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Insufficienza surrenalica: sintomi, trattamento

L'insufficienza surrenalica (ipocorticismo) è una sindrome clinica causata da una diminuzione della secrezione degli ormoni della corteccia surrenale. L'ipocorticoidismo può essere primario, in cui una violazione della produzione di ormoni è associata alla distruzione della corteccia surrenale e secondaria, in cui vi è una patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. L'insufficienza surrenalica primaria fu descritta per la prima volta dal medico inglese Thomas Addison alla fine del XIX secolo in un paziente affetto da tubercolosi, perciò questa forma della malattia ha ricevuto un altro nome: "Morbo di Addison". Questo articolo discuterà su come determinare i sintomi di questa malattia e su come trattare adeguatamente l'insufficienza surrenale.

motivi

Le cause dell'ipocortismo primario sono molte, le principali sono le seguenti:

  • il danno autoimmune alla corteccia surrenale si verifica nel 98% dei casi;
  • tubercolosi surrenale;
  • adrenoleukodystrophy - una malattia genetica ereditaria che porta alla distrofia surrenale e pronunciato compromissione delle funzioni del sistema nervoso;
  • altre cause (come l'infarto emorragico bilaterale delle ghiandole surrenali, la coagulopatia, le metastasi nei tumori degli organi vicini) sono estremamente rare.

I sintomi della malattia si manifestano solitamente nelle lesioni bilaterali, quando i processi distruttivi colpiscono più del 90% della corteccia surrenale, causando una deficienza degli ormoni cortisolo e aldosterone.

Insufficienza surrenalica secondaria si verifica nelle patologie del sistema ipotalamico-ipofisario, quando c'è una mancanza di produzione di ACTH (ormone adrenocorticotropo), che è necessario per la produzione di cortisolo ormone surrenale. La produzione di aldosterone praticamente non dipende da questo fattore, quindi la sua concentrazione nel corpo praticamente non cambia. È con questi fatti che la forma secondaria della malattia ha un decorso più mite rispetto alla malattia di Addison.

Sintomi di insufficienza surrenalica

Una carenza di ormoni della corteccia surrenale porta a gravi disturbi metabolici, con una carenza di aldosterone, il sodio viene perso e il potassio viene trattenuto nel corpo, con conseguente disidratazione. I disturbi del metabolismo elettrolitico e del sale marino hanno un impatto negativo su tutti i sistemi del corpo, e i disturbi cardiovascolari e digestivi sono più colpiti. La mancanza di cortisolo si riflette in una diminuzione della capacità adattiva del corpo, il metabolismo dei carboidrati, compresa la sintesi del glicogeno, è compromessa. Pertanto, i primi segni della malattia si verificano spesso proprio sullo sfondo di varie situazioni di stress fisiologico (malattie infettive, lesioni, esacerbazione di altre patologie).

Segni di insufficienza surrenalica primaria

Iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

Iperpigmentazione (colorazione eccessiva) è il sintomo più pronunciato di questa malattia. Ciò è dovuto al fatto che una deficienza dell'ormone cortisolo porta ad un aumento della produzione di ACTH, con un eccesso di cui esiste una maggiore sintesi di ormone stimolante i melanociti, che causa questo sintomo.

La gravità dell'iperpigmentazione dipende dalla gravità del processo. Prima di tutto, la pelle si scurisce su aree aperte del corpo che sono più esposte ai raggi ultravioletti (viso, collo, mani), così come le mucose visibili (labbra, guance, gengive, palato). Nella malattia di Addison, c'è una pigmentazione caratteristica dei palmi delle mani, che oscura le aree di sfregamento della pelle con i vestiti (ad esempio, un colletto o una cintura). Le macchie di pelle possono avere una tonalità da fumoso, simile al colore della pelle sporca al bronzo. A proposito, questo è il motivo per cui questo disturbo ha un altro nome: "malattia del bronzo".

L'assenza di questo sintomo, anche in presenza di molte altre caratteristiche di questa malattia, è la ragione per un esame più dettagliato. Tuttavia, va notato che ci sono casi in cui non vi è iperpigmentazione, il cosiddetto "addisonismo bianco".

I pazienti hanno notato un deterioramento dell'appetito, fino alla sua completa assenza, dolore nella regione epigastrica, feci alterate, che si esprimono sotto forma di costipazione alternata e diarrea. Con il decompensation della malattia, la nausea e il vomiting possono unirsi. Come conseguenza della perdita di sodio da parte dell'organismo, sorge una perversione delle dipendenze alimentari, i pazienti usano cibi molto salati, a volte raggiungono persino l'uso di sale da tavola puro.

Perdita di peso

La perdita di peso può essere un segno di insufficienza surrenale.

La perdita di peso può essere molto significativa fino a 15-25 kg, soprattutto in presenza di obesità. Ciò è dovuto a una violazione dei processi di digestione, a causa della quale il corpo non ha sostanze nutritive, così come una violazione dei processi di sintesi proteica nel corpo. Cioè, perdere peso è il risultato della perdita, prima di tutto, del muscolo e non della massa grassa.

Grave debolezza, astenia, disabilità.

I pazienti hanno una diminuzione dell'emotività, diventano irritabili, indolenti, apatici, la metà dei pazienti mostra disturbi depressivi.

Una diminuzione della pressione sanguigna è inferiore alla norma, l'insorgenza di capogiri è un sintomo che nella maggior parte dei casi è associato a questa malattia. All'inizio della malattia, l'ipotensione può avere solo una natura ortostatica (si verifica quando si alza bruscamente da una posizione prona o quando si sta in piedi per un lungo periodo) o è provocata dallo stress. Se l'ipocorticoidismo si è sviluppato sullo sfondo dell'ipertensione concomitante, allora la pressione può essere normale.

Segni di insufficienza surrenalica secondaria

Secondo il quadro clinico, l'ipocorticismo secondario differisce dalla forma primaria della malattia dall'assenza di sintomi associati a una diminuzione della produzione di aldosterone: ipotensione arteriosa, disturbi dispeptici, dipendenza da cibi salati. Degna di nota è anche la mancanza di iperpigmentazione della pelle e delle mucose.

Sintomi aspecifici come debolezza generale e perdita di peso, così come episodi di ipoglicemia (diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue), che si verificano di solito poche ore dopo i pasti, vengono alla ribalta. Durante gli attacchi, i pazienti sperimentano la fame, si lamentano di debolezza, vertigini, mal di testa, brividi, sudorazione. Non c'è sbiancamento della pelle, aumento della frequenza cardiaca, compromissione della coordinazione dei piccoli movimenti.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

Le persone che soffrono di ipocorticismo richiedono una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita. Dopo aver confermato la diagnosi, nella maggior parte dei casi, il trattamento inizia con la somministrazione parenterale (metodo di somministrazione dei farmaci, bypassando il tratto gastrointestinale) dei preparati di idrocortisone. Con una diagnosi corretta, dopo diverse iniezioni del farmaco, si nota un effetto positivo pronunciato, i pazienti notano un miglioramento del loro stato di salute, una graduale scomparsa dei sintomi della malattia e una tendenza positiva è anche osservata nei risultati del test. La mancanza di effetto del trattamento iniziato dà motivo di dubitare della correttezza della diagnosi.

Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, nonché la normalizzazione dei parametri di laboratorio, ai pazienti viene assegnata una terapia di supporto costante con gluco e mineralcorticoidi. Poiché la produzione di cortisolo nel corpo ha un certo ritmo circadiano, il medico prescrive un determinato regime terapeutico, di solito i 2/3 della dose devono essere assunti al mattino e il restante 1/3 durante il giorno.

Va ricordato che le malattie infettive, anche le infezioni virali respiratorie acute stagionali e le infezioni intestinali, le lesioni, gli interventi chirurgici, nonché le situazioni associate a forti stress psico-emotivi, sono stress fisiologico per il corpo, quindi richiedono un aumento della dose dei farmaci, a volte 2-3 volte Nel corso di malattie infettive, può essere necessaria la somministrazione intramuscolare o endovenosa di farmaci. Aumentare il dosaggio dei farmaci deve essere concordato con il medico.

Con la giusta terapia, la qualità e l'aspettativa di vita dei pazienti che soffrono di insufficienza surrenalica è quasi la stessa che nelle persone sane. La presenza di altre malattie autoimmuni correlate (nel morbo di Addison nel 50-60% dei pazienti, la tiroidite autoimmune è rilevata) peggiora la prognosi dei pazienti.

Quale dottore contattare

Quando l'insufficienza surrenalica deve riferirsi all'endocrinologo. Un ulteriore aiuto può essere fornito da un terapeuta, un neurologo, un gastroenterologo, che aiuta il paziente a gestire alcuni sintomi e complicazioni della malattia.

Insufficienza surrenalica

Insufficienza surrenalica - una malattia che si manifesta a causa dell'insufficiente secrezione ormonale della corteccia surrenale (primaria) o del sistema ipotalamico-ipofisario che le regola (insufficienza surrenalica secondaria). Caratteristica pigmentazione bronzea caratteristica della pelle e delle mucose, grave debolezza, vomito, diarrea, tendenza a svenire. Porta alla rottura del metabolismo dell'acqua e dell'elettrolita e dell'attività cardiaca compromessa. Il trattamento dell'insufficienza surrenalica include l'eliminazione delle sue cause, la terapia sostitutiva con corticosteroidi, la terapia sintomatica.

Insufficienza surrenalica

Insufficienza surrenalica - una malattia che si manifesta a causa dell'insufficiente secrezione ormonale della corteccia surrenale (primaria) o del sistema ipotalamico-ipofisario che le regola (insufficienza surrenalica secondaria). Caratteristica pigmentazione bronzea caratteristica della pelle e delle mucose, grave debolezza, vomito, diarrea, tendenza a svenire. Porta alla rottura del metabolismo dell'acqua e dell'elettrolita e dell'attività cardiaca compromessa. Una manifestazione estrema di insufficienza surrenale è la crisi surrenale.

La corteccia surrenale produce ormoni glucocorticosteroidi (cortisolo e corticosterone) e mineralcorticoidi (aldosterone) che regolano i principali tipi di metabolismo tissutale (proteine, carboidrati, sale acqua) e i processi di adattamento del corpo. La regolazione secretoria dell'attività della corteccia surrenale viene effettuata dall'ipofisi e dall'ipotalamo secernendo gli ormoni ACTH e corticoliberina.

L'insufficienza surrenalica combina varie varianti eziologiche e patogenetiche dell'ipocorticismo - una condizione che si sviluppa come conseguenza dell'ipofunzione della corteccia surrenale e di un deficit di ormoni prodotti da esso.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica può essere acuta e cronica.

La forma acuta di insufficienza surrenalica si manifesta con lo sviluppo di una condizione grave - una crisi addizionale, che di solito è un decompensation della forma cronica della malattia. Il decorso dell'insufficienza surrenalica cronica può essere compensato, compensato o scompensato.

Secondo il disturbo della funzione ormonale iniziale, l'insufficienza surrenalica cronica è divisa in primaria e centrale (secondaria e terziaria).

Insufficienza primaria della corteccia surrenale (1-HH, ipocorticismo primario, morbo di Addison o bronzo) si sviluppa a seguito di una lesione bilaterale delle ghiandole surrenali, si manifesta in più del 90% dei casi, indipendentemente dal sesso, più spesso nell'età adulta e in età avanzata.

Insufficienza surrenalica secondaria e terziaria sono molto meno comuni e si verificano a causa della mancanza di secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi o corticoliberina da parte dell'ipotalamo, che porta all'atrofia della corteccia surrenale.

Cause di insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica primaria si sviluppa quando viene colpito l'85-90% del tessuto surrenalico.

Nel 98% dei casi, l'atrofia idiopatica (autoimmune) della corteccia surrenale è la causa dell'ipocorticismo primario. Allo stesso tempo, per ragioni sconosciute, nel corpo si formano anticorpi autoimmuni dell'enzima 21-idrossilasi, che distruggono i tessuti sani e le cellule surrenali. Inoltre nel 60% dei pazienti con una forma idiopatica primaria di insufficienza surrenalica, si osservano lesioni autoimmuni di altri organi, più spesso la tiroidite autoimmune. La tubercolosi delle ghiandole surrenali si verifica nell'1-2% dei pazienti e nella maggior parte dei casi è associata a tubercolosi polmonare.

Una malattia genetica rara - l'adrenoleucodistrofia causa un'insufficienza surrenalica primaria nell'1-2% dei casi. Come risultato di un difetto genetico nel cromosoma X, c'è una mancanza di un enzima che scompone gli acidi grassi. L'accumulo predominante di acidi grassi nei tessuti del sistema nervoso e della corteccia surrenale causa i loro cambiamenti distrofici.

Coagulopatia, metastasi tumorali alle ghiandole surrenali (più comunemente dal polmone o al seno), infarto surrenale bilaterale, infezioni associate all'HIV, rimozione della ghiandola surrenale bilaterale sono estremamente rare nello sviluppo dell'insufficienza surrenalica primaria.

Predisporre allo sviluppo di atrofia della corteccia surrenale grave malattia suppurativa, la sifilide, fungine e amiloidosi tumori surrenalici, malattie cardiache, l'uso di alcuni farmaci (anticoagulanti, antagonisti steroidgeneza, ketoconazolo, hloditana, spironolattone, barbiturici), e così via. D.

L'insufficienza surrenalica secondaria è causata da processi distruttivi o neoplastici nella regione ipotalamo-ipofisaria, con conseguente compromissione della funzione corticotropica, con conseguente:

  • tumori dell'ipotalamo e dell'ipofisi: craniofaringiomi, adenomi, ecc.;
  • malattie vascolari: emorragie nell'ipotalamo o pituitaria, aneurisma carotideo;
  • processi granulomatosi nell'ipotalamo o nell'ipofisi: sifilide, sarcoidosi, ipofisite granulomatosa o autoimmune;
  • interventi traumatici distruttivi: radioterapia dell'ipotalamo e dell'ipofisi, chirurgia, trattamento a lungo termine con glucocorticoidi, ecc.

L'ipocorticismo primario è accompagnato da una diminuzione della secrezione degli ormoni della corteccia surrenale (cortisolo e aldoaterone), che porta a disturbi metabolici e all'equilibrio di acqua e sali nel corpo. Con una carenza di aldosterone, la disidratazione progressiva si sviluppa a causa della perdita di ritenzione di sodio e potassio (iperkaliemia) nel corpo. Disturbi dell'acqua ed elettroliti causano disturbi dell'apparato digerente e cardiovascolare.

Una diminuzione dei livelli di cortisolo riduce la sintesi del glicogeno, portando allo sviluppo dell'ipoglicemia. Sotto le condizioni di carenza di cortisolo, la ghiandola pituitaria inizia a produrre ACTH e l'ormone stimolante i melanociti, che causa l'aumento della pigmentazione della pelle e delle mucose. Vari stress fisiologici (lesioni, infezioni, scompenso delle malattie associate) causano la progressione dell'insufficienza surrenalica primaria.

L'ipocorticismo secondario è caratterizzato solo da una carenza di cortisolo (a causa della mancanza di ACTH) e dalla conservazione della produzione di aldosterone. Pertanto, l'insufficienza surrenalica secondaria, rispetto al primario, procede relativamente facilmente.

Sintomi di insufficienza surrenalica

Il criterio principale dell'insufficienza surrenalica cronica primaria è l'iperpigmentazione della pelle e delle mucose, la cui intensità dipende dall'età e dalla gravità dell'ipocorticismo. Inizialmente scuro assumere le aree aperte del corpo esposto alla radiazione solare - pelle del viso, collo, mani, così come le zone che sono normalmente pigmentazione scura - areola, vulva, scroto, perineo, regione ascellare. Una caratteristica è iperpigmentazione pieghe Palmar, cospicue sullo sfondo di pelle più chiara, oscuramento della pelle, in misura maggiore in contatto con i vestiti. Il colore della pelle varia da una leggera tonalità di abbronzatura, bronzo, fumo, pelle sporca per diffondere il buio. Pigmentazione delle membrane mucose (superficie interna delle guance, lingua, palato, gengive, vagina, retto) di colore bluastro-nero.

Meno comune è l'insufficienza surrenalica con iperpigmentazione poco pronunciata - "addisonismo bianco". Spesso, sullo sfondo dei siti di iperpigmentazione, i pazienti presentano macchie luminose non pigmentate - vitiligine, di dimensioni variabili da piccole a grandi, di forma irregolare, che si staglia su una pelle più scura. La vitiligine si verifica esclusivamente nell'ipocorticismo cronico primario autoimmune.

Nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica, il peso corporeo diminuisce da una moderata perdita di peso (di 3-5 kg) a un significativo ipotrofia (15-25 kg). Ci sono astenia, irritabilità, depressione, debolezza, letargia, perdita della capacità lavorativa, diminuzione del desiderio sessuale. Un ortostatico (con un brusco cambiamento nella posizione del corpo) ipotensione arteriosa, stati di svenimento causati da shock psicologici e stress sono osservati. Se un paziente ha avuto una storia di ipertensione arteriosa prima dell'insufficienza surrenalica, la pressione arteriosa potrebbe rientrare nell'intervallo di normalità. Quasi sempre sviluppano disturbi digestivi - nausea, perdita di appetito, vomito, dolore epigastrico, diarrea o costipazione, anoressia.

A livello biochimico, c'è una violazione della proteina (riduzione della sintesi proteica), carboidrati (riduzione della glicemia a digiuno e curva piatta zucchero dopo carico di glucosio), acqua e sale (iponatremia, iperkaliemia) scambi. I pazienti hanno una marcata dipendenza dall'uso di cibi salati, incluso l'uso di sale puro, associato alla crescente perdita di sali di sodio.

Insufficienza surrenalica secondaria si verifica senza iperpigmentazione e sintomi di deficit di aldosterone (ipotensione arteriosa, dipendenza da salato, dispepsia). È caratterizzato da sintomi aspecifici: sintomi di debolezza generale e periodi di ipoglicemia, che si sviluppano poche ore dopo aver mangiato.

Complicazioni di insufficienza surrenalica

La più grave complicanza cronica hypocorticoidism quando non è tenuto o il trattamento sbagliato è surrene (addisonichesky) crisi - improvvisa scompenso di insufficienza surrenalica cronica con lo sviluppo di coma. Addisonichesky crisi caratterizzata rezchayshey debolezza (fino ad uno stato di prostrazione) caduta di pressione sanguigna (fino al collasso e perdita di coscienza), vomito incontrollabile e sgabello sciolto con un rapido aumento della disidratazione, respiro acetone, convulsioni cloniche, insufficienza cardiaca, ulteriormente pigmentazione della pelle copre.

Insufficienza surrenalica acuta (crisi addizionale) per la predominanza dei sintomi può verificarsi in tre forme cliniche:

  • cardiovascolare, in cui predominano i disturbi circolatori: pallore della pelle, acrocianosi, estremità fredde, tachicardia, ipotensione, polso filamentoso, collasso, anuria;
  • gastrointestinale, che assomiglia a sintomi di malattia di origine alimentare o clinica addominale acuta. Ci sono dolore addominale spastico, nausea con vomito indomabile, feci molli con sangue, flatulenza.
  • neuropsichico, con prevalenza di mal di testa, sintomi meningei, convulsioni, sintomi focali, delusioni, letargia, stupore.

La crisi di Addisonico è difficile da arrestare e può causare la morte del paziente.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

La diagnosi di insufficienza surrenalica inizia con una valutazione della storia, i reclami, i dati fisici, scoprendo la causa dell'ipocorticismo. Effettuare un'ecografia delle ghiandole surrenali. La presenza di calcificazioni o focolai di tubercolosi nelle ghiandole surrenali testimonia l'insufficienza surrenalica primaria della genesi tubercolare; nella natura autoimmune dell'ipocorticismo, nel sangue sono presenti autoanticorpi contro l'antigene surrenalico 21-idrossilasi. Inoltre, può essere richiesta una risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali per identificare le cause di insufficienza surrenalica primaria. Al fine di stabilire le cause di insufficienza secondaria della corteccia, la TC surrenale e la risonanza magnetica del cervello.

Con insufficienza surrenalica primaria e secondaria, vi è una diminuzione del cortisolo nel sangue e una diminuzione dell'escrezione giornaliera di cortisolo libero e 17-ACS nelle urine. Per l'ipocorticismo primario, un aumento della concentrazione di ACTH è caratteristico, per quello secondario, la sua diminuzione. Con dati dubbi per l'insufficienza surrenalica, viene eseguito un test di stimolazione con ACTH, che determina il contenuto di cortisolo nel sangue mezz'ora e un'ora dopo la somministrazione dell'ormone adrenocorticotropo. Un aumento dei livelli di cortisolo inferiore a 550 nmol / L (20 μg / dL) indica insufficienza surrenalica.

Per confermare l'insufficienza secondaria della corteccia surrenale, viene utilizzato un campione di ipoglicemia da insulina, che normalmente causa un significativo rilascio di ACTH e un successivo aumento della secrezione di cortisolo. Con insufficienza surrenalica primaria nel sangue, si determinano iponatremia, iperkaliemia, linfocitosi, eosinofilia e leucopenia.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

L'endocrinologia moderna ha metodi efficaci per trattare l'insufficienza surrenale. La scelta del metodo di trattamento dipende principalmente dalla causa della malattia e ha due obiettivi: l'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica e la sostituzione del deficit ormonale.

L'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica comprende il trattamento farmacologico della tubercolosi, delle malattie fungine, della sifilide; radioterapia antitumorale nell'ipotalamo e nell'ipofisi; rimozione chirurgica di tumori, aneurismi. Tuttavia, in presenza di processi irreversibili nelle ghiandole surrenali, l'ipocorticismo persiste e richiede una terapia sostitutiva per tutta la vita con ormoni della corteccia surrenale.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria viene eseguito con preparati glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Nelle forme più lievi hypocorticoidism nominato cortisone o idrocortisone, con più grave - la combinazione di prednisolone, acetato di cortisone, idrocortisone o un mineralcorticoidi (trimethylacetate desossicorticosterone, Doxey - desossicorticosterone acetato). L'efficacia del trattamento è stato stimato dagli indicatori di pressione sanguigna graduale regressione iperpigmentazione, aumento di peso, migliorare la salute, la scomparsa dispepsia, anoressia, debolezza muscolare, e così via. d.

La terapia ormonale nei pazienti con insufficienza surrenalica secondaria viene effettuata solo dai glucocorticoidi, poiché viene mantenuta la secrezione di aldosterone. Con diversi fattori di stress (lesioni, operazioni, infezioni, ecc.), Le dosi di corticosteroidi aumentano di 3-5 volte, durante la gravidanza un leggero aumento della dose di ormoni è possibile solo nel secondo trimestre.

L'appuntamento di steroidi anabolizzanti (nandrolone) in insufficienza surrenale cronica è mostrato a corsi di uomini e donne fino a 3 volte all'anno. Si raccomanda ai pazienti con ipocorticismo di seguire una dieta arricchita con proteine, carboidrati, grassi, sali di sodio, vitamine B e C, ma con la restrizione dei sali di potassio. Per il sollievo dei fenomeni di crisi addizionale condotti:

  • terapia di reidratazione con soluzione isotonica di NaCl in un volume di 1,5-2,5 litri al giorno in combinazione con una soluzione di glucosio al 20%;
  • terapia sostitutiva per via endovenosa con idrocortisone o prednisone con diminuzione graduale della dose quando i sintomi di insufficienza surrenalica acuta regrediscono;
  • terapia sintomatica di malattie che portano a scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica (più spesso terapia antibatterica delle infezioni).

Prognosi e prevenzione dell'insufficienza surrenale

Nel caso di appuntamento tempestivo di terapia ormonale sostitutiva adeguata, il decorso dell'insufficienza surrenale è relativamente favorevole. La prognosi nei pazienti con ipocorticismo cronico è in gran parte determinata dalla prevenzione e dal trattamento delle crisi surrenali. Con infezioni concomitanti, lesioni, interventi chirurgici, stress, disturbi gastrointestinali, è necessario un immediato aumento della dose dell'ormone prescritto.

È necessario identificare e registrare attivamente i pazienti endocrinologi con insufficienza surrenalica e persone a rischio (corticosteroidi a lungo termine per varie patologie croniche).

Insufficienza della corteccia surrenale: che cos'è, sintomi, trattamento, cause, segni

L'insufficienza surrenalica, manifestata da una ridotta produzione di gluco- o mineralcorticoidi, è una conseguenza della distruzione o della disfunzione della sostanza corticale di queste ghiandole (insufficienza surrenalica primaria o malattia di Addison) o una diminuzione della secrezione di ACTH pituitario (insufficienza surrenalica secondaria).

La causa più comune dell'insufficienza secondaria della corteccia surrenale è la terapia con glucocorticoidi.

Insufficienza surrenalica secondaria

Cause di insufficienza surrenalica secondaria

Insufficienza secondaria della corteccia surrenale dovuta a deficit di ACTH è più spesso una conseguenza della terapia con glucocorticoidi. Tra le cause endogene di diminuzione della secrezione di ACTH, i tumori dell'ipotalamo o dell'ipofisi prendono il primo posto.

La carenza di ACTH porta ad una diminuzione della secrezione di cortisolo e androgeni surrenalici. La secrezione di aldosterone nella maggior parte dei casi rimane normale. Nelle prime fasi, le concentrazioni basali di ACTH e cortisolo nel plasma possono essere mantenute entro il range di normalità. Tuttavia, le riserve della ghiandola pituitaria sono ridotte, e quindi la risposta dell'ACTH e del cortisolo allo stress è inferiore rispetto alle persone sane. Inoltre, la secrezione basale di ACTH è ridotta, il che porta all'atrofia del fascio e delle zone reticolari della corteccia surrenale e una diminuzione del livello basale di cortisolo nel plasma. Questo stadio è caratterizzato non solo dalla mancanza di risposta dell'ACTH allo stress, ma anche dalla minore risposta delle ghiandole surrenali alla stimolazione acuta da ACTH esogeno.

Manifestazioni di carenza di glucocorticoidi non differiscono da quelle nell'insufficienza surrenalica primaria, ma poiché la secrezione di aldosterone da parte delle cellule della zona glomerulare è preservata, non ci sono segni di una carenza di mineralcorticoidi.

Sintomi e segni di insufficienza secondaria della corteccia surrenale

L'insufficienza surrenalica secondaria è una condizione cronica e le sue manifestazioni sono, di norma, non specifiche. Tuttavia, con insufficienza secondaria non riconosciuta della corteccia surrenale o in pazienti che non aumentano la dose di steroidi durante i periodi di stress, si può sviluppare una crisi ipoadrenalica acuta.

La principale differenza tra questa condizione e l'insufficienza surrenalica primaria è la ridotta secrezione di ACTH e, quindi, l'assenza di iperpigmentazione. Inoltre, in tali condizioni, la secrezione di mineralcorticoide di solito rimane normale.

Di regola non si osserva né una diminuzione del volume circolante del sangue, né una disidratazione, né iperkaliemia. Non ridotto e pressione sanguigna, ad eccezione dei casi acuti. L'iponatriemia è possibile a causa della ritenzione idrica e della ridotta escrezione del carico d'acqua, ma questo non è accompagnato da iperkaliemia. I pazienti di solito lamentano debolezza, affaticamento, sonnolenza, mancanza di appetito e, a volte, vomito; alcuni provano dolore alle articolazioni e ai muscoli. L'ipoglicemia viene spesso rilevata. In decompensazione acuta della condizione, la pressione arteriosa può scendere bruscamente e non rispondere agli agenti vasopressori.

Fattori correlati

Dati anamnestici (terapia con glucocorticoidi) o caratteristiche cushingoidi dell'aspetto del paziente possono indicare insufficienza surrenalica secondaria. Se la causa del deficit di ACTH è rappresentata da tumori ipotalamici e ipofisari, di solito ci sono segni di prolasso e altre funzioni ipofisarie (ipogonadismo e ipotiroidismo). Negli adenomi pituitari, può verificarsi ipersecrezione di GH o prolattina (PRL).

Dati di laboratorio

Un normale esame del sangue rileva l'anemia normocromica normocitica, la neutropenia, la linfocitosi e l'eosinofilia. L'iponatriemia viene spesso rilevata a causa della perdita dell'effetto dei glucocorticoidi sulla secrezione di AVP attraverso un meccanismo di feedback negativo o una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare sotto ipocortisolemia. I livelli sierici di potassio, creatinina, bicarbonato e azoto ureico di solito rimangono normali. La concentrazione plasmatica di glucosio può essere ridotta, sebbene l'ipoglicemia grave sia raramente osservata.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

Sebbene la diagnosi di insufficienza surrenalica richieda conferma dai risultati di laboratorio, la terapia non deve essere ritardata fino a quando non si ottengono questi risultati. È anche impossibile eseguire procedure che aumentano la disidratazione e riducono la pressione sanguigna. Nei casi acuti, è necessario iniziare immediatamente il trattamento e le procedure diagnostiche devono essere eseguite solo dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate.

Test diagnostici

Poiché, con insufficienza surrenalica parziale, i livelli di steroidi nelle urine e nel plasma possono rimanere normali, la diagnosi richiede una valutazione delle riserve della corteccia surrenale.

Test rapido di stimolazione con ACTH

Un test rapido con ACTH consente la valutazione delle riserve di ghiandole surrenali e dovrebbe essere la prima procedura diagnostica per sospetta insufficienza surrenalica primaria o secondaria. Come notato sopra, un campione di ACTH a basse dosi (1 μg di cosintropina) è più fisiologico e rileva in modo più affidabile una funzione ridotta della corteccia surrenale.

Una reazione debole all'ACTH esogeno indica una diminuzione della riserva surrenale ed è la base per la diagnosi di insufficienza surrenalica. Non sono necessari ulteriori studi, poiché una risposta indebolita durante un test rapido con ACTH significa una violazione di questa reazione ad altri stimoli (metirapone, ipoglicemia da insulina, stress). Tuttavia, usando questo test, è impossibile distinguere l'insufficienza primaria della corteccia surrenale dal secondario. Il valore diagnostico differenziale è il livello basale di ACTH nel plasma.

Una reazione normale durante un test rapido con ACTH consente di escludere l'insufficienza surrenalica primaria, ma non parziale fallimento secondario (in quei pochi casi in cui la secrezione di ACTH è sufficiente per prevenire l'atrofia delle ghiandole surrenali, ma non aumenta con lo stress). Se si sospetta tale situazione, la riserva di ACTH dell'ipofisi viene valutata utilizzando test con metirapone o ipoglicemia da insulina.

Livello del plasma ACTH

Nei pazienti con insufficienza surrenalica primaria, il livello basale di ACTH plasmatico deve superare il limite superiore del normale - 52 pg / ml (11 pmol / l). Di solito aumenta a 200 pg / ml (44 pmol / l) e altro ancora. Nell'insufficienza surrenalica secondaria, questo livello può essere inferiore a 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Tuttavia, data la natura episodica della secrezione di ACTH e il breve periodo della sua emivita nel plasma, è necessario interpretare i risultati della determinazione del suo livello basale alla luce della situazione clinica. Ad esempio, il livello di ACTH spesso supera la norma nelle prime fasi dopo l'eliminazione dell'insufficienza surrenalica secondaria, che può essere confusa con la loro insufficienza primaria. Infatti, la concentrazione di ACTH nell'insufficienza surrenalica primaria aumenta ancor prima di quanto sia possibile determinare una diminuzione significativa del livello basale di cortisolo o della sua risposta all'ACTH esogeno. Pertanto, una concentrazione ACTH plasmatica costantemente elevata è un indicatore affidabile di adiposità surrenalica primaria.

Fallimento parziale di ACTH

Se si sospetta una parziale insufficienza dell'ACTH e una diminuzione della riserva pituitaria nei normali risultati di un test di stimolazione rapida con ACTH, la funzione del sistema ipotalamico-ipofisario viene valutata utilizzando test con metirapone e ipoglicemia da insulina.

Un test notturno con un metirapon viene eseguito nei casi di sospetta ipofisi o disordini ipotalamici in pazienti per i quali l'induzione dell'ipoglicemia è controindicata o che ricevono una terapia con glucocorticoidi. Se si sospetta un ipotalamo o un tumore pituitario, viene eseguito un test con l'ipoglicemia da insulina, poiché viene utilizzato per valutare non solo l'ACTH, ma anche il GH.

Una normale reazione al metirapone o all'ipoglicemia insulinica esclude l'insufficienza surrenalica secondaria. Una reazione ridotta (anche con un test normale con ACTH) conferma questa diagnosi.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

Il compito è quello di garantire il livello di gluco e mineralcorticoidi, equivalente a quello delle persone con normale funzionamento del sistema GGN, in qualsiasi condizione.

Crisi ipoadrenal acuta

Se si sospetta una crisi ipoadrenalica acuta, il trattamento deve iniziare immediatamente. La terapia è ridotta all'introduzione di glucocorticoidi e alla correzione del metabolismo dell'acqua, dell'ipovolemia, dell'ipoglicemia e degli spostamenti dell'elettrolito. Allo stesso tempo, scoprono e cercano di eliminare le malattie associate o provocare una crisi.

Il più spesso idrocortisone iniettato per via parenterale in forma solubile (idrocortisone emisuccinato o fosfato). Nelle dosi superfisiologiche, l'idrocortisone ha una capacità sufficiente di trattenere il sodio, pertanto non è necessaria una terapia con mineralcorticoidi aggiuntivi.

Il primo giorno, l'idrocortisone viene somministrato per via endovenosa a 100 mg ogni 6 ore. Di solito, le condizioni del paziente migliorano dopo 12 ore o meno. In questo caso, il secondo giorno, l'idrocortisone viene somministrato a 50 mg ogni 6 ore e nella maggior parte dei pazienti la dose può essere ridotta gradualmente portandola al quarto o quinto giorno a 10 mg tre volte al giorno.

  1. I pazienti con malattie gravi, specialmente con complicazioni (come la sepsi), continuano a ricevere alte dosi di idrocortisone (100 mg ogni 6-8 ore) fino a quando lo stato si stabilizza.
  2. Per i pazienti con insufficienza surrenalica primaria, dopo aver ridotto la dose totale di idrocortisone a 50-60 mg / die, si aggiungono mineralcorticoidi (fludrocortisone).
  3. I pazienti in uno stato di crisi sullo sfondo dell'insufficienza surrenalica secondaria richiedono, soprattutto, la terapia sostitutiva con idrocortisone (nelle dosi sopra indicate). Se in tali casi vi è un rischio di eccessiva ritenzione di sodio e acqua, invece di idrocortisone, è possibile introdurre per via parenterale steroidi sintetici come il prednisone o il desametasone.
  4. La somministrazione intramuscolare di cortisone acetato nell'insufficienza surrenalica acuta è controindicata per diversi motivi: a) flusso sanguigno lento; b) la necessità di una precedente conversione del fegato in cortisolo; c) insufficiente aumento dei livelli plasmatici di cortisolo; d) una debole diminuzione della concentrazione plasmatica di ACTH (cioè, attività glucocorticoide insufficiente).

Glucosio e soluzione salina fisiologica vengono somministrate per via endovenosa per correggere ipovolemia, ipotensione e ipoglicemia. La mancanza di sangue circolante nella malattia di Addison può essere significativa e, prima della somministrazione di glucocorticoidi, la pressione arteriosa non può essere aumentata usando agenti vasocostrittori. L'idrocortisone e il reintegro volumetrico di solito eliminano l'iperkaliemia e l'acidosi. Tuttavia, a volte è necessario ricorrere a fondi aggiuntivi.

Terapia di supporto

I pazienti con insufficienza surrenalica primaria necessitano di terapia per tutta la vita di gluco- e mineralcorticoidi. Il farmaco glucocorticoide scelto è l'idrocortisone. Il tasso di produzione basale di cortisolo è di circa 8-12 mg / m2 al giorno. La dose di mantenimento di idrocortisone per gli adulti è solitamente pari a 15-25 mg al giorno. Questa dose viene solitamente assunta in modo frazionario: 5-15 mg al mattino dopo un sonno notturno e 5-10 mg al pomeriggio. Questa modalità garantisce lo stato normale della maggior parte dei pazienti. Tuttavia, alcuni di essi possono richiedere solo una singola dose mattutina, mentre altri devono assumere l'idrocortisone tre volte al giorno (10, 5 e 5 mg ciascuno). Un effetto collaterale della terapia con glucocorticoidi è l'insonnia. Quando assumi l'ultima dose alle 4-5 del pomeriggio, questo di solito viene evitato.

Il fluidrocortisone (9a-fluorocotisolo) viene usato come un mineralcorticoide nella terapia sostitutiva, che di solito viene assunto una volta al mattino con una dose di 0,05-0,2 mg. Fludrocortisone rimane nel plasma per lungo tempo, e quindi non è necessario dividere la dose durante il giorno. Circa il 10% dei pazienti (con un'adeguata assunzione di sale) è sufficiente per assumere solo idrocortisone.

Per insufficienza surrenalica secondaria, viene utilizzata la stessa dose di idrocortisone. La necessità di fludrocortisone è rara. Il recupero del sistema GGN dopo l'abolizione dei glucocorticoidi esogeni avviene entro poche settimane o diversi anni e la durata di questo periodo è difficile da prevedere. Pertanto, la terapia sostitutiva deve essere continuata. Recentemente, c'è stato un miglioramento della condizione dei pazienti che assumono DHEA alla dose di 50 mg / die, ma l'adeguatezza di questo approccio richiede conferma.

L'adeguatezza della terapia

Quando si esegue la terapia sostitutiva, è necessario concentrarsi sul benessere generale del paziente e sul suo appetito. È chiaro che l'apparizione dei segni della sindrome di Cushing indica un sovradosaggio di glucocorticoidi. È generalmente accettato che durante i periodi di stress minore, le dosi di idrocortisone devono essere raddoppiate e sottoposte a stress severo (ad esempio, un intervento chirurgico) - per portarle a 200-300 mg al giorno. Grandi dosi di glucocorticoidi aumentano il rischio di perdita ossea e lo sviluppo dell'osteoporosi. Pertanto, è necessario selezionare le dosi più piccole che garantiscono il normale benessere del paziente. L'adeguatezza della terapia sostitutiva con glucocorticoidi viene solitamente valutata mediante parametri clinici piuttosto che biochimici. Due considerazioni importanti sono a favore di questo approccio. Innanzitutto, c'è una crescente comprensione dei rischi associati alla ridondanza o all'insufficienza di trattamento. Recentemente, è stato dimostrato che uno scarso controllo dell'ipertensione glicemica e arteriosa nei pazienti con diabete mellito, una diminuzione della densità ossea e alti livelli di lipidi sierici dipendono in una certa misura dalla sindrome di Cushing subclinica causata da incidenalità surrenali. Con molti incidentalomi, il livello di cortisolo è simile a quello del sovradosaggio di idrocortisone in pazienti con insufficienza surrenalica. Inoltre, è stata stabilita una relazione inversa tra le dosi di glucocorticoidi durante la terapia sostitutiva e la densità minerale ossea, nonché una correlazione diretta dei marcatori di riassorbimento osseo con dosi di glucocorticoidi. In secondo luogo, quando l'assunzione di idrocortisone nella concentrazione di cortisolo nel plasma di pazienti diversi può variare in modo significativo.

Pertanto, quando si valuta l'adeguatezza della terapia con glucocorticoidi, è impossibile concentrarsi sul livello di cortisolo libero nelle urine. Tale indicatore come il contenuto di ACTH nel plasma non è affidabile. Nell'insufficienza surrenalica cronica, il livello di ACTH rimane spesso elevato, nonostante ricevano dosi adeguate di glucocorticoidi. È stato proposto di concentrarsi sulla dinamica giornaliera dei livelli di cortisolo nel plasma, che richiede determinazioni multiple, il che è piuttosto difficile. Tutto ciò conferma la fattibilità dell'utilizzo di linee guida cliniche, piuttosto che biochimiche, nel valutare l'adeguatezza della terapia sostitutiva con steroidi.

Un trattamento adeguato elimina debolezza, malessere e aumento della fatica. Appetito e peso corporeo vengono ripristinati, i sintomi gastrointestinali e iperpigmentazione scompaiono (anche se non sempre completamente). Con un trattamento inadeguato, tutti questi sintomi persistono.

L'adeguatezza della terapia sostitutiva con mineralcorticoidi viene valutata mediante la pressione sanguigna e la composizione elettrolitica sierica. Con un trattamento adeguato, la pressione sanguigna ritorna normale, i suoi cambiamenti ortostatici scompaiono e i livelli di sodio e potassio si normalizzano. Alcuni usano l'attività renina plasmatica (ARP) come indicatore dell'adeguatezza delle dosi di fludrocortisone, che dovrebbe essere inferiore a 5 ng / ml all'ora per una posizione verticale del corpo. Un sovradosaggio di fludrocortisone porta ad un aumento della pressione sanguigna e ipopotassiemia. Viceversa, se le sue dosi sono insufficienti, persistono affaticamento e malessere, sintomi ortostatici, iperkaliemia e iposodiemia.

Prevenzione della crisi ipoadrenalica

Lo sviluppo di una crisi acuta in pazienti con nota insufficienza surrenalica che ricevono terapia sostitutiva può quasi sempre essere prevenuto. Un elemento importante di tale prevenzione è l'educazione del paziente e un aumento delle dosi di glucocorticoidi durante le malattie intercorrenti.

I pazienti devono essere informati sulla necessità di una terapia a vita, essere consapevoli delle possibili conseguenze delle malattie acute, comprendere la necessità di aumentare la dose di steroidi e consultare un medico in questo momento. Dovrebbero sempre portare con sé un tesserino identificativo o un braccialetto.

Nelle malattie lievi, le dosi di idrocortisone devono essere aumentate a 60-80 mg al giorno; 24-48 ore dopo aver migliorato la condizione, tornare alle normali dosi di mantenimento. Non è necessario aumentare la dose di mineralcorticoidi.

Se si mantiene o si migliora il malessere, si dovrebbe continuare a prendere dosi più elevate di idrocortisone e consultare un medico.

L'idrocortisone può essere inibito e assorbito dal vomito; può provocare crisi e diarrea, in cui i liquidi e gli elettroliti vengono rapidamente persi. B. Questi casi richiedono la somministrazione parenterale di glucocorticoidi, che richiede assistenza medica.

Compensazione degli steroidi per via chirurgica

La normale risposta fisiologica allo stress chirurgico è aumentare la secrezione di cortisolo, che modula i cambiamenti immunologici durante l'intervento. Pertanto, i pazienti con insufficienza surrenalica primaria o secondaria, che sono in programma per un intervento chirurgico, hanno bisogno di dosi più elevate di glucocorticoidi. Questo problema riguarda soprattutto i pazienti nei quali il sistema ipofisi-surrenale è soppresso dai glucocorticoidi esogeni.

Importante: non utilizzare cortisone acetato per via intramuscolare.

La prognosi dell'insufficienza surrenale

Prima dell'emergere della possibilità di terapia con gluco e mineralcorticoidi, l'insufficienza surrenalica primaria nei primi 2 anni portava inevitabilmente alla morte. Attualmente, la sopravvivenza dei pazienti dipende dalla causa della malattia di Addison. Con la sua genesi autoimmune, la durata della vita non è quasi ridotta e la maggior parte dei pazienti è in grado di condurre una vita normale. Di norma, solo i pazienti con insufficienza surrenalica si sviluppano in modo acuto prima dell'inizio del trattamento.

La prognosi per i pazienti con insufficienza surrenalica secondaria in terapia con glucocorticoidi è favorevole.

Insufficienza surrenalica a causa di emorragia bilaterale in queste ghiandole ancora spesso porta alla morte; La diagnosi nella maggior parte dei casi è fissata all'autopsia.

Insufficienza acuta della corteccia surrenale

Sintomi e segni di corteccia surrenale acuta carente

Le manifestazioni cliniche di insufficienza acuta della corteccia surrenale dipendono principalmente dalla gravità e dal grado di carenza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Spesso, l'insufficienza acuta della corteccia surrenale è accompagnata da shock, ed è solitamente preceduta da qualche tipo di circostanza stressante (chirurgia, infezioni). La ridotta produzione di glucocorticoidi e mineralcorticoidi causa ipotensione (diminuzione della gittata cardiaca e resistenza vascolare periferica), ipovolemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

Esistono tre forme cliniche principali di insufficienza surrenalica acuta:

  1. cardiovascolare;
  2. gastrointestinale - i sintomi di dispepsia (vomito grave, diarrea) prevalgono, è possibile la pseudoperitonite (dolore addominale marcato, sintomi di irritazione peritoneale);
  3. cerebrale (meningoencefalitico) - manifestato da coscienza alterata, spesso delirante, gravi sintomi neurologici.

In caso di insufficienza surrenalica acuta (acuta) primaria, il quadro clinico appare abbastanza repentinamente, sotto forma di insufficienza cardiovascolare acuta (collasso vascolare).

L'insufficienza surrenalica acuta dovuta allo scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica primaria si sviluppa spesso lentamente.

Diagnosi di corteccia surrenale acuta deficiente

La diagnosi di insufficienza acuta della corteccia surrenale si basa, di regola, sui dati dell'anamnesi e sul quadro clinico.

Nella nota del sangue:

  • disturbi elettrolitici (iperkaliemia, iposodiemia, talvolta ipercalcemia);
  • segni di squilibrio acido-base (acidosi metabolica);
  • aumento dell'azoto ureico (dovuto alla disidratazione).

In caso di rilevazione di insufficienza della corteccia surrenale, viene effettuato un esame per confermare la possibile diagnosi e stabilire la genesi. Poiché la terapia sostitutiva di massa in questa situazione ha inizio, di norma, anche prima della conferma definitiva di una diagnosi mediante ricerca ormonale, prima della sua nomina si raccomanda di eseguire il prelievo di sangue per una possibile verifica retrospettiva della diagnosi.

Se si sospetta un'insufficienza acuta della corteccia surrenale di qualsiasi origine, è necessario iniziare immediatamente la terapia sostitutiva con idrocortisone. La verifica finale della diagnosi viene eseguita dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente.

Trattamento della corteccia surrenale acuta carente

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta si basa sui seguenti principi:

  • massiccia terapia sostitutiva con corticosteroidi;
  • reidratazione e correzione dei disturbi elettrolitici;
  • trattamento della malattia che ha causato scompenso (manifestazioni) del processo e terapia sintomatica.

Nell'insufficienza acuta grave della corteccia surrenale, la somministrazione di soluzioni di cristalloidi (soluzione salina, soluzione di destrosio al 5-10%) viene somministrata per via endovenosa e il più presto possibile; 0,9% di soluzione di cloruro di sodio per via endovenosa nella dose di 2000-3000 ml + soluzione al 5-10% di destrosio 500-1000 ml per via endovenosa in 1 giorno. L'introduzione di soluzioni contenenti di potassio e diuretici è controindicata.

Inizia subito il trattamento con idrocortisone. A grandi dosi, l'idrocortisone agisce come glucocorticoide e mineralcorticoide.

Insufficienza surrenalica

L'insufficienza surrenalica è una patologia che si verifica sullo sfondo di insufficiente secrezione ormonale della corteccia surrenale, ma può essere dovuta a problemi con il sistema ipotalamo-pituitario. Questa malattia provoca un disturbo del metabolismo dell'acqua e degli elettroliti, che può provocare una crisi surrenale.

La corteccia surrenale produce glucocorticosteroidi e ormoni mineralcorticoidi. Sono responsabili dei principali processi metabolici nei tessuti del corpo - proteine, acqua salata e carboidrati, nonché per i processi di adattamento. La regolazione del funzionamento della corteccia surrenale del livello secretorio è prerogativa dell'ipofisi e dell'ipotalamo.

Classificazione dell'insufficienza surrenalica

La malattia in questione può verificarsi in forma acuta e cronica. Forma acuta l'insufficienza surrenalica si verifica sempre in forma grave, le condizioni del paziente sono molto cambiate - il paziente ha una crisi addizionale, che è una scompenso della forma cronica della malattia. Forma cronica la patologia considerata può essere compensata, subcompensata e scompensata.

C'è una differenziazione della malattia in esame nelle forme primarie e centrali:

  1. Fallimento primario corteccia surrenale si sviluppa a seguito della sconfitta delle ghiandole surrenali direttamente. È questa forma della malattia in esame che viene diagnosticata nel 90% dei casi, più spesso accade in età matura e avanzata.
  2. Secondario e terziario (centrale) l'insufficienza surrenalica è raramente diagnosticata e causata da ipofisi ipofisari, che porta a cambiamenti atrofici nella corteccia surrenale.

Cause di insufficienza surrenalica

Il più delle volte (98%) la causa dello sviluppo di insufficienza surrenalica primaria sono i cambiamenti atrofici nello strato corticale delle ghiandole surrenali di natura idiopatica. È noto che in questo caso si formano nel corpo anticorpi autoimmuni dell'enzima 21-idrossilasi, che hanno un effetto distruttivo sui tessuti sani e sulle cellule surrenali.

Le cause della malattia possono essere:

  1. Tubercolosi polmonare. In questo caso, i medici diagnosticano la lesione della tubercolosi surrenale, che causa lo sviluppo della malattia in questione.
  2. adrenoleucodistrofia - Una malattia genetica rara. In questo caso, si verifica un difetto genetico del cromosoma X e vi è una mancanza di un enzima che gli acidi grassi devono fendere. Risulta che la distrofia della corteccia surrenale provoca acidi grassi che, con un tale difetto genetico, si accumulano nei tessuti.
  3. coagulopatia, infarto surrenale bilaterale, metastasi di tumori maligni localizzati nel seno o nei polmoni, infezioni associate all'HIV, rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali - queste condizioni sono fattori stimolanti in relazione alla forma primaria della patologia in questione.
  4. Gravi malattie suppurative,sifilide, lesioni fungine e amiloidosi surrenalica, tumori maligni, difetti cardiaci, uso di determinati farmaci (anticoagulanti, bloccanti dei geni steroidei, ketoconazolo, chloditan, spironolattone, barbiturici) sono fattori predisponenti che causano lo sviluppo di atrofia della corteccia surrenale.

L'insufficienza surrenalica secondaria può essere innescata da processi patologici dell'ipotalamo o dell'ipofisi (tumore o disturbo della struttura), che porta a una violazione della funzione corticotropica, che si traduce in:

  • tumori dell'ipotalamo e dell'ipofisi;
  • malattie del sistema vascolare - per esempio, emorragie nell'ipofisi / ipotalamo, aneurisma carotideo;
  • processi patologici di carattere granulomatoso nell'ipotalamo o nella ghiandola pituitaria;
  • interventi traumatici distruttivi: radioterapia effettuata direttamente nell'area dell'ipotalamo e dell'ipofisi, vari interventi chirurgici, interventi chirurgici, trattamento con glucocorticoidi da molto tempo.

L'insufficienza surrenalica primaria sarà caratterizzata da una diminuzione della secrezione degli ormoni della corteccia surrenale (cortisolo e aldoaterone), con conseguente alterazione dei processi metabolici e del bilancio idrico-salino. Se c'è una carenza di aldosterone, si verificherà certamente una progressiva disidratazione, che è causata dalla perdita di ritenzione di sodio e potassio (iperkaliemia) nel corpo. Parallelamente, il paziente sperimenterà disturbi funzionali nel lavoro dell'apparato digerente, del cuore e dei vasi sanguigni - un equilibrio disturbante di sale marino in questo caso sarà un fattore stimolante.

Nel processo di progressione della patologia in esame, il livello di cortisolo diminuisce drasticamente, il che porta a un deterioramento dei processi di sintesi del glicogeno e alla fine porta allo sviluppo dell'ipoglicemia. In condizioni di carenza di cortisolo, la ghiandola pituitaria inizia a produrre attivamente enzimi e ormone stimolante i melanociti, che si manifesta con pigmentazione attiva della pelle e delle mucose. Numerosi stress fisiologici (come lesioni, infezioni, malattie infiammatorie croniche e infettive) causano la progressione dell'insufficienza surrenalica primaria. L'insufficienza surrenalica secondaria, rispetto al primario, è relativamente facile.

Sintomi di insufficienza surrenalica

I medici ritengono che l'indicatore più importante dello sviluppo dell'insufficienza surrenalica cronica primaria sia la pigmentazione attiva della pelle e delle mucose, la cui intensità dipende dall'età e dalla gravità della malattia. In primo luogo, le macchie scure pronunciate coprono aree aperte del corpo, che sono più spesso sotto i raggi del sole - ad esempio, la pelle del viso, del collo, delle mani. Un sintomo caratteristico di questa patologia è la pigmentazione attiva delle pieghe palmari (questo è anche notato dai pazienti stessi, poiché la pigmentazione è chiaramente visibile sullo sfondo della pelle più chiara), l'oscuramento delle aree della pelle che sono più a contatto con i vestiti. Il colore della pelle varia da una leggera sfumatura di marrone chiaro, bronzo, fumo, pelle sporca a un buio pronunciato - questo è tutto individualmente. La pigmentazione delle membrane mucose (la superficie interna delle guance, lingua, palato, gengive, vagina, retto) si distingue per la colorazione in un colore nero-bluastro.

Nota: Insufficienza surrenalica con lieve iperpigmentazione - "addisonismo bianco" è estremamente rara. È molto difficile da diagnosticare a causa dell'assenza della caratteristica principale.

Abbastanza spesso, sia i medici che i pazienti trovano sullo sfondo di chiari punti luminosi senza pigmentazione - la vitiligine. Possono essere di dimensioni diverse - dal piccolo al grande, hanno una forma irregolare. Tali punti scoloriti indicano lo sviluppo di un ipocorticismo primario autoimmune di natura cronica, poiché è per questa patologia che la vitiligine è un sintomo caratteristico.

Nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica, il peso corporeo diminuisce da una moderata perdita di peso (di 3-5 kg) a un significativo ipotrofia (15-25 kg).

Inoltre, ci sono irritabilità, segni di depressione, debolezza, letargia, fino a perdita di capacità lavorativa, ridotto desiderio sessuale. C'è ipotensione arteriosa (abbassamento della pressione sanguigna), stati di svenimento causati da shock psicologici e stress. Quasi sempre sviluppano disturbi digestivi - nausea, perdita di appetito, vomito, dolore nella posizione anatomica dello stomaco, feci molli o costipazione, anoressia.

Nota: se il paziente è già stato diagnosticato con ipertensione, e quindi è iniziato lo sviluppo di insufficienza surrenalica, i suoi indicatori della pressione arteriosa possono essere entro il range di normalità.

A livello biochimico, si verificano violazioni:

  • metabolismo proteico (sintesi proteica ridotta);
  • scambio di carboidrati (riduzione del glucosio a stomaco vuoto e una curva di zucchero piatta dopo carico di glucosio);
  • metabolismo del sale dell'acqua (iponatremia, iperkaliemia).

I pazienti hanno una predilezione per mangiare cibi salati. Inoltre, è sempre vividamente espresso - i pazienti iniziano a dosalivat assolutamente tutto, possono utilizzare il sale puro, che può essere dovuto alla crescente perdita di sali di sodio.

Insufficienza surrenalica secondaria si verifica in assenza di decolorazione della pelle, ma i sintomi non specifici saranno presenti: debolezza generale e periodi di ipoglicemia, che si verificano diverse ore dopo aver mangiato.

Possibili complicanze dell'insufficienza surrenale

La complicazione più pericolosa dell'insufficienza surrenalica cronica in caso di trattamento inopportuno o inappropriato è la crisi adrenale (addizionale) - un forte scompenso dell'insufficienza cronica surrenalica con lo sviluppo di uno stato comatoso. Una tale condizione di pericolo per la vita del paziente è caratterizzata da una debolezza acuta e intensa (fino allo stato di prostrazione), una brusca diminuzione della pressione sanguigna (può esserci perdita di coscienza, collasso), vomito indomabile e feci liquide, durante le quali la disidratazione del corpo progredisce attivamente, l'odore dell'acetone dalla bocca, convulsioni cloniche, ancora più pigmentazione della pelle. Spesso con una crisi addizionale, appaiono tutti i sintomi dell'insufficienza cardiaca.

Insufficienza surrenalica acuta (crisi addizionale) per la predominanza dei sintomi può verificarsi in tre forme cliniche:

  1. cardiovascolare - prevalgono segni di alterata circolazione sanguigna: pelle chiara, acrocianosi, estremità fredde, tachicardia, ipotensione arteriosa, polso filamentoso, collasso, anuria.
  2. gastrointestinale - il quadro clinico è identico ai segni di avvelenamento da cibo o sintomi di un addome acuto (si verificano dolori acuti nell'addome di natura spastica, nausea persistente, con conseguente vomito incontrollabile, feci molli con sangue, flatulenza).
  3. Neuro-psicologica - mal di testa, sintomi caratteristici di meningite, convulsioni, delirio, letargia, stupore.

La crisi di Addisonico è molto difficile da fermare, spesso anche le cure mediche di emergenza non danno risultati positivi, il che porta alla morte del paziente.

Diagnosi di insufficienza surrenalica

La diagnosi di insufficienza surrenalica inizia con una valutazione della storia, i reclami, i dati fisici, scoprendo la causa dell'ipocorticismo.

Eseguire un'ecografia delle ghiandole surrenali, che può dare i seguenti risultati:

  • se i foci tubercolari o la presenza di calcificazioni sono rilevati nelle ghiandole surrenali, allora questo indica l'origine della tubercolosi della patologia in questione;
  • la presenza di autoanticorpi contro l'antigene surrenalico 21-idrossilasi, il medico fa una diagnosi di ipocorticismo autoimmune.

Per identificare le cause di insufficienza surrenalica primaria, il medico prescrive una risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali. Per stabilire le vere cause dell'insufficienza secondaria della corteccia surrenale, è consigliabile CT e risonanza magnetica cerebrale.

Se la diagnosi di insufficienza surrenalica ha risultati dubbi, lo specialista esegue un test di stimolazione, il cui input viene applicato da ormoni prodotti dall'ipofisi e dall'ipotalamo. Ciò consentirà di determinare il livello di cortisolo nel sangue - un aumento del livello di cortisolo di meno di 550 nmol / L (20 μg / dL) indica insufficienza surrenalica.

È richiesto un esame emocromocitometrico completo, che consente di rilevare iponatriemia, iperkaliemia, linfocitosi, eosinofilia e leucopenia - evidenza dello sviluppo della forma primaria della malattia in questione.

Trattamento dell'insufficienza surrenale

L'endocrinologia moderna può offrire ai pazienti con la patologia in esame diversi metodi di trattamento efficace. La scelta del metodo di trattamento dipende principalmente dalla causa o dai fattori provocatori che hanno portato allo sviluppo di insufficienza surrenalica e ha due obiettivi: l'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica e la sostituzione del deficit ormonale.

L'eliminazione della causa dell'insufficienza surrenalica implica il trattamento a tutti gli effetti con farmaci della tubercolosi, malattie dell'eziologia fungina, sifilide; radioterapia sull'ipotalamo e sull'ipofisi per liberarsi dai tumori; rimozione chirurgica di tumori, aneurismi. In generale, il trattamento è diretto contro la malattia di base. Ma anche se la terapia è stata eseguita correttamente, possono svilupparsi processi irreversibili nelle ghiandole surrenali - in questo caso, la patologia rimane, ma le condizioni del paziente possono essere corrette con la terapia di sostituzione ormonale permanente.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria viene eseguito con preparati glucocorticoidi e mineralcorticoidi. Se l'ipocorticismo è lieve, il medico prescrive cortisone o corteccia, in caso di patologia grave, la terapia prevede la nomina di prednisolone in varie combinazioni, cortisone acetato o corteccia con mineralcorticoidi (deossicorticosterone trimetil acetato, DOXA - deossicorticosterone acetato).

L'efficacia della terapia deve essere valutata con regolarità, il che permetterà di fare una sostituzione dei farmaci o di regolare il dosaggio. La dinamica positiva si manifesterà migliorando la pressione sanguigna, regressione graduale della pigmentazione attiva, aumento di peso normale / graduale, miglioramento del benessere, scomparsa dei segni di disturbi dell'apparato digerente, anoressia, debolezza muscolare e stabilizzazione / normalizzazione delle condizioni generali del paziente.

Ci sono ancora alcune caratteristiche del trattamento dell'insufficienza surrenale:

  1. Le dosi di corticosteroidi possono essere aumentate di 3-5 volte, se in parallelo con la patologia in esame il paziente ha fattori di stress. Durante la gravidanza, un tale aumento della dose di droghe è permesso solo nel secondo trimestre.
  2. Gli steroidi anabolizzanti (nerabolil, retabolil) con insufficienza surrenalica cronica sono prescritti a pazienti di sesso diverso, tale terapia viene eseguita 3 volte l'anno in corsi brevi.
  3. L'ipocorticismo diagnosticato implica l'osservanza di una dieta sviluppata individualmente, la nutrizione deve essere arricchita con proteine, carboidrati, grassi, sali di sodio, vitamine B e C, ma con la restrizione dei sali di potassio.

Per alleviare una crisi addizionale, conduci:

  • terapia di reidratazione con soluzione isotonica di cloruro di sodio - fino a 2 litri di questa soluzione vengono somministrati al paziente al giorno insieme al 20% di glucosio;
  • terapia sostitutiva endovenosa con idrocortisone o prednisone, che non significa una brusca cancellazione, ma una regolare riduzione della dose di questi farmaci;
  • trattamento di patologie che sono servite come fattore scatenante per lo sviluppo di trattati scompensati (più spesso richiede terapia antibatterica delle infezioni).

Prognosi per insufficienza surrenale

Se la diagnosi dell'appuntamento / conduzione della terapia ormonale sostitutiva è stata fatta in modo tempestivo, allora il corso della patologia in esame sarà favorevole.

Una previsione non ambigua di insufficienza surrenalica non darà alcun specialista, in quanto dipende dall'attuazione di misure per prevenire le crisi surrenali. Inoltre, tali attività dovrebbero essere svolte tenendo conto delle infezioni acquisite di lesioni e malattie somatiche - i pazienti dovranno aumentare la dose dell'ormone assunto.

L'insufficienza surrenalica è considerata una malattia piuttosto pericolosa, che, se il trattamento viene ignorato, può essere fatale. Viceversa, se il paziente osserva rigorosamente la prescrizione del medico curante, i controlli di routine avvengono regolarmente, le previsioni saranno più che favorevoli.

Konev Alexander, terapista

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