà di questi pazienti dopo i 60 anni è richiesto un trattamento sostitutivo (dialisi, trapianto di rene). In questa patologia, la trasformazione cistica può interessare anche altri organi (fegato, pancreas, milza, ecc.).

1. Prevalenza

In nove casi su dieci, la causa dello sviluppo del rene policistico è la trasmissione del gene patologico dai genitori.

Solo nel 10% dei pazienti lo sviluppo della malattia non è associato al rischio di ereditarietà dei genitori. A seconda del tipo di ereditarietà, la malattia è suddivisa in tipi autosomici dominanti e autosomici recessivi. La frequenza di occorrenza di forme autosomiche dominanti 1: 800 - 1: 1000 persone, recessive - 1: 20000.

2. I sintomi della malattia

2.1. Forma dominante autosomica

Lo sviluppo di questa patologia è determinato dalla mutazione di uno dei geni. Nell'85% dei casi, la malattia è causata da un danno al gene PKD1, nel 15% - PKD2.

I pazienti con mutazione PKD1 presentano una malattia più grave. Con una probabilità del 50%, la malattia viene ereditata da un bambino se uno dei genitori ne soffre e ha una mutazione del gene PKD1 o PKD2. I primi sintomi compaiono negli adulti di 30-50 anni.

  1. 1 dolore opaco o acuto, disagio al lato, parte bassa della schiena.
  2. 2 Aumento della pressione sanguigna (PA). L'ipertensione arteriosa è rilevata nel 60% dei pazienti prima della compromissione della funzionalità renale e in tutti i pazienti con insufficienza renale allo stadio terminale. L'ipertensione, a sua volta, può portare a danni renali, quindi è importante mantenere un normale livello di pressione sanguigna. Una terapia appropriata può rallentare la progressione della malattia.
  3. 3 Sangue nelle urine (microembruria, ematuria macroscopica).
  4. 4 Dimensioni renali aumentate. I reni possono essere percepiti attraverso la parete addominale anteriore.
  5. 5 infezioni urinarie ripetute (pielonefrite ripetuta, pyonephrosis).
  6. 6 Nel 20-30% dei pazienti la patologia è complicata dalla urolitiasi. Le pietre consistono spesso in ossalato di calcio o acido urico.
  7. 7 Le cisti epatiche sono il sintomo concomitante più frequente della malattia. Meno comunemente, le cisti si formano nel pancreas, nella tiroide, nelle vescicole seminali.
  8. 8 Il 40% dei pazienti viene diagnosticato con aneurisma cerebrale, che può portare a emorragia e morte.
  9. 9 Aneurismi di grandi vasi (aorta, arterie iliache), patologia valvolare sono più comuni tra i pazienti con malattia renale policistica.

2.2. Forma autosomica recessiva

Questa è una patologia più rara. La malattia può essere ereditata da un bambino se entrambi i genitori hanno un gene danneggiato.

  1. 1 I primi segni sono spesso identificati nei primi mesi dopo la nascita.
  2. 2 Nei casi più gravi, la malattia può essere rilevata anche nel periodo prenatale (i reni ingranditi occupano la maggior parte della cavità addominale, la mancanza di acqua, il sottosviluppo dei polmoni, lo sviluppo anormale degli arti, la faccia e le deformità sono osservate). I neonati con patologia grave il più spesso muoiono nel primo mese di vita da complicazioni respiratorie.
  3. 3 Aumento della pressione sanguigna.
  4. 4 L'aspetto di sangue e proteine ​​nelle urine.
  5. 5 Aumento asintomatico della creatinina nell'analisi biochimica del sangue, lo sviluppo dell'insufficienza renale (abbreviato in CRF).
  6. 6 Disturbi elettrolitici (il più delle volte una diminuzione del livello di sodio nel sangue).
  7. 7 Infezioni urinarie causate da batteri intestinali (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Meno caratteristica è la formazione di cisti al di fuori dei reni. Raramente determinato danno al fegato e al pancreas.
  9. 9 È estremamente raro che una malattia sia complicata dalla formazione di aneurismi vascolari intracranici. Questa caratteristica può essere associata ad una bassa aspettativa di vita complessiva dei pazienti.

3. Metodi diagnostici

  1. 1 I metodi principali - ultrasuoni, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, meno urografia endovenosa.
  2. 2 Analisi genetiche - identificazione delle mutazioni del gene PKD1, PKD2 (le mutazioni sono determinate nel 41-63% dei casi della forma dominante).
  3. 3 Studio genealogico.
  4. 4 La diagnosi intrauterina di una forma recessiva si basa sulla determinazione del volume del liquido amniotico, sulla valutazione della dimensione dei reni e sull'assenza di urina nella vescica fetale. Questi risultati si trovano a 18-20 settimane di gravidanza. È estremamente raro che un'analisi genetica esegua una puntura della vescica fetale o della biopsia corionica.

4. Previsione della vita

Solo nell'1-2% dei pazienti con la forma dominante della malattia, i primi segni compaiono prima dei 15 anni. I primi sintomi sono diagnosticati principalmente negli adulti dopo trent'anni.

Nonostante il graduale aumento delle dimensioni dei reni e il numero di cisti, la funzione renale normale persiste per diversi anni o addirittura decenni. Quando la dimensione dei reni policistici raggiunge un valore critico, la loro funzione inizia a soffrire.

Il tasso di aumento delle cisti può differire in pazienti diversi (tasso medio - 5,3% all'anno). Le grandi gemme sono caratterizzate da un aumento maggiore, che è associato alla rapida progressione della malattia.

La presenza del gene della mutazione PKD1 è associata a una dimensione renale più grande rispetto ai pazienti con la mutazione PKD2. Il grado di progressione della patologia non dipende dalla variante di mutazione.

Nei pazienti con un livello normale di pressione sanguigna, le cisti sono generalmente inferiori rispetto ai pazienti con ipertensione arteriosa.

Nell'83% dei pazienti, le cisti epatiche sono determinate dalla forma dominante.

La presenza di una mutazione PKD1 può essere un fattore prognostico che indica una prima occorrenza di complicanze rispetto a una mutazione PKD2. L'età media di insorgenza della malattia renale allo stadio terminale nei pazienti con mutazione PKD1 è di 53 anni, con la mutazione PKD2 di 69 anni, quindi i pazienti con cistite policistica vivono sotto la supervisione di medici per un lungo periodo.

La terapia sostitutiva può prolungare significativamente la vita dei pazienti nella fase finale dell'insufficienza renale cronica. Le principali cause di mortalità sono le complicanze cardiovascolari (rottura di aneurismi intracranici, insufficienza cardiaca, malattia coronarica, ecc.).

La mortalità in forma recessiva per un anno è del 9-13%, le cause principali sono la sepsi e l'insufficienza respiratoria. Le complicazioni polmonari sono le più caratteristiche del periodo neonatale, la loro frequenza è del 13-75%. Il numero totale di pazienti che vivono fino all'età di 9 anni è dell'80%.

Nell'11-47% dei pazienti viene determinata la fibrosi congenita del fegato (eccessiva crescita del tessuto connettivo grossolano), che è complicata dall'ipertensione portale e dal sanguinamento delle vene dell'esofago.

5. Trattamento della malattia del rene policistico

La terapia di tali pazienti è mirata ad aumentare l'aspettativa di vita e la normalizzazione della condizione generale.

  • Controllo della pressione sanguigna, terapia antipertensiva. L'ipertensione arteriosa è la prima e principale manifestazione della malattia policistica.

L'ipertensione è accompagnata dalla rapida progressione della malattia e dal precedente sviluppo dell'insufficienza renale, una maggiore incidenza di complicanze cardiovascolari.

I farmaci di scelta per l'ipertensione sono ACE-inibitori (captopril, enalapril), bloccanti dei recettori dell'angiotensina II (losartan, valsartan, ecc.).

  • Trattamento e prevenzione del processo infettivo e infiammatorio. Nel 30-50% dei pazienti la policistosi è complicata dall'infezione urinaria.

Per la selezione di antibiotici, è importante determinare la localizzazione del focus infettivo (vescica, parenchima renale, cisti).

Quando i contenuti della cisti sono infiammati, sono necessari antibiotici che penetrano nella sua cavità: ciprofloxacina, ofloxacina, levofloxacina e altri fluorochinoloni, clindamicina, cefalosporine di terza generazione (cefixima, ceftriaxone, cefotaxime).

In assenza dell'effetto della terapia antibiotica, può essere richiesto il drenaggio della cisti persistente (posizionamento percutaneo del tubo di drenaggio e rimozione del contenuto). Il drenaggio viene eseguito sotto controllo ecografico.

  • L'ematuria è una frequente complicazione della malattia policistica, che è associata alla rottura di una cisti o alla migrazione della pietra attraverso il sistema urinario.

Con l'aspetto del sangue nelle urine si raccomanda di aumentare il volume giornaliero di assunzione di liquidi.

Di regola, l'ematuria viene risolta in modo indipendente e non richiede un trattamento aggiuntivo. Con sanguinamento prolungato, il paziente richiede un ricovero urgente nel reparto di urologia.

  • Dolore addominale Non è raccomandato il trattamento del dolore con farmaci antinfiammatori non steroidei, poiché spesso compromettono la funzione renale.

Uno dei metodi principali per eliminare il dolore è la decompressione percutanea delle cisti sotto controllo ecografico.

Un metodo alternativo è la chirurgia laparoscopica, in cui una telecamera e le porte di lavoro vengono inserite nella cavità addominale attraverso diverse piccole incisioni (fino a 1 cm) e la parete esterna della cisti viene asportata. Ciò porta alla rimozione del suo contenuto e al sollievo dal dolore.

Circa il 25% dei pazienti con dolore severo, nessuno di questi metodi non può facilitare il benessere. In questo caso, l'unica misura possibile è un'operazione per rimuovere un rene (nefrectomia), che viene eseguita apertamente o con laparoscopia.

  • L'ultima fase della CRF richiede una terapia sostitutiva. Il paziente è collegato all'emodialisi o alla dialisi peritoneale. Si sta prendendo in considerazione la possibilità di un trapianto di rene.

6. Consultazioni specialistiche

I pazienti con malattia policistica hanno generalmente bisogno della supervisione di professionisti affini:

  1. 1 consultazione nefrologo in presenza di segni di insufficienza renale, ipertensione.
  2. 2 Esame del chirurgo generale per determinare le indicazioni per il drenaggio, l'escissione della parete della cisti, la nefrectomia.
  3. 3 In presenza di aneurismi intracranici, viene indicata una consultazione con neurochirurgo.
  4. 4 Esame da parte di un chirurgo cardiovascolare nella patologia delle valvole cardiache, aneurismi di grandi vasi.

Il monitoraggio del paziente include anche:

  1. 1 Monitoraggio regolare della pressione sanguigna (BP). Durante il giorno è necessario misurarlo in modo indipendente più volte. Un paziente con una malattia policistica è prescritto una dieta priva di sale.
  2. 2 Con una pressione arteriosa normale e un'adeguata funzione renale, il paziente esegue annualmente test generali (OAK, OAM, esame del sangue biochimico), ultrasuoni.
  3. 3 Per l'ipertensione, i test CRF sono prescritti più spesso.
  4. 4 Si raccomanda di evitare sport di contatto, in cui vi è la possibilità di lesioni alla parte bassa della schiena, all'addome e alla rottura dei reni. Questo è particolarmente importante per i pazienti con grandi reni, che sono palpabili attraverso la parete addominale.

7. Policistico e gravidanza

Nell'80% delle donne con malattia del rene policistico, la gravidanza procede senza conseguenze. Tuttavia, c'è un alto rischio di complicazioni per la madre e il bambino.

I principali precursori di un ciclo di gravidanza avverso sono l'ipertensione e livelli elevati di creatinina nel sangue. Con l'ipertensione, il 40% delle donne in gravidanza sviluppa la preeclampsia, che minaccia la vita della madre e del feto.

Pertanto, è importante che tali donne durante il periodo di gestazione siano regolarmente monitorate dal medico curante e seguano tutte le prescrizioni.

La malattia è trasmessa ai bambini. Quando si pianifica una famiglia per pazienti con malattia renale policistica, si consiglia di visitare un genetista per determinare il rischio di trasmissione della patologia al bambino.

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