Principale Tumore

Insufficienza surrenalica

Sotto questo nome combinare le malattie causate da ipofunzione della corteccia surrenale. Le manifestazioni cliniche di insufficienza surrenalica sono dovute a una carenza di glucocorticoidi e (raramente) a deficit di mineralcorticoidi.

Eziologia e classificazione

A. L'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) è una conseguenza della malattia primaria delle ghiandole surrenali, in cui oltre il 90% delle sostanze corticali che secernono corticosteroidi sono distrutti.

B. L'insufficienza surrenalica secondaria è causata da malattie dell'ipotalamo o dell'ipofisi, che portano a una deficienza di corticoliberina o ACTH (o entrambi, dell'altra ormone allo stesso tempo).

B. L'insufficienza surrenalica iatrogena si verifica quando si interrompe la terapia con glucocorticoidi o una rapida diminuzione del livello di glucocorticoidi endogeni sullo sfondo di un'inibizione prolungata del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene da parte di glucocorticoidi esogeni o endogeni.

G. L'insufficienza surrenale può essere acuta e cronica. Cause di insufficienza surrenalica acuta: rapida distruzione della corteccia surrenale (ad esempio, con emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali), danno alle ghiandole surrenali in trauma o intervento chirurgico.

Insufficienza surrenalica cronica

A. Eziologia L'insufficienza surrenalica cronica può essere primaria e secondaria; il quadro clinico in questi casi è un po 'diverso. Recentemente, la causa più comune di insufficienza surrenalica primaria è una lesione autoimmune della corteccia surrenale (circa l'80% dei casi). Il danno autoimmune alle ghiandole surrenali può essere accompagnato da altre malattie autoimmuni endocrine, come diabete mellito insulino-dipendente e ipotiroidismo, e talvolta ipogonadismo, ipoparatiroidismo e gastrite autoimmune (sindrome poliglandolare autoimmune I). Nella prima metà del XX secolo, la tubercolosi era la causa principale dell'insufficienza surrenalica primaria cronica. Oggi, solo il 10-20% dei casi di insufficienza surrenalica primaria è dovuto a danni tubercolari alle ghiandole surrenali.

B. Quadro clinico

1. I sintomi comuni dell'insufficienza surrenalica primaria e secondaria sono principalmente dovuti alla carenza di glucocorticoidi e comprendono affaticamento, debolezza, ipoglicemia, perdita di peso e disturbi gastrointestinali. Nell'insufficienza surrenalica primaria, anche le cellule della zona glomerulare della corteccia surrenalica che secernono i mineralcorticoidi sono interessate, causando l'ipoaldosteronismo. Sintomi di ipoaldosteronismo: perdita di sodio, aumento dell'assunzione di sale, ipovolemia, ipotensione, iperkaliemia, acidosi metabolica lieve. Poiché la ghiandola pituitaria non è danneggiata in caso di insufficienza surrenalica primaria, la carenza di cortisolo provoca un aumento compensatorio della secrezione di ACTH e MSH, che porta a iperpigmentazione della pelle e delle mucose. L'iperpigmentazione è più spesso visibile intorno alle labbra e sulla mucosa delle guance, così come sulle parti esposte o sfregate del corpo. Nelle lesioni autoimmuni delle ghiandole surrenali possono verificarsi simultaneamente molteplici lentiggini, iperpigmentazione diffusa e vitiligine. Anche la secrezione di androgeni è ridotta, il che porta ad una diminuzione della crescita dei peli ascellari e pubici.

2. L'insufficienza surrenalica secondaria non è accompagnata da ipoaldosteronismo, poiché la sintesi di mineralcorticoidi non è controllata dall'ACTH, ma dal sistema renina-angiotensina. Nessuna iperpigmentazione, poiché i livelli di ACTH e MSH sono ridotti. Un segno importante di insufficienza surrenalica secondaria è comorbidità causata da una deficienza di LH e FSH, TSH o STH (rispettivamente, ipogonadismo secondario, ipotiroidismo secondario e ritardo della crescita).

Crisi ipoadrenalica (insufficienza surrenalica acuta)

A. Eziologia Infezioni gravi, metirapone, traumi o interventi chirurgici in pazienti con insufficienza surrenalica cronica possono provocare una crisi ipoadrenalica.

B. Quadro clinico. Febbre alta, disidratazione, nausea, vomito e calo della pressione sanguigna, che porta rapidamente allo svenimento. Con un deficit di hyperkalemia mineralocorticoid e hyponatremia sono osservati. La disidratazione porta ad un aumento dell'AMK e (non sempre) all'ipercalcemia. La crisi ipoadrenalica può essere causata da emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali, per esempio, quando una dose eccessiva di eparina.

Insufficienza surrenalica iatrogena. Il trattamento a lungo termine con glucocorticoidi inibisce il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. La resistenza di questo sistema a glucocorticoidi esogeni in diversi pazienti varia. Sintomi comuni di soppressione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene dopo interruzione della terapia con glucocorticoidi: debolezza, affaticamento, depressione, ipotensione. Sotto stress grave, se la dose di glucocorticoidi non aumenta nel tempo, il paziente può sviluppare una crisi ipoadrenalizzante. La soppressione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene a volte manifesta una grave debolezza durante o dopo stress o disturbi minori, ad esempio nelle malattie respiratorie. I sintomi clinici possono essere assenti e solo i cambiamenti biochimici (per esempio, la ridotta secrezione di cortisolo in campioni con ACTH) indicano una deficienza del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. L'insufficienza surrenalica iatrogena deve essere sospettata nei seguenti casi:

A. In qualsiasi paziente che ha ricevuto prednisone in una dose di 15-30 mg / die per 3-4 settimane. In tali pazienti, dopo il ritiro della terapia con glucocorticoidi, la depressione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrenale può persistere per 8-12 mesi.

B. Qualsiasi paziente che ha ricevuto prednisone alla dose di 12,5 mg / die per 4 settimane. La soppressione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene può persistere per 1-4 mesi.

B. In qualsiasi paziente con la sindrome di Cushing dopo la rimozione di un adenoma o di una neoplasia maligna della ghiandola surrenale.

G. In qualsiasi paziente con una diminuzione della secrezione di cortisolo in risposta all'ACTH che riceve il glucocorticoide (indipendentemente dalla dose e dalla durata della terapia con glucocorticoidi).

Diagnosi di laboratorio

A. Breve test con ACTH. Usano l'analogo sintetico di ACTH, il tetracosactide, uno stimolatore potente e ad azione rapida della secrezione di cortisolo e aldosterone. Il campione può essere eseguito in ospedale o in regime ambulatoriale, e né l'ora del giorno né il pasto non influenzano l'accuratezza dei risultati.

a. Viene prelevato del sangue per determinare i livelli basali di cortisolo e aldosterone nel siero e nell'ACTH nel plasma. La definizione di aldosterone e ACTH aiuta a distinguere l'insufficienza surrenalica primaria dal secondario.

b. In / in o in / m iniettato 0,25 mg di tetracosactide. Per l'on / nell'introduzione di tetrakozaktid diluito in 2-5 ml di soluzione salina; durata dell'infusione - 2 minuti.

a. 30 e 60 minuti dopo la somministrazione di tetracosactide, viene prelevato il sangue per determinare i livelli di cortisolo (e, se necessario, l'aldosterone e l'ACTH).

2. Valutazione dei risultati. Normalmente, il livello di cortisolo dopo somministrazione di tetracosactide aumenta di almeno 10 μg%. Se la concentrazione basale di cortisolo ha superato il 20 μg%, i risultati del test sono inaffidabili. La normale risposta secretoria consente di escludere con sicurezza l'insufficienza surrenalica primaria. Nei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria, la risposta al tetracosactide è generalmente ridotta, ma a volte è normale. L'insufficienza surrenalica primaria può essere distinta dal secondario misurando il livello basale di ACTH e aldosterone prima e dopo la somministrazione di tetracosactide. Nell'insufficienza surrenalica primaria, il livello basale di ACTH è elevato (di solito> 250 pg / ml), mentre nel secondario è abbassato o rientra nell'intervallo normale. Con insufficienza surrenalica primaria, il livello basale di aldosterone è ridotto e, dopo l'introduzione del tetracosactide, la secrezione di aldosterone non aumenta. Nell'insufficienza surrenalica secondaria, il livello basale di aldosterone è compreso nell'intervallo normale o diminuito, ma 30 minuti dopo la somministrazione del tetracosactide, la concentrazione di aldosterone aumenta di almeno 111 pmol / l.

Se la reazione secretoria delle ghiandole surrenali sull'acth non è compromessa, ma vi sono segni clinici di insufficienza surrenalica secondaria, vengono utilizzati altri test che possono rivelare una diminuzione della riserva di ACTH (ad esempio, test con metirapone).

B. Breve test con metirapone

1. Scopo: stabilire o confermare la diagnosi di insufficienza surrenalica. Il test è particolarmente utile quando c'è motivo di sospettare un'insufficienza surrenalica secondaria. Methyrapone è un inibitore dell'11beta-idrossilasi, un enzima della corteccia surrenale che converte l'11-desossicortisolo in cortisolo. Ridurre i livelli di cortisolo dopo la somministrazione di metirapone stimola la secrezione di ACTH, che attiva la sintesi di glucocorticoidi. Poiché lo stadio finale della sintesi del cortisolo è bloccato dal metirapone, il cortisolo 11-desossicortisolo, il precursore immediato del cortisolo, si accumula. Quest'ultimo non sopprime il feedback di ACTH e pertanto i livelli di ACTH e 11-desossicortisolo continuano a salire. Si misura la concentrazione di 11-desossicortisolo nel siero o nelle urine (dove è presente come tetraidro-11-desossicortisolo). La determinazione dell'11-desossicortisolo nel siero è un metodo più sensibile, poiché il contenuto di questo metabolita nel sangue aumenta in misura molto maggiore rispetto all'urina.

a. Methyrapone dà dentro alle 24:00. Con un peso di 90 kg - 3 g. Il farmaco viene assunto con il cibo per ridurre la nausea.

b. Il mattino seguente alle 8:00, i livelli sierici di cortisolo e 11-desossicortisolo sono determinati.

3. Valutazione dei risultati. Normalmente, la concentrazione di 11-desossicortisolo dopo la somministrazione di metirapone deve superare il 7,5 μg%. Nell'insufficienza surrenalica primaria o secondaria, la concentrazione di 11-desossicortisolo non raggiunge il 5 μg%. Il blocco del metirrapone è considerato completo quando le concentrazioni di cortisolo pari a 20 μg% indicano un ripristino completo della funzione del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Se il livello di cortisolo a 8:00> 10 μg%, ma la risposta ad ACTH è ridotta, allora in caso di gravi malattie concomitanti, possono essere nuovamente richiesti glucocorticoidi esogeni. Questa necessità verrà mantenuta fino a quando la risposta secretoria delle ghiandole surrenali all'ACTH non sarà normalizzata.

Fonte: N. Lavin "Endocrinologia", trans. dall'inglese V.I.Candror, Moscow, Praktika, 1999

pubblicato il 09/09/2011 alle 13:16
aggiornato il 31/07/2013
- Malattie della corteccia surrenale

Insufficienza della corteccia surrenale: che cos'è, sintomi, trattamento, cause, segni

L'insufficienza surrenalica, manifestata da una ridotta produzione di gluco- o mineralcorticoidi, è una conseguenza della distruzione o della disfunzione della sostanza corticale di queste ghiandole (insufficienza surrenalica primaria o malattia di Addison) o una diminuzione della secrezione di ACTH pituitario (insufficienza surrenalica secondaria).

La causa più comune dell'insufficienza secondaria della corteccia surrenale è la terapia con glucocorticoidi.

Insufficienza surrenalica secondaria

Cause di insufficienza surrenalica secondaria

Insufficienza secondaria della corteccia surrenale dovuta a deficit di ACTH è più spesso una conseguenza della terapia con glucocorticoidi. Tra le cause endogene di diminuzione della secrezione di ACTH, i tumori dell'ipotalamo o dell'ipofisi prendono il primo posto.

La carenza di ACTH porta ad una diminuzione della secrezione di cortisolo e androgeni surrenalici. La secrezione di aldosterone nella maggior parte dei casi rimane normale. Nelle prime fasi, le concentrazioni basali di ACTH e cortisolo nel plasma possono essere mantenute entro il range di normalità. Tuttavia, le riserve della ghiandola pituitaria sono ridotte, e quindi la risposta dell'ACTH e del cortisolo allo stress è inferiore rispetto alle persone sane. Inoltre, la secrezione basale di ACTH è ridotta, il che porta all'atrofia del fascio e delle zone reticolari della corteccia surrenale e una diminuzione del livello basale di cortisolo nel plasma. Questo stadio è caratterizzato non solo dalla mancanza di risposta dell'ACTH allo stress, ma anche dalla minore risposta delle ghiandole surrenali alla stimolazione acuta da ACTH esogeno.

Manifestazioni di carenza di glucocorticoidi non differiscono da quelle nell'insufficienza surrenalica primaria, ma poiché la secrezione di aldosterone da parte delle cellule della zona glomerulare è preservata, non ci sono segni di una carenza di mineralcorticoidi.

Sintomi e segni di insufficienza secondaria della corteccia surrenale

L'insufficienza surrenalica secondaria è una condizione cronica e le sue manifestazioni sono, di norma, non specifiche. Tuttavia, con insufficienza secondaria non riconosciuta della corteccia surrenale o in pazienti che non aumentano la dose di steroidi durante i periodi di stress, si può sviluppare una crisi ipoadrenalica acuta.

La principale differenza tra questa condizione e l'insufficienza surrenalica primaria è la ridotta secrezione di ACTH e, quindi, l'assenza di iperpigmentazione. Inoltre, in tali condizioni, la secrezione di mineralcorticoide di solito rimane normale.

Di regola non si osserva né una diminuzione del volume circolante del sangue, né una disidratazione, né iperkaliemia. Non ridotto e pressione sanguigna, ad eccezione dei casi acuti. L'iponatriemia è possibile a causa della ritenzione idrica e della ridotta escrezione del carico d'acqua, ma questo non è accompagnato da iperkaliemia. I pazienti di solito lamentano debolezza, affaticamento, sonnolenza, mancanza di appetito e, a volte, vomito; alcuni provano dolore alle articolazioni e ai muscoli. L'ipoglicemia viene spesso rilevata. In decompensazione acuta della condizione, la pressione arteriosa può scendere bruscamente e non rispondere agli agenti vasopressori.

Fattori correlati

Dati anamnestici (terapia con glucocorticoidi) o caratteristiche cushingoidi dell'aspetto del paziente possono indicare insufficienza surrenalica secondaria. Se la causa del deficit di ACTH è rappresentata da tumori ipotalamici e ipofisari, di solito ci sono segni di prolasso e altre funzioni ipofisarie (ipogonadismo e ipotiroidismo). Negli adenomi pituitari, può verificarsi ipersecrezione di GH o prolattina (PRL).

Dati di laboratorio

Un normale esame del sangue rileva l'anemia normocromica normocitica, la neutropenia, la linfocitosi e l'eosinofilia. L'iponatriemia viene spesso rilevata a causa della perdita dell'effetto dei glucocorticoidi sulla secrezione di AVP attraverso un meccanismo di feedback negativo o una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare sotto ipocortisolemia. I livelli sierici di potassio, creatinina, bicarbonato e azoto ureico di solito rimangono normali. La concentrazione plasmatica di glucosio può essere ridotta, sebbene l'ipoglicemia grave sia raramente osservata.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Sebbene la diagnosi di insufficienza surrenalica richieda conferma dai risultati di laboratorio, la terapia non deve essere ritardata fino a quando non si ottengono questi risultati. È anche impossibile eseguire procedure che aumentano la disidratazione e riducono la pressione sanguigna. Nei casi acuti, è necessario iniziare immediatamente il trattamento e le procedure diagnostiche devono essere eseguite solo dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate.

Test diagnostici

Poiché, con insufficienza surrenalica parziale, i livelli di steroidi nelle urine e nel plasma possono rimanere normali, la diagnosi richiede una valutazione delle riserve della corteccia surrenale.

Test rapido di stimolazione con ACTH

Un test rapido con ACTH consente la valutazione delle riserve di ghiandole surrenali e dovrebbe essere la prima procedura diagnostica per sospetta insufficienza surrenalica primaria o secondaria. Come notato sopra, un campione di ACTH a basse dosi (1 μg di cosintropina) è più fisiologico e rileva in modo più affidabile una funzione ridotta della corteccia surrenale.

Una reazione debole all'ACTH esogeno indica una diminuzione della riserva surrenale ed è la base per la diagnosi di insufficienza surrenalica. Non sono necessari ulteriori studi, poiché una risposta indebolita durante un test rapido con ACTH significa una violazione di questa reazione ad altri stimoli (metirapone, ipoglicemia da insulina, stress). Tuttavia, usando questo test, è impossibile distinguere l'insufficienza primaria della corteccia surrenale dal secondario. Il valore diagnostico differenziale è il livello basale di ACTH nel plasma.

Una reazione normale durante un test rapido con ACTH consente di escludere l'insufficienza surrenalica primaria, ma non parziale fallimento secondario (in quei pochi casi in cui la secrezione di ACTH è sufficiente per prevenire l'atrofia delle ghiandole surrenali, ma non aumenta con lo stress). Se si sospetta tale situazione, la riserva di ACTH dell'ipofisi viene valutata utilizzando test con metirapone o ipoglicemia da insulina.

Livello del plasma ACTH

Nei pazienti con insufficienza surrenalica primaria, il livello basale di ACTH plasmatico deve superare il limite superiore del normale - 52 pg / ml (11 pmol / l). Di solito aumenta a 200 pg / ml (44 pmol / l) e altro ancora. Nell'insufficienza surrenalica secondaria, questo livello può essere inferiore a 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Tuttavia, data la natura episodica della secrezione di ACTH e il breve periodo della sua emivita nel plasma, è necessario interpretare i risultati della determinazione del suo livello basale alla luce della situazione clinica. Ad esempio, il livello di ACTH spesso supera la norma nelle prime fasi dopo l'eliminazione dell'insufficienza surrenalica secondaria, che può essere confusa con la loro insufficienza primaria. Infatti, la concentrazione di ACTH nell'insufficienza surrenalica primaria aumenta ancor prima di quanto sia possibile determinare una diminuzione significativa del livello basale di cortisolo o della sua risposta all'ACTH esogeno. Pertanto, una concentrazione ACTH plasmatica costantemente elevata è un indicatore affidabile di adiposità surrenalica primaria.

Fallimento parziale di ACTH

Se si sospetta una parziale insufficienza dell'ACTH e una diminuzione della riserva pituitaria nei normali risultati di un test di stimolazione rapida con ACTH, la funzione del sistema ipotalamico-ipofisario viene valutata utilizzando test con metirapone e ipoglicemia da insulina.

Un test notturno con un metirapon viene eseguito nei casi di sospetta ipofisi o disordini ipotalamici in pazienti per i quali l'induzione dell'ipoglicemia è controindicata o che ricevono una terapia con glucocorticoidi. Se si sospetta un ipotalamo o un tumore pituitario, viene eseguito un test con l'ipoglicemia da insulina, poiché viene utilizzato per valutare non solo l'ACTH, ma anche il GH.

Una normale reazione al metirapone o all'ipoglicemia insulinica esclude l'insufficienza surrenalica secondaria. Una reazione ridotta (anche con un test normale con ACTH) conferma questa diagnosi.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

Il compito è quello di garantire il livello di gluco e mineralcorticoidi, equivalente a quello delle persone con normale funzionamento del sistema GGN, in qualsiasi condizione.

Crisi ipoadrenal acuta

Se si sospetta una crisi ipoadrenalica acuta, il trattamento deve iniziare immediatamente. La terapia è ridotta all'introduzione di glucocorticoidi e alla correzione del metabolismo dell'acqua, dell'ipovolemia, dell'ipoglicemia e degli spostamenti dell'elettrolito. Allo stesso tempo, scoprono e cercano di eliminare le malattie associate o provocare una crisi.

Il più spesso idrocortisone iniettato per via parenterale in forma solubile (idrocortisone emisuccinato o fosfato). Nelle dosi superfisiologiche, l'idrocortisone ha una capacità sufficiente di trattenere il sodio, pertanto non è necessaria una terapia con mineralcorticoidi aggiuntivi.

Il primo giorno, l'idrocortisone viene somministrato per via endovenosa a 100 mg ogni 6 ore. Di solito, le condizioni del paziente migliorano dopo 12 ore o meno. In questo caso, il secondo giorno, l'idrocortisone viene somministrato a 50 mg ogni 6 ore e nella maggior parte dei pazienti la dose può essere ridotta gradualmente portandola al quarto o quinto giorno a 10 mg tre volte al giorno.

  1. I pazienti con malattie gravi, specialmente con complicazioni (come la sepsi), continuano a ricevere alte dosi di idrocortisone (100 mg ogni 6-8 ore) fino a quando lo stato si stabilizza.
  2. Per i pazienti con insufficienza surrenalica primaria, dopo aver ridotto la dose totale di idrocortisone a 50-60 mg / die, si aggiungono mineralcorticoidi (fludrocortisone).
  3. I pazienti in uno stato di crisi sullo sfondo dell'insufficienza surrenalica secondaria richiedono, soprattutto, la terapia sostitutiva con idrocortisone (nelle dosi sopra indicate). Se in tali casi vi è un rischio di eccessiva ritenzione di sodio e acqua, invece di idrocortisone, è possibile introdurre per via parenterale steroidi sintetici come il prednisone o il desametasone.
  4. La somministrazione intramuscolare di cortisone acetato nell'insufficienza surrenalica acuta è controindicata per diversi motivi: a) flusso sanguigno lento; b) la necessità di una precedente conversione del fegato in cortisolo; c) insufficiente aumento dei livelli plasmatici di cortisolo; d) una debole diminuzione della concentrazione plasmatica di ACTH (cioè, attività glucocorticoide insufficiente).

Glucosio e soluzione salina fisiologica vengono somministrate per via endovenosa per correggere ipovolemia, ipotensione e ipoglicemia. La mancanza di sangue circolante nella malattia di Addison può essere significativa e, prima della somministrazione di glucocorticoidi, la pressione arteriosa non può essere aumentata usando agenti vasocostrittori. L'idrocortisone e il reintegro volumetrico di solito eliminano l'iperkaliemia e l'acidosi. Tuttavia, a volte è necessario ricorrere a fondi aggiuntivi.

Terapia di supporto

I pazienti con insufficienza surrenalica primaria necessitano di terapia per tutta la vita di gluco- e mineralcorticoidi. Il farmaco glucocorticoide scelto è l'idrocortisone. Il tasso di produzione basale di cortisolo è di circa 8-12 mg / m2 al giorno. La dose di mantenimento di idrocortisone per gli adulti è solitamente pari a 15-25 mg al giorno. Questa dose viene solitamente assunta in modo frazionario: 5-15 mg al mattino dopo un sonno notturno e 5-10 mg al pomeriggio. Questa modalità garantisce lo stato normale della maggior parte dei pazienti. Tuttavia, alcuni di essi possono richiedere solo una singola dose mattutina, mentre altri devono assumere l'idrocortisone tre volte al giorno (10, 5 e 5 mg ciascuno). Un effetto collaterale della terapia con glucocorticoidi è l'insonnia. Quando assumi l'ultima dose alle 4-5 del pomeriggio, questo di solito viene evitato.

Il fluidrocortisone (9a-fluorocotisolo) viene usato come un mineralcorticoide nella terapia sostitutiva, che di solito viene assunto una volta al mattino con una dose di 0,05-0,2 mg. Fludrocortisone rimane nel plasma per lungo tempo, e quindi non è necessario dividere la dose durante il giorno. Circa il 10% dei pazienti (con un'adeguata assunzione di sale) è sufficiente per assumere solo idrocortisone.

Per insufficienza surrenalica secondaria, viene utilizzata la stessa dose di idrocortisone. La necessità di fludrocortisone è rara. Il recupero del sistema GGN dopo l'abolizione dei glucocorticoidi esogeni avviene entro poche settimane o diversi anni e la durata di questo periodo è difficile da prevedere. Pertanto, la terapia sostitutiva deve essere continuata. Recentemente, c'è stato un miglioramento della condizione dei pazienti che assumono DHEA alla dose di 50 mg / die, ma l'adeguatezza di questo approccio richiede conferma.

L'adeguatezza della terapia

Quando si esegue la terapia sostitutiva, è necessario concentrarsi sul benessere generale del paziente e sul suo appetito. È chiaro che l'apparizione dei segni della sindrome di Cushing indica un sovradosaggio di glucocorticoidi. È generalmente accettato che durante i periodi di stress minore, le dosi di idrocortisone devono essere raddoppiate e sottoposte a stress severo (ad esempio, un intervento chirurgico) - per portarle a 200-300 mg al giorno. Grandi dosi di glucocorticoidi aumentano il rischio di perdita ossea e lo sviluppo dell'osteoporosi. Pertanto, è necessario selezionare le dosi più piccole che garantiscono il normale benessere del paziente. L'adeguatezza della terapia sostitutiva con glucocorticoidi viene solitamente valutata mediante parametri clinici piuttosto che biochimici. Due considerazioni importanti sono a favore di questo approccio. Innanzitutto, c'è una crescente comprensione dei rischi associati alla ridondanza o all'insufficienza di trattamento. Recentemente, è stato dimostrato che uno scarso controllo dell'ipertensione glicemica e arteriosa nei pazienti con diabete mellito, una diminuzione della densità ossea e alti livelli di lipidi sierici dipendono in una certa misura dalla sindrome di Cushing subclinica causata da incidenalità surrenali. Con molti incidentalomi, il livello di cortisolo è simile a quello del sovradosaggio di idrocortisone in pazienti con insufficienza surrenalica. Inoltre, è stata stabilita una relazione inversa tra le dosi di glucocorticoidi durante la terapia sostitutiva e la densità minerale ossea, nonché una correlazione diretta dei marcatori di riassorbimento osseo con dosi di glucocorticoidi. In secondo luogo, quando l'assunzione di idrocortisone nella concentrazione di cortisolo nel plasma di pazienti diversi può variare in modo significativo.

Pertanto, quando si valuta l'adeguatezza della terapia con glucocorticoidi, è impossibile concentrarsi sul livello di cortisolo libero nelle urine. Tale indicatore come il contenuto di ACTH nel plasma non è affidabile. Nell'insufficienza surrenalica cronica, il livello di ACTH rimane spesso elevato, nonostante ricevano dosi adeguate di glucocorticoidi. È stato proposto di concentrarsi sulla dinamica giornaliera dei livelli di cortisolo nel plasma, che richiede determinazioni multiple, il che è piuttosto difficile. Tutto ciò conferma la fattibilità dell'utilizzo di linee guida cliniche, piuttosto che biochimiche, nel valutare l'adeguatezza della terapia sostitutiva con steroidi.

Un trattamento adeguato elimina debolezza, malessere e aumento della fatica. Appetito e peso corporeo vengono ripristinati, i sintomi gastrointestinali e iperpigmentazione scompaiono (anche se non sempre completamente). Con un trattamento inadeguato, tutti questi sintomi persistono.

L'adeguatezza della terapia sostitutiva con mineralcorticoidi viene valutata mediante la pressione sanguigna e la composizione elettrolitica sierica. Con un trattamento adeguato, la pressione sanguigna ritorna normale, i suoi cambiamenti ortostatici scompaiono e i livelli di sodio e potassio si normalizzano. Alcuni usano l'attività renina plasmatica (ARP) come indicatore dell'adeguatezza delle dosi di fludrocortisone, che dovrebbe essere inferiore a 5 ng / ml all'ora per una posizione verticale del corpo. Un sovradosaggio di fludrocortisone porta ad un aumento della pressione sanguigna e ipopotassiemia. Viceversa, se le sue dosi sono insufficienti, persistono affaticamento e malessere, sintomi ortostatici, iperkaliemia e iposodiemia.

Prevenzione della crisi ipoadrenalica

Lo sviluppo di una crisi acuta in pazienti con nota insufficienza surrenalica che ricevono terapia sostitutiva può quasi sempre essere prevenuto. Un elemento importante di tale prevenzione è l'educazione del paziente e un aumento delle dosi di glucocorticoidi durante le malattie intercorrenti.

I pazienti devono essere informati sulla necessità di una terapia a vita, essere consapevoli delle possibili conseguenze delle malattie acute, comprendere la necessità di aumentare la dose di steroidi e consultare un medico in questo momento. Dovrebbero sempre portare con sé un tesserino identificativo o un braccialetto.

Nelle malattie lievi, le dosi di idrocortisone devono essere aumentate a 60-80 mg al giorno; 24-48 ore dopo aver migliorato la condizione, tornare alle normali dosi di mantenimento. Non è necessario aumentare la dose di mineralcorticoidi.

Se si mantiene o si migliora il malessere, si dovrebbe continuare a prendere dosi più elevate di idrocortisone e consultare un medico.

L'idrocortisone può essere inibito e assorbito dal vomito; può provocare crisi e diarrea, in cui i liquidi e gli elettroliti vengono rapidamente persi. B. Questi casi richiedono la somministrazione parenterale di glucocorticoidi, che richiede assistenza medica.

Compensazione degli steroidi per via chirurgica

La normale risposta fisiologica allo stress chirurgico è aumentare la secrezione di cortisolo, che modula i cambiamenti immunologici durante l'intervento. Pertanto, i pazienti con insufficienza surrenalica primaria o secondaria, che sono in programma per un intervento chirurgico, hanno bisogno di dosi più elevate di glucocorticoidi. Questo problema riguarda soprattutto i pazienti nei quali il sistema ipofisi-surrenale è soppresso dai glucocorticoidi esogeni.

Importante: non utilizzare cortisone acetato per via intramuscolare.

La prognosi dell'insufficienza surrenale

Prima dell'emergere della possibilità di terapia con gluco e mineralcorticoidi, l'insufficienza surrenalica primaria nei primi 2 anni portava inevitabilmente alla morte. Attualmente, la sopravvivenza dei pazienti dipende dalla causa della malattia di Addison. Con la sua genesi autoimmune, la durata della vita non è quasi ridotta e la maggior parte dei pazienti è in grado di condurre una vita normale. Di norma, solo i pazienti con insufficienza surrenalica si sviluppano in modo acuto prima dell'inizio del trattamento.

La prognosi per i pazienti con insufficienza surrenalica secondaria in terapia con glucocorticoidi è favorevole.

Insufficienza surrenalica a causa di emorragia bilaterale in queste ghiandole ancora spesso porta alla morte; La diagnosi nella maggior parte dei casi è fissata all'autopsia.

Insufficienza acuta della corteccia surrenale

Sintomi e segni di corteccia surrenale acuta carente

Le manifestazioni cliniche di insufficienza acuta della corteccia surrenale dipendono principalmente dalla gravità e dal grado di carenza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Spesso, l'insufficienza acuta della corteccia surrenale è accompagnata da shock, ed è solitamente preceduta da qualche tipo di circostanza stressante (chirurgia, infezioni). La ridotta produzione di glucocorticoidi e mineralcorticoidi causa ipotensione (diminuzione della gittata cardiaca e resistenza vascolare periferica), ipovolemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

Esistono tre forme cliniche principali di insufficienza surrenalica acuta:

  1. cardiovascolare;
  2. gastrointestinale - i sintomi di dispepsia (vomito grave, diarrea) prevalgono, è possibile la pseudoperitonite (dolore addominale marcato, sintomi di irritazione peritoneale);
  3. cerebrale (meningoencefalitico) - manifestato da coscienza alterata, spesso delirante, gravi sintomi neurologici.

In caso di insufficienza surrenalica acuta (acuta) primaria, il quadro clinico appare abbastanza repentinamente, sotto forma di insufficienza cardiovascolare acuta (collasso vascolare).

L'insufficienza surrenalica acuta dovuta allo scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica primaria si sviluppa spesso lentamente.

Diagnosi di corteccia surrenale acuta deficiente

La diagnosi di insufficienza acuta della corteccia surrenale si basa, di regola, sui dati dell'anamnesi e sul quadro clinico.

Nella nota del sangue:

  • disturbi elettrolitici (iperkaliemia, iposodiemia, talvolta ipercalcemia);
  • segni di squilibrio acido-base (acidosi metabolica);
  • aumento dell'azoto ureico (dovuto alla disidratazione).

In caso di rilevazione di insufficienza della corteccia surrenale, viene effettuato un esame per confermare la possibile diagnosi e stabilire la genesi. Poiché la terapia sostitutiva di massa in questa situazione ha inizio, di norma, anche prima della conferma definitiva di una diagnosi mediante ricerca ormonale, prima della sua nomina si raccomanda di eseguire il prelievo di sangue per una possibile verifica retrospettiva della diagnosi.

Se si sospetta un'insufficienza acuta della corteccia surrenale di qualsiasi origine, è necessario iniziare immediatamente la terapia sostitutiva con idrocortisone. La verifica finale della diagnosi viene eseguita dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente.

Trattamento della corteccia surrenale acuta carente

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta si basa sui seguenti principi:

  • massiccia terapia sostitutiva con corticosteroidi;
  • reidratazione e correzione dei disturbi elettrolitici;
  • trattamento della malattia che ha causato scompenso (manifestazioni) del processo e terapia sintomatica.

Nell'insufficienza acuta grave della corteccia surrenale, la somministrazione di soluzioni di cristalloidi (soluzione salina, soluzione di destrosio al 5-10%) viene somministrata per via endovenosa e il più presto possibile; 0,9% di soluzione di cloruro di sodio per via endovenosa nella dose di 2000-3000 ml + soluzione al 5-10% di destrosio 500-1000 ml per via endovenosa in 1 giorno. L'introduzione di soluzioni contenenti di potassio e diuretici è controindicata.

Inizia subito il trattamento con idrocortisone. A grandi dosi, l'idrocortisone agisce come glucocorticoide e mineralcorticoide.

Insufficienza surrenalica

Insufficienza surrenalica - una malattia che si manifesta a causa dell'insufficiente secrezione ormonale della corteccia surrenale (primaria) o del sistema ipotalamico-ipofisario che le regola (insufficienza surrenalica secondaria). Caratteristica pigmentazione bronzea caratteristica della pelle e delle mucose, grave debolezza, vomito, diarrea, tendenza a svenire. Porta alla rottura del metabolismo dell'acqua e dell'elettrolita e dell'attività cardiaca compromessa. Il trattamento dell'insufficienza surrenalica include l'eliminazione delle sue cause, la terapia sostitutiva con corticosteroidi, la terapia sintomatica.

Insufficienza surrenalica

Insufficienza surrenalica - una malattia che si manifesta a causa dell'insufficiente secrezione ormonale della corteccia surrenale (primaria) o del sistema ipotalamico-ipofisario che le regola (insufficienza surrenalica secondaria). Caratteristica pigmentazione bronzea caratteristica della pelle e delle mucose, grave debolezza, vomito, diarrea, tendenza a svenire. Porta alla rottura del metabolismo dell'acqua e dell'elettrolita e dell'attività cardiaca compromessa. Una manifestazione estrema di insufficienza surrenale è la crisi surrenale.

La corteccia surrenale produce ormoni glucocorticosteroidi (cortisolo e corticosterone) e mineralcorticoidi (aldosterone) che regolano i principali tipi di metabolismo tissutale (proteine, carboidrati, sale acqua) e i processi di adattamento del corpo. La regolazione secretoria dell'attività della corteccia surrenale viene effettuata dall'ipofisi e dall'ipotalamo secernendo gli ormoni ACTH e corticoliberina.

L'insufficienza surrenalica combina varie varianti eziologiche e patogenetiche dell'ipocorticismo - una condizione che si sviluppa come conseguenza dell'ipofunzione della corteccia surrenale e di un deficit di ormoni prodotti da esso.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica può essere acuta e cronica.

La forma acuta di insufficienza surrenalica si manifesta con lo sviluppo di una condizione grave - una crisi addizionale, che di solito è un decompensation della forma cronica della malattia. Il decorso dell'insufficienza surrenalica cronica può essere compensato, compensato o scompensato.

Secondo il disturbo della funzione ormonale iniziale, l'insufficienza surrenalica cronica è divisa in primaria e centrale (secondaria e terziaria).

Insufficienza primaria della corteccia surrenale (1-HH, ipocorticismo primario, morbo di Addison o bronzo) si sviluppa a seguito di una lesione bilaterale delle ghiandole surrenali, si manifesta in più del 90% dei casi, indipendentemente dal sesso, più spesso nell'età adulta e in età avanzata.

Insufficienza surrenalica secondaria e terziaria sono molto meno comuni e si verificano a causa della mancanza di secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi o corticoliberina da parte dell'ipotalamo, che porta all'atrofia della corteccia surrenale.

Cause di insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica primaria si sviluppa quando viene colpito l'85-90% del tessuto surrenalico.

Nel 98% dei casi, l'atrofia idiopatica (autoimmune) della corteccia surrenale è la causa dell'ipocorticismo primario. Allo stesso tempo, per ragioni sconosciute, nel corpo si formano anticorpi autoimmuni dell'enzima 21-idrossilasi, che distruggono i tessuti sani e le cellule surrenali. Inoltre nel 60% dei pazienti con una forma idiopatica primaria di insufficienza surrenalica, si osservano lesioni autoimmuni di altri organi, più spesso la tiroidite autoimmune. La tubercolosi delle ghiandole surrenali si verifica nell'1-2% dei pazienti e nella maggior parte dei casi è associata a tubercolosi polmonare.

Una malattia genetica rara - l'adrenoleucodistrofia causa un'insufficienza surrenalica primaria nell'1-2% dei casi. Come risultato di un difetto genetico nel cromosoma X, c'è una mancanza di un enzima che scompone gli acidi grassi. L'accumulo predominante di acidi grassi nei tessuti del sistema nervoso e della corteccia surrenale causa i loro cambiamenti distrofici.

Coagulopatia, metastasi tumorali alle ghiandole surrenali (più comunemente dal polmone o al seno), infarto surrenale bilaterale, infezioni associate all'HIV, rimozione della ghiandola surrenale bilaterale sono estremamente rare nello sviluppo dell'insufficienza surrenalica primaria.

Predisporre allo sviluppo di atrofia della corteccia surrenale grave malattia suppurativa, la sifilide, fungine e amiloidosi tumori surrenalici, malattie cardiache, l'uso di alcuni farmaci (anticoagulanti, antagonisti steroidgeneza, ketoconazolo, hloditana, spironolattone, barbiturici), e così via. D.

L'insufficienza surrenalica secondaria è causata da processi distruttivi o neoplastici nella regione ipotalamo-ipofisaria, con conseguente compromissione della funzione corticotropica, con conseguente:

  • tumori dell'ipotalamo e dell'ipofisi: craniofaringiomi, adenomi, ecc.;
  • malattie vascolari: emorragie nell'ipotalamo o pituitaria, aneurisma carotideo;
  • processi granulomatosi nell'ipotalamo o nell'ipofisi: sifilide, sarcoidosi, ipofisite granulomatosa o autoimmune;
  • interventi traumatici distruttivi: radioterapia dell'ipotalamo e dell'ipofisi, chirurgia, trattamento a lungo termine con glucocorticoidi, ecc.

L'ipocorticismo primario è accompagnato da una diminuzione della secrezione degli ormoni della corteccia surrenale (cortisolo e aldoaterone), che porta a disturbi metabolici e all'equilibrio di acqua e sali nel corpo. Con una carenza di aldosterone, la disidratazione progressiva si sviluppa a causa della perdita di ritenzione di sodio e potassio (iperkaliemia) nel corpo. Disturbi dell'acqua ed elettroliti causano disturbi dell'apparato digerente e cardiovascolare.

Una diminuzione dei livelli di cortisolo riduce la sintesi del glicogeno, portando allo sviluppo dell'ipoglicemia. Sotto le condizioni di carenza di cortisolo, la ghiandola pituitaria inizia a produrre ACTH e l'ormone stimolante i melanociti, che causa l'aumento della pigmentazione della pelle e delle mucose. Vari stress fisiologici (lesioni, infezioni, scompenso delle malattie associate) causano la progressione dell'insufficienza surrenalica primaria.

L'ipocorticismo secondario è caratterizzato solo da una carenza di cortisolo (a causa della mancanza di ACTH) e dalla conservazione della produzione di aldosterone. Pertanto, l'insufficienza surrenalica secondaria, rispetto al primario, procede relativamente facilmente.

Sintomi di insufficienza surrenalica

Il criterio principale dell'insufficienza surrenalica cronica primaria è l'iperpigmentazione della pelle e delle mucose, la cui intensità dipende dall'età e dalla gravità dell'ipocorticismo. Inizialmente scuro assumere le aree aperte del corpo esposto alla radiazione solare - pelle del viso, collo, mani, così come le zone che sono normalmente pigmentazione scura - areola, vulva, scroto, perineo, regione ascellare. Una caratteristica è iperpigmentazione pieghe Palmar, cospicue sullo sfondo di pelle più chiara, oscuramento della pelle, in misura maggiore in contatto con i vestiti. Il colore della pelle varia da una leggera tonalità di abbronzatura, bronzo, fumo, pelle sporca per diffondere il buio. Pigmentazione delle membrane mucose (superficie interna delle guance, lingua, palato, gengive, vagina, retto) di colore bluastro-nero.

Meno comune è l'insufficienza surrenalica con iperpigmentazione poco pronunciata - "addisonismo bianco". Spesso, sullo sfondo dei siti di iperpigmentazione, i pazienti presentano macchie luminose non pigmentate - vitiligine, di dimensioni variabili da piccole a grandi, di forma irregolare, che si staglia su una pelle più scura. La vitiligine si verifica esclusivamente nell'ipocorticismo cronico primario autoimmune.

Nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica, il peso corporeo diminuisce da una moderata perdita di peso (di 3-5 kg) a un significativo ipotrofia (15-25 kg). Ci sono astenia, irritabilità, depressione, debolezza, letargia, perdita della capacità lavorativa, diminuzione del desiderio sessuale. Un ortostatico (con un brusco cambiamento nella posizione del corpo) ipotensione arteriosa, stati di svenimento causati da shock psicologici e stress sono osservati. Se un paziente ha avuto una storia di ipertensione arteriosa prima dell'insufficienza surrenalica, la pressione arteriosa potrebbe rientrare nell'intervallo di normalità. Quasi sempre sviluppano disturbi digestivi - nausea, perdita di appetito, vomito, dolore epigastrico, diarrea o costipazione, anoressia.

A livello biochimico, c'è una violazione della proteina (riduzione della sintesi proteica), carboidrati (riduzione della glicemia a digiuno e curva piatta zucchero dopo carico di glucosio), acqua e sale (iponatremia, iperkaliemia) scambi. I pazienti hanno una marcata dipendenza dall'uso di cibi salati, incluso l'uso di sale puro, associato alla crescente perdita di sali di sodio.

Insufficienza surrenalica secondaria si verifica senza iperpigmentazione e sintomi di deficit di aldosterone (ipotensione arteriosa, dipendenza da salato, dispepsia). È caratterizzato da sintomi aspecifici: sintomi di debolezza generale e periodi di ipoglicemia, che si sviluppano poche ore dopo aver mangiato.

Complicazioni di insufficienza surrenalica

La più grave complicanza cronica hypocorticoidism quando non è tenuto o il trattamento sbagliato è surrene (addisonichesky) crisi - improvvisa scompenso di insufficienza surrenalica cronica con lo sviluppo di coma. Addisonichesky crisi caratterizzata rezchayshey debolezza (fino ad uno stato di prostrazione) caduta di pressione sanguigna (fino al collasso e perdita di coscienza), vomito incontrollabile e sgabello sciolto con un rapido aumento della disidratazione, respiro acetone, convulsioni cloniche, insufficienza cardiaca, ulteriormente pigmentazione della pelle copre.

Insufficienza surrenalica acuta (crisi addizionale) per la predominanza dei sintomi può verificarsi in tre forme cliniche:

  • cardiovascolare, in cui predominano i disturbi circolatori: pallore della pelle, acrocianosi, estremità fredde, tachicardia, ipotensione, polso filamentoso, collasso, anuria;
  • gastrointestinale, che assomiglia a sintomi di malattia di origine alimentare o clinica addominale acuta. Ci sono dolore addominale spastico, nausea con vomito indomabile, feci molli con sangue, flatulenza.
  • neuropsichico, con prevalenza di mal di testa, sintomi meningei, convulsioni, sintomi focali, delusioni, letargia, stupore.

La crisi di Addisonico è difficile da arrestare e può causare la morte del paziente.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

La diagnosi di insufficienza surrenalica inizia con una valutazione della storia, i reclami, i dati fisici, scoprendo la causa dell'ipocorticismo. Effettuare un'ecografia delle ghiandole surrenali. La presenza di calcificazioni o focolai di tubercolosi nelle ghiandole surrenali testimonia l'insufficienza surrenalica primaria della genesi tubercolare; nella natura autoimmune dell'ipocorticismo, nel sangue sono presenti autoanticorpi contro l'antigene surrenalico 21-idrossilasi. Inoltre, può essere richiesta una risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali per identificare le cause di insufficienza surrenalica primaria. Al fine di stabilire le cause di insufficienza secondaria della corteccia, la TC surrenale e la risonanza magnetica del cervello.

Con insufficienza surrenalica primaria e secondaria, vi è una diminuzione del cortisolo nel sangue e una diminuzione dell'escrezione giornaliera di cortisolo libero e 17-ACS nelle urine. Per l'ipocorticismo primario, un aumento della concentrazione di ACTH è caratteristico, per quello secondario, la sua diminuzione. Con dati dubbi per l'insufficienza surrenalica, viene eseguito un test di stimolazione con ACTH, che determina il contenuto di cortisolo nel sangue mezz'ora e un'ora dopo la somministrazione dell'ormone adrenocorticotropo. Un aumento dei livelli di cortisolo inferiore a 550 nmol / L (20 μg / dL) indica insufficienza surrenalica.

Per confermare l'insufficienza secondaria della corteccia surrenale, viene utilizzato un campione di ipoglicemia da insulina, che normalmente causa un significativo rilascio di ACTH e un successivo aumento della secrezione di cortisolo. Con insufficienza surrenalica primaria nel sangue, si determinano iponatremia, iperkaliemia, linfocitosi, eosinofilia e leucopenia.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

L'endocrinologia moderna ha metodi efficaci per trattare l'insufficienza surrenale. La scelta del metodo di trattamento dipende principalmente dalla causa della malattia e ha due obiettivi: l'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica e la sostituzione del deficit ormonale.

L'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica comprende il trattamento farmacologico della tubercolosi, delle malattie fungine, della sifilide; radioterapia antitumorale nell'ipotalamo e nell'ipofisi; rimozione chirurgica di tumori, aneurismi. Tuttavia, in presenza di processi irreversibili nelle ghiandole surrenali, l'ipocorticismo persiste e richiede una terapia sostitutiva per tutta la vita con ormoni della corteccia surrenale.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria viene eseguito con preparati glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Nelle forme più lievi hypocorticoidism nominato cortisone o idrocortisone, con più grave - la combinazione di prednisolone, acetato di cortisone, idrocortisone o un mineralcorticoidi (trimethylacetate desossicorticosterone, Doxey - desossicorticosterone acetato). L'efficacia del trattamento è stato stimato dagli indicatori di pressione sanguigna graduale regressione iperpigmentazione, aumento di peso, migliorare la salute, la scomparsa dispepsia, anoressia, debolezza muscolare, e così via. d.

La terapia ormonale nei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria viene effettuata solo dai glucocorticoidi, poiché viene mantenuta la secrezione di aldosterone. Con diversi fattori di stress (lesioni, operazioni, infezioni, ecc.), Le dosi di corticosteroidi aumentano di 3-5 volte, durante la gravidanza un leggero aumento della dose di ormoni è possibile solo nel secondo trimestre.

L'appuntamento di steroidi anabolizzanti (nandrolone) in insufficienza surrenale cronica è mostrato a corsi di uomini e donne fino a 3 volte all'anno. Si raccomanda ai pazienti con ipocorticismo di seguire una dieta arricchita con proteine, carboidrati, grassi, sali di sodio, vitamine B e C, ma con la restrizione dei sali di potassio. Per il sollievo dei fenomeni di crisi addizionale condotti:

  • terapia di reidratazione con soluzione isotonica di NaCl in un volume di 1,5-2,5 litri al giorno in combinazione con una soluzione di glucosio al 20%;
  • terapia sostitutiva per via endovenosa con idrocortisone o prednisone con diminuzione graduale della dose quando i sintomi di insufficienza surrenalica acuta regrediscono;
  • terapia sintomatica di malattie che portano a scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica (più spesso terapia antibatterica delle infezioni).

Prognosi e prevenzione dell'insufficienza surrenale

Nel caso di appuntamento tempestivo di terapia ormonale sostitutiva adeguata, il decorso dell'insufficienza surrenale è relativamente favorevole. La prognosi nei pazienti con ipocorticismo cronico è in gran parte determinata dalla prevenzione e dal trattamento delle crisi surrenali. Con infezioni concomitanti, lesioni, interventi chirurgici, stress, disturbi gastrointestinali, è necessario un immediato aumento della dose dell'ormone prescritto.

È necessario identificare e registrare attivamente i pazienti endocrinologi con insufficienza surrenalica e persone a rischio (corticosteroidi a lungo termine per varie patologie croniche).

Insufficienza surrenalica: sintomi, trattamento

L'insufficienza surrenalica (ipocorticismo) è una sindrome clinica causata da una diminuzione della secrezione degli ormoni della corteccia surrenale. L'ipocorticoidismo può essere primario, in cui una violazione della produzione di ormoni è associata alla distruzione della corteccia surrenale e secondaria, in cui vi è una patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. L'insufficienza surrenalica primaria fu descritta per la prima volta dal medico inglese Thomas Addison alla fine del XIX secolo in un paziente affetto da tubercolosi, perciò questa forma della malattia ha ricevuto un altro nome: "Morbo di Addison". Questo articolo discuterà su come determinare i sintomi di questa malattia e su come trattare adeguatamente l'insufficienza surrenale.

motivi

Le cause dell'ipocortismo primario sono molte, le principali sono le seguenti:

  • il danno autoimmune alla corteccia surrenale si verifica nel 98% dei casi;
  • tubercolosi surrenale;
  • adrenoleukodystrophy - una malattia genetica ereditaria che porta alla distrofia surrenale e pronunciato compromissione delle funzioni del sistema nervoso;
  • altre cause (come l'infarto emorragico bilaterale delle ghiandole surrenali, la coagulopatia, le metastasi nei tumori degli organi vicini) sono estremamente rare.

I sintomi della malattia si manifestano solitamente nelle lesioni bilaterali, quando i processi distruttivi colpiscono più del 90% della corteccia surrenale, causando una deficienza degli ormoni cortisolo e aldosterone.

Insufficienza surrenalica secondaria si verifica nelle patologie del sistema ipotalamico-ipofisario, quando c'è una mancanza di produzione di ACTH (ormone adrenocorticotropo), che è necessario per la produzione di cortisolo ormone surrenale. La produzione di aldosterone praticamente non dipende da questo fattore, quindi la sua concentrazione nel corpo praticamente non cambia. È con questi fatti che la forma secondaria della malattia ha un decorso più mite rispetto alla malattia di Addison.

Sintomi di insufficienza surrenalica

Una carenza di ormoni della corteccia surrenale porta a gravi disturbi metabolici, con una carenza di aldosterone, il sodio viene perso e il potassio viene trattenuto nel corpo, con conseguente disidratazione. I disturbi del metabolismo elettrolitico e del sale marino hanno un impatto negativo su tutti i sistemi del corpo, e i disturbi cardiovascolari e digestivi sono più colpiti. La mancanza di cortisolo si riflette in una diminuzione della capacità adattiva del corpo, il metabolismo dei carboidrati, compresa la sintesi del glicogeno, è compromessa. Pertanto, i primi segni della malattia si verificano spesso proprio sullo sfondo di varie situazioni di stress fisiologico (malattie infettive, lesioni, esacerbazione di altre patologie).

Segni di insufficienza surrenalica primaria

Iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

Iperpigmentazione (colorazione eccessiva) è il sintomo più pronunciato di questa malattia. Ciò è dovuto al fatto che una deficienza dell'ormone cortisolo porta ad un aumento della produzione di ACTH, con un eccesso di cui esiste una maggiore sintesi di ormone stimolante i melanociti, che causa questo sintomo.

La gravità dell'iperpigmentazione dipende dalla gravità del processo. Prima di tutto, la pelle si scurisce su aree aperte del corpo che sono più esposte ai raggi ultravioletti (viso, collo, mani), così come le mucose visibili (labbra, guance, gengive, palato). Nella malattia di Addison, c'è una pigmentazione caratteristica dei palmi delle mani, che oscura le aree di sfregamento della pelle con i vestiti (ad esempio, un colletto o una cintura). Le macchie di pelle possono avere una tonalità da fumoso, simile al colore della pelle sporca al bronzo. A proposito, questo è il motivo per cui questo disturbo ha un altro nome: "malattia del bronzo".

L'assenza di questo sintomo, anche in presenza di molte altre caratteristiche di questa malattia, è la ragione per un esame più dettagliato. Tuttavia, va notato che ci sono casi in cui non vi è iperpigmentazione, il cosiddetto "addisonismo bianco".

I pazienti hanno notato un deterioramento dell'appetito, fino alla sua completa assenza, dolore nella regione epigastrica, feci alterate, che si esprimono sotto forma di costipazione alternata e diarrea. Con il decompensation della malattia, la nausea e il vomiting possono unirsi. Come conseguenza della perdita di sodio da parte dell'organismo, sorge una perversione delle dipendenze alimentari, i pazienti usano cibi molto salati, a volte raggiungono persino l'uso di sale da tavola puro.

Perdita di peso

La perdita di peso può essere un segno di insufficienza surrenale.

La perdita di peso può essere molto significativa fino a 15-25 kg, soprattutto in presenza di obesità. Ciò è dovuto a una violazione dei processi di digestione, a causa della quale il corpo non ha sostanze nutritive, così come una violazione dei processi di sintesi proteica nel corpo. Cioè, perdere peso è il risultato della perdita, prima di tutto, del muscolo e non della massa grassa.

Grave debolezza, astenia, disabilità.

I pazienti hanno una diminuzione dell'emotività, diventano irritabili, indolenti, apatici, la metà dei pazienti mostra disturbi depressivi.

Una diminuzione della pressione sanguigna è inferiore alla norma, l'insorgenza di capogiri è un sintomo che nella maggior parte dei casi è associato a questa malattia. All'inizio della malattia, l'ipotensione può avere solo una natura ortostatica (si verifica quando si alza bruscamente da una posizione prona o quando si sta in piedi per un lungo periodo) o è provocata dallo stress. Se l'ipocorticoidismo si è sviluppato sullo sfondo dell'ipertensione concomitante, allora la pressione può essere normale.

Segni di insufficienza surrenalica secondaria

Secondo il quadro clinico, l'ipocorticismo secondario differisce dalla forma primaria della malattia dall'assenza di sintomi associati a una diminuzione della produzione di aldosterone: ipotensione arteriosa, disturbi dispeptici, dipendenza da cibi salati. Degna di nota è anche la mancanza di iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

Sintomi aspecifici come debolezza generale e perdita di peso, così come episodi di ipoglicemia (diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue), che si verificano di solito poche ore dopo i pasti, vengono alla ribalta. Durante gli attacchi, i pazienti sperimentano la fame, si lamentano di debolezza, vertigini, mal di testa, brividi, sudorazione. Non c'è sbiancamento della pelle, aumento della frequenza cardiaca, compromissione della coordinazione dei piccoli movimenti.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

Le persone che soffrono di ipocorticismo richiedono una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita. Dopo aver confermato la diagnosi, nella maggior parte dei casi, il trattamento inizia con la somministrazione parenterale (metodo di somministrazione dei farmaci, bypassando il tratto gastrointestinale) dei preparati di idrocortisone. Con una diagnosi corretta, dopo diverse iniezioni del farmaco, si nota un effetto positivo pronunciato, i pazienti notano un miglioramento del loro stato di salute, una graduale scomparsa dei sintomi della malattia e una tendenza positiva è anche osservata nei risultati del test. La mancanza di effetto del trattamento iniziato dà motivo di dubitare della correttezza della diagnosi.

Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, nonché la normalizzazione dei parametri di laboratorio, ai pazienti viene assegnata una terapia di supporto costante con gluco e mineralcorticoidi. Poiché la produzione di cortisolo nel corpo ha un certo ritmo circadiano, il medico prescrive un determinato regime terapeutico, di solito i 2/3 della dose devono essere assunti al mattino e il restante 1/3 durante il giorno.

Va ricordato che le malattie infettive, anche le infezioni virali respiratorie acute stagionali e le infezioni intestinali, le lesioni, gli interventi chirurgici, nonché le situazioni associate a forti stress psico-emotivi, sono stress fisiologico per il corpo, quindi richiedono un aumento della dose dei farmaci, a volte 2-3 volte Nel corso di malattie infettive, può essere necessaria la somministrazione intramuscolare o endovenosa di farmaci. Aumentare il dosaggio dei farmaci deve essere concordato con il medico.

Con la giusta terapia, la qualità e l'aspettativa di vita dei pazienti che soffrono di insufficienza surrenalica è quasi la stessa che nelle persone sane. La presenza di altre malattie autoimmuni correlate (nel morbo di Addison nel 50-60% dei pazienti, la tiroidite autoimmune è rilevata) peggiora la prognosi dei pazienti.

Quale dottore contattare

Quando l'insufficienza surrenalica deve riferirsi all'endocrinologo. Un ulteriore aiuto può essere fornito da un terapeuta, un neurologo, un gastroenterologo, che aiuta il paziente a gestire alcuni sintomi e complicazioni della malattia.

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