Principale Cisti

Glomerulonefrite nei bambini

Glomerulonefrite nei bambini - infiammazione acuta o cronica dei glomeruli renali di natura infettiva-allergica. Per la glomerulonefrite acuta nei bambini, una triade di sindromi è caratteristica: urinaria (oliguria, anuria, ematuria, proteinuria), edematosa e ipertensiva; nelle forme croniche, una di esse prevale o è latente. La diagnosi di glomerulonefrite nei bambini si basa sull'anamnesi, un quadro clinico caratteristico, reperti di laboratorio, un'ecografia e una biopsia puntura dei reni. Nel periodo acuto della glomerulonefrite nei bambini sono prescritti riposo a letto, dieta, terapia antibiotica, corticosteroidi, anticoagulanti, diuretici, farmaci ipotensivi e farmaci immunosoppressori.

Glomerulonefrite nei bambini

La glomerulonefrite nei bambini è una lesione immuno-infiammatoria dell'apparato glomerulare dei reni, portando ad una diminuzione della loro funzione. In pediatria, la glomerulonefrite è una delle più comuni patologie renali acquisite nei bambini, seconda dopo le infezioni del tratto urinario. La maggior parte dei casi di glomerulonefrite sono registrati nei bambini in età prescolare e scolare (3-9 anni), episodi rari (meno del 5%) - nei bambini dei primi 2 anni di vita. Nei ragazzi, la glomerulonefrite si verifica 2 volte più spesso rispetto alle ragazze.

La base per lo sviluppo della glomerulonefrite nei bambini è l'allergia infettiva (la formazione e la fissazione nei reni dei complessi immunitari circolanti) o l'autoallergia (produzione di autoanticorpi), così come il danno non immune all'organo dovuto allo sviluppo di disturbi emodinamici e metabolici. Oltre ai glomeruli renali, il tubulo e il tessuto interstiziale (interstiziale) possono essere coinvolti nel processo patologico. La glomerulonefrite nei bambini è pericolosa a rischio di sviluppare insufficienza renale cronica e disabilità precoce.

Cause della glomerulonefrite nei bambini

È possibile identificare il fattore eziologico nell'80-90% della glomerulonefrite acuta nei bambini e nel 5-10% dei casi cronici. Le principali cause di glomerulonefrite nei bambini sono agenti infettivi - batteri (principalmente ceppi nefritogenici di streptococco β-emolitico di gruppo A, nonché stafilococchi, pneumococchi, enterococchi), virus (epatite B, morbillo, rosolia, varicella), parassiti (patogeno)., toxoplasma), funghi (candida) e fattori non infettivi (allergeni - proteine ​​estranee, vaccini, sieri, polline delle piante, tossine, droghe). Molto spesso, lo sviluppo della glomerulonefrite acuta nei bambini è preceduto da un'infezione da streptococco recente (2-3 settimane prima) sotto forma di mal di gola, faringite, scarlattina, polmonite, streptoderma, impetigine.

La glomerulonefrite cronica nei bambini di solito ha un decorso cronico primario, meno probabilità di essere il risultato di una glomerulonefrite acuta non trattata. Il ruolo principale nel suo sviluppo è giocato da una risposta immunitaria geneticamente determinata all'esposizione all'antigene insita in questo individuo. I complessi immunitari specifici risultanti danneggiano i capillari dei glomeruli renali, il che porta a una alterata microcircolazione, allo sviluppo di cambiamenti infiammatori e distrofici nei reni.

La glomerulonefrite può manifestarsi in varie malattie del tessuto connettivo nei bambini (lupus eritematoso sistemico, vasculite emorragica, reumatismi, endocardite). Lo sviluppo della glomerulonefrite nei bambini è possibile con alcune anomalie ereditarie: disfunzione delle cellule T, deficit ereditario delle frazioni C6 e C7 del complemento e antitrombina.

Fattori predisponenti per lo sviluppo della glomerulonefrite nei bambini possono essere: l'ereditarietà gravata, l'ipersensibilità alle infezioni da streptococco, il trasporto di ceppi nefritici di streptococco di gruppo A, o la presenza di focolai di infezione cronica nel rinofaringe e sulla pelle. L'ipercooling del corpo (specialmente in ambiente umido), l'eccessiva insolazione, ARVI possono contribuire all'attivazione dell'infezione streptococcica latente e allo sviluppo della glomerulonefrite nei bambini.

Il decorso della glomerulonefrite nei bambini piccoli è influenzato dalle caratteristiche della fisiologia dell'età (immaturità funzionale dei reni), dalla peculiarità della reattività del corpo del bambino (sensibilizzazione con lo sviluppo di reazioni immunopatologiche).

Classificazione della glomerulonefrite nei bambini

La glomerulonefrite nei bambini può essere primaria (forma nosologica indipendente) e secondaria (che si manifesta sullo sfondo di un'altra patologia), stabilita (batterica, virale, parassitaria) e con eziologia non identificata, immunologicamente causata (immunocomplesso e anticorpo) e immunologicamente non dipendente. Il decorso clinico della glomerulonefrite nei bambini è diviso in acuto, subacuto e cronico.

La prevalenza di lesioni secernono glomerulonefrite diffusa e focale nei bambini; sulla localizzazione del processo patologico - intracapillare (nel glomerulo vascolare) e extracapillare (nella cavità della capsula del glomerulo); dalla natura dell'infiammazione - essudativa, proliferativa e mista.

La glomerulonefrite cronica nei bambini comprende diverse forme morfologiche: disturbi glomerulari minori; glomerulonefrite focale segmentale, membranosa, mesangioproliferativa e mesangiocapillare; IgA-nefrite (malattia di Berger). Le manifestazioni principali distinguono le forme cliniche latenti, ematiche, nefrosiche, ipertensive e miste della glomerulonefrite nei bambini.

I sintomi della glomerulonefrite nei bambini

La glomerulonefrite acuta nei bambini di solito si sviluppa dopo 2-3 settimane dopo l'infezione, spesso genesi degli streptococchi. In una variante tipica, la glomerulonefrite nei bambini ha una natura ciclica, caratterizzata da una rapida insorgenza e gravi manifestazioni: febbre, brividi, malessere, cefalea, nausea, vomito, mal di schiena.

Nei primi giorni, il volume di urina escreta diminuisce notevolmente, si sviluppano proteinuria significativa, ematuria macroscopica e macroscopica. L'urina acquisisce un colore arrugginito (il colore delle "braciole di carne"). Gonfiore caratteristico, particolarmente evidente sul viso e sulle palpebre. A causa dell'edema, il peso del bambino può essere di diversi chilogrammi sopra la norma. C'è un aumento della pressione sanguigna a 140-160 mm Hg. articolo, nei casi più gravi, l'acquisizione di un personaggio lungo. Con un adeguato trattamento della glomerulonefrite acuta nei bambini, la funzionalità renale viene rapidamente ripristinata; il recupero completo avviene in 4-6 settimane (in media in 2-3 mesi). Raramente (nell'1-2% dei casi) la glomerulonefrite nei bambini diventa cronica, con un quadro clinico molto diversificato.

La glomerulonefrite cronica ematurica è più comune durante l'infanzia. Ha un decorso ricorrente o persistente con progressione lenta; caratterizzato da ematuria moderata, con esacerbazioni - ematuria macroscopica. L'ipertensione non è osservata, nessun edema o lieve.

Nei bambini, c'è spesso una tendenza al decorso latente della glomerulonefrite con sintomi urinari scarsi, senza ipertensione arteriosa ed edema; in questo caso, la malattia può essere rilevata solo con un attento esame del bambino.

Per la glomerulonefrite nefrosica nei bambini, un corso tipicamente ondulato, costantemente recidivante. I sintomi urinari predominano: oliguria, edema significativo, ascite, idrotorace. La pressione sanguigna è normale o leggermente elevata. Vi è una massiccia proteinuria, eritrocituria minore. Iperazotemia e riduzione della filtrazione glomerulare si verificano con lo sviluppo di CRF o l'esacerbazione della malattia.

La glomerulonefrite cronica ipertensiva nei bambini è rara. Il bambino è preoccupato per debolezza, mal di testa, vertigini. L'ipertensione persistente e progressiva è caratteristica; la sindrome urinaria è lieve, lieve o non edema.

Diagnosi di glomerulonefrite nei bambini

La diagnosi di glomerulonefrite acuta in un bambino è verificata sulla base di dati di anamnesi su un'infezione recente, presenza di patologia renale ereditaria e congenita in parenti di sangue e un quadro clinico caratteristico, confermato da studi di laboratorio e strumentali. L'esame di un bambino con sospetta glomerulonefrite è condotto da un pediatra e da un nefrologo pediatrico (urologo pediatrico).

Come parte della diagnosi, vengono esaminate un'analisi generale e biochimica del sangue e delle urine, il test Reberg, l'analisi delle urine secondo Nechiporenko, il test Zimnitsky. Quando la glomerulonefrite nei bambini ha rivelato una diminuzione della diuresi, velocità di filtrazione glomerulare, nicturia, ematuria macroscopica e macroscopica, proteinuria, cilindruria. C'è una piccola leucocitosi e un aumento della VES nel sangue riduzione delle frazioni di complemento SZ e C5; aumento dei livelli di CEC, urea, creatinina; iperazotemia, aumento del titolo degli anticorpi streptococcici (ASH e ASL-O).

L'ecografia dei reni nella glomerulonefrite acuta nei bambini mostra un leggero aumento del loro volume e un aumento di ecogenicità. Viene eseguita una biopsia puntura del rene per determinare la variante morfologica della glomerulonefrite nei bambini, prescrivere una terapia adeguata e valutare la prognosi della malattia.

Nei bambini con glomerulonefrite, la consultazione di un oftalmologo pediatrico (con ricerca del fondo dell'occhio per escludere l'angiopatia dei vasi della retina), genetica (per escludere una patologia ereditaria), otorinolaringoiatra pediatrico e un dentista (per identificare e riabilitare focolai di infezione cronica) sono mostrati.

Trattamento della glomerulonefrite nei bambini

In caso di manifestazioni pronunciate di glomerulonefrite nei bambini (ematuria macroscopica, proteinuria, edema, ipertensione), è indicato il trattamento ospedaliero con la nomina di riposo a letto e una dieta speciale (con restrizione di sale e proteine), etiotropa, sintomatica e patogenetica. Una dieta rigorosa priva di sale è necessaria fino alla scomparsa dell'edema e una dieta rigorosa priva di proteine ​​è necessaria per ripristinare il normale volume di liquidi escreti.

Nel periodo acuto della glomerulonefrite nei bambini, viene prescritta una terapia antibiotica (penicillina, ampicillina, eritromicina). La correzione della sindrome dell'edema viene eseguita con furosemide, spironolattone. Tra gli antipertensivi nei bambini, vengono utilizzati ACE inibitori dell'azione prolungata (enalapril), bloccanti del calcio lento (nifedipina) e in adolescenza negli antagonisti sono i bloccanti del recettore dell'angiotensina II (losartan, valsartan). Glucocorticosteroidi (prednisolone) sono usati, in forme gravi di glomerulonefrite cronica - farmaci immunosoppressivi (clorbutina, ciclofosfamide, levamisolo). Per la prevenzione della trombosi in pazienti con sindrome nefrosica grave, sono prescritti farmaci anticoagulanti (eparina) e antiaggreganti. Con un significativo aumento dei livelli di acido urico, di urea e di creatinina nel sangue, accompagnato da forte prurito e ictericità della pelle, può essere usato l'emodialisi.

Dopo la dimissione dall'ospedale, i bambini devono essere in un negozio con un pediatra e un nefrologo pediatrico per 5 anni e, per la glomerulonefrite ricorrente, per tutta la vita. Trattamento spa consigliato; la vaccinazione profilattica è controindicata.

Prognosi e prevenzione della glomerulonefrite nei bambini

Con un trattamento adeguato, la glomerulonefrite acuta nei bambini nella maggior parte dei casi termina con il recupero. Nell'1-2% dei casi, la glomerulonefrite nei bambini diventa cronica, in rari casi può essere fatale.

Nella glomerulonefrite acuta nei bambini si possono sviluppare gravi complicazioni: insufficienza renale acuta, emorragia cerebrale, encefalopatia nefrosica, uremia e insufficienza cardiaca, che sono potenzialmente letali. La glomerulonefrite cronica nei bambini è accompagnata da rughe dei reni e una diminuzione delle funzioni renali con lo sviluppo di CRF.

La prevenzione della glomerulonefrite nei bambini consiste nella diagnosi tempestiva e nel trattamento delle infezioni da streptococco, malattie allergiche, riabilitazione di focolai cronici nel rinofaringe e nella cavità orale.

Sintomi di glomerulonefrite acuta e cronica nei bambini, metodi di cura della malattia

La glomerulonefrite da bambini è un processo infiammatorio nei reni che colpisce l'apparato glomerulare, i tubuli e il tessuto interstiziale. Il gruppo a rischio è costituito da bambini da 5 a 12 anni. Solo nel 5% dei casi la malattia viene rilevata nei bambini dei primi due anni di vita.

L'eziologia della patologia sta nella combinazione tra l'agente infettivo, i fattori provocatori e la risposta immunitaria perversa del corpo del bambino. In pediatria, l'epidemiologia della forma acuta della glomerulonefrite è rilevata nell'80% dei bambini e più spesso nella malattia post-streptococcica.

La glomerulonefrite è una malattia grave che, se non adeguatamente trattata, causa gravi complicanze.

Caratteristiche generali della glomerulonefrite

La glomerulonefrite è una malattia in cui si verificano processi infiammatori nei glomeruli e nei tubuli dei reni. Un'infezione, un'immunità malfunzionante o una reazione allergica possono provocare una malattia.

Le unità funzionali dei reni (nefroni) sono composte da tubuli e glomeruli. Il processo di filtrazione avviene nei glomeruli e la funzione dello scarico viene eseguita dai tubuli. Quando il processo di filtrazione della glomerulonefrite è disturbato, quindi, la composizione e la quantità di urina. Test di laboratorio mostrano elevati livelli di globuli rossi e presenza di proteine ​​nelle urine. Il lavoro dei reni è responsabile della funzione di formazione del sangue del corpo e della pressione sanguigna. Sullo sfondo della malattia, la pressione sanguigna aumenta e gli edemi si sviluppano, perché i reni non riescono più a far fronte alla funzione escretoria.

Con la malattia, una persona perde con l'urina un'enorme quantità di proteine ​​del sangue e globuli rossi, che sono immunoglobuline responsabili dell'immunità. Se la malattia viene ignorata, sono possibili gravi complicazioni come anemia o insufficienza cardiaca.

Classificazione della malattia

Assegnare indipendentemente la glomerulonefrite (primaria) in via di sviluppo e una forma originata sullo sfondo di altre malattie (secondarie). Considerando l'area di danno, glomerulonefrite può essere divisa in diffuse e focali. Il processo patologico può verificarsi nel glomerulo vascolare (forma intracapillare) o nella cavità della capsula del glomerulo (forma extracapillare).

Secondo il quadro clinico del decorso della malattia, la glomerulonefrite può essere suddivisa in:

  • acute;
  • rapidamente progressivo (subacuto);
  • cronica, che a sua volta può verificarsi nelle seguenti forme: piccoli disturbi glomerulari, segmentario focale, membranoso, mesangioproliferativo e mesangiocapillare, malattia di Berger.

Molto spesso, viene registrato il decorso acuto della malattia e i sintomi tendono ad aumentare nell'arco di 3 mesi. Con una forma (subacuta) in rapida progressione, la funzionalità renale compromessa si osserva da 3 mesi a un anno. La forma cronica viene diagnosticata quando si verifica un disturbo nel funzionamento dei reni per più di 1 anno.

Cause della glomerulonefrite

Quando la glomerulonefrite nei glomeruli sviluppa infiammazione, come risultato, il normale funzionamento dell'intero organo viene interrotto. L'elenco delle ragioni per lo sviluppo della patologia nei bambini è piuttosto ampio. La causa principale della glomerulonefrite acuta con sindrome nefrosica sono batteri, virus, funghi Candida e parassiti. Gli agenti non infettivi possono essere allergeni, come sieri, vaccini, polline delle piante, droghe, veleno di serpenti e api, ecc.

L'impulso alla formazione di immunocomplessi può essere il solito effetto sul corpo dei bambini:

  • stress fisico e mentale;
  • stare a lungo al freddo o al sole;
  • brusco cambiamento climatico.

Il gruppo ad alto rischio comprende bambini che sono portatori di streptococco emolitico di gruppo "A". La probabilità di sviluppare glomerulonefrite con sindrome nefrosica nei bambini è influenzata dai seguenti fattori:

  • predisposizione genetica;
  • infezione cronica della pelle o nasofaringe;
  • alta sensibilità alle infezioni da streptococco.

I sintomi della malattia

I sintomi più gravi che accompagnano la glomerulonefrite sono l'ipertensione (fino a 160 mm Hg) e la bradicardia (60 o più battiti al minuto). Con la malattia una persona può ingrassare, mancanza di respiro, nausea, spesso sete. Sintomi simili in un bambino sono una ragione per consultare immediatamente uno specialista e farsi diagnosticare. Con un trattamento tempestivo, i sintomi scompaiono in circa 2-3 settimane.

I sintomi della forma acuta della malattia

Nella forma acuta della malattia, in laboratorio, i globuli rossi e le proteine ​​sono rilevati nelle urine e, in caso di infezione, vengono rilevati batteri e globuli bianchi. La glomerulonefrite acuta nei bambini è accompagnata dai seguenti sintomi:

  • il bambino si sente male, pigro e passivo, possono esserci periodi di irritabilità e lacrime;
  • lamentele di dolore nella parte bassa della schiena, dolore alla testa, il bambino non vuole giocare o comunicare;
  • il bambino non vuole mangiare e bere, c'è nausea e vomito;
  • l'ipertensione in un bambino è un segnale per vedere immediatamente un medico;
  • gonfiore del viso, delle palpebre o di altre parti del corpo;
  • minzione frequente;
  • l'urina scura, arrugginita o rosata può indicare la presenza di sangue in essa;
  • tosse;
  • forte aumento di peso.
La forma acuta della malattia ha molti sintomi che non possono essere trascurati: letargia, sonnolenza, mancanza di appetito, nausea e vomito

I sintomi della forma cronica

I sintomi del decorso cronico della glomerulonefrite nei bambini sono scarsamente espressi. La malattia può essere sospettata solo da tali manifestazioni:

  • aumento stabile della pressione sanguigna;
  • sanguinamento frequente dal naso;
  • sangue e proteine ​​delle urine, torbidità e stasi urinaria;
  • gonfiore pronunciato della faccia o delle caviglie;
  • frequenti viaggi notturni in bagno;
  • dolore nella parte bassa della schiena e nell'addome.

Una forma cronica tempestiva e non stabilita della malattia può produrre complicazioni che porteranno all'insufficienza renale. Nel caso della forma cronica della malattia, il bambino ha un crollo costante, perdita di appetito o rifiuto di mangiare, sonno povero, nausea e vomito frequenti.

Metodi di trattamento

I pazienti con diagnosi di glomerulonefrite acuta con sindrome nefrosica devono essere ospedalizzati immediatamente. Il riposo a letto è una delle indicazioni indispensabili, poiché la normalizzazione dei reni richiede una rigorosa limitazione dell'attività fisica. Altrettanto importante è l'osservanza della dieta, perché con essa è possibile ridurre il gonfiore e normalizzare la pressione sanguigna.

Dopo il completamento del trattamento in ospedale, il bambino deve essere monitorato da un nefrologo pediatrico per 5 anni ed essere registrato presso il pediatra distrettuale. In caso di recidiva della malattia, l'osservazione dovrebbe essere per la vita. Tali bambini controindicano la vaccinazione preventiva.

Durante il periodo di trattamento, i bambini dovrebbero evitare lo sforzo fisico e gli shock emotivi, sia il surriscaldamento che il sovraraffreddamento sono controindicati. I pediatri raccomandano spesso un trattamento termale per 2-3 mesi.

Terapia farmacologica

Il trattamento farmacologico della glomerulonefrite nei bambini è l'uso di agenti di base e sintomatici. Nella maggior parte dei casi, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

  • farmaci con un effetto diuretico che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo ed eliminano il gonfiore (Furosemide);
  • agenti citostatici (ormonali) che inibiscono l'attività patologica del sistema immunitario (clorambucile, ciclofosfamide);
  • farmaci che normalizzano la pressione sanguigna (enalapril);
  • agenti antibatterici - penicillina, ampicillina, eritromicina (solo per origine batterica della malattia);
  • farmaci che aiutano a migliorare la formazione del sangue.

Nelle forme croniche gravi vengono prescritti farmaci immunosoppressori. Se il livello di acido urico, urea e creatinina nel sangue è significativamente elevato, c'è un forte prurito e una violazione della pelle, quindi viene applicato l'emodialisi.

Cibo dietetico

Per l'efficacia della terapia, è necessario seguire una dieta. Nella glomerulonefrite grave, la regola della fame e della sete viene applicata per 1-2 giorni. In questo caso, puoi solo sciacquarti la bocca o prendere una piccola quantità di liquido. Ai bambini è permesso un po 'd'acqua dolce.

Il calcio e il potassio dovrebbero essere presenti nel cibo consumato, i piatti a base di sodio sono inaccettabili. La dieta mira a ridurre l'uso di sale e liquidi, ma con la conservazione di vitamine e calorie. Per una dieta in forma di riso, patate, zucca, qualsiasi frutta secca. È necessario limitare l'assunzione di sale per un periodo piuttosto lungo.

Prognosi e misure preventive

Con il trattamento corretto e tempestivo della glomerulonefrite nei bambini, è tranquillamente curabile, ma nel 2% dei casi la patologia nei pazienti diventa cronica. In rari casi, se la malattia è grave, con complicanze, la morte è possibile. Le complicazioni della malattia rappresentano una vera minaccia per la vita del bambino.

La prevenzione della malattia consiste nella diagnosi tempestiva e nel trattamento dell'infezione da streptococco, reazioni allergiche, riabilitazione di patologie croniche nella cavità orale e rinofaringe. In caso di scarlattina, mal di gola, streptoderma, il bambino deve bere un ciclo di antibiotici prescritto da un medico (maggiori dettagli nell'articolo: che aspetto ha la scarlattina nei bambini e come trattarla?). È necessario limitare la quantità di sale consumato, eliminare l'ipotermia / surriscaldamento e organizzare razionalmente le modalità del sonno e della veglia del bambino.

Malattie glomerulari: glomerulonefrite primaria e secondaria

Le malattie glomerulari comprendono malattie in cui si sviluppa una lesione glomerulare, accompagnata da una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare o dalla comparsa di proteine ​​e sangue nelle urine. Questo gruppo include glomerulonefrite, le cui varianti cliniche e morfologiche hanno varie cause, criteri diagnostici, opzioni di trattamento e prognosi. Le lesioni glomerulari si verificano anche nel mieloma multiplo.

Glomerulonefrite - malattia renale, descritta per la prima volta circa 150 anni fa da Richard Brighton. Ha trovato un legame tra edema di grandi dimensioni e presenza di proteine ​​nelle urine con pronunciati cambiamenti nei reni.

La glomerulonefrite è il nome di tutte le lesioni glomerulari: sia infiammatorie che non infiammatorie. In senso stretto, la glomerulonefrite significa lesioni infiammatorie glomerulari caratterizzate da infiltrazione dei leucociti, deposizione di immunoglobuline e complimento.

Secondo il modulo:

  • Primaria - le manifestazioni sistemiche di cui sono dovute a danno renale,
  • Secondario - sviluppando con malattie sistemiche.
  • Separatamente, la nefrite idiopatica è isolata, la cui eziologia è sconosciuta, ma i cambiamenti morfologici, i cui sintomi clinici corrispondono alla glomerulonefrite primaria.

Da prescrizione (corso) della malattia:

  • acuta (vecchia di diverse settimane)
  • subacuto (prescrizione da diverse settimane a diversi mesi),
  • cronico (la prescrizione si avvicina ad un anno).

L'entità del danno:

  • focale - se sono interessati meno del 50% dei glomeruli,
  • diffuso - se sono interessati più del 50% dei glomeruli.

Con un aumento del numero di cellule nel glomerulo, la glomerulonefrite è chiamata proliferativa, può essere endocapillare ed extracapillare.

  • Endocapillare - caratterizzato da un aumento del numero di cellule endoteliali e mesangiate.
  • L'extracapillare è caratterizzato da un aumento delle cellule dell'epitelio parietale che, insieme ai macrofagi, formano un ispessimento arcuato della capsula glomerulare - la mezza luna.

La glomerulonefrite con semi-luna è una glomerulonefrite rapidamente progressiva, che porta all'insufficienza renale in poche settimane o mesi.

Esiste una nefropatia membranosa, la cui principale caratteristica morfologica è l'ispessimento e la deformazione della membrana basale dovuta alla deposizione di immunocomplessi in essa contenuti. La proliferazione della matrice mesangiale, l'ispessimento delle membrane basali e la sclerosi dell'emil-lunare portano a una parziale o completa sostituzione dei glomeruli con tessuto connettivo chiamato glomerulosclerosi.

Glomerulonefrite primaria

La diagnosi della forma clinica della glomerulonefrite è importante perché la strategia di trattamento dipende dalla forma della malattia.

Glomerulonefrite secondaria

La glomerulonefrite, che si sviluppa con malattie sistemiche, è chiamata secondaria. Ha le stesse varianti morfologiche di quella primaria. La loro diagnosi è simile. Nella diagnosi deve essere indicata prima la sindrome principale (sindrome nefritica o nefrosica), poi la variante morfologica (ad esempio, diffusa glomerulonefrite membranosa, glomerulonefrite endocapillare) e l'ultima diagnosi nosologica (diabete mellito, vasculite emorragica).

Glomerulosclerosi diabetica (sindrome di Kimmelstil-Wilson)

La glomerulosclerosi diabetica, o sindrome di Kimmelstil-Wilson, è la causa dello sviluppo di insufficienza renale cronica terminale nel 5-15% dei pazienti con diabete. Il 35% dei pazienti con diabete giovanile entro 20 anni dall'insorgenza della malattia sviluppa danno renale. Di tutti i pazienti che necessitano di trapianto di rene, il 30-35% dell'insufficienza renale cronica si sviluppa nuovamente con diabete mellito.

La nefropatia diabetica si sviluppa lentamente e con sintomi bassi. Innanzitutto, la pressione intracranica e l'aumento della velocità di filtrazione glomerulare, la microalbuminuria si sviluppa dopo 5-10 anni e una chiara proteinuria dopo 5-10 anni (a volte sindrome nefrosica). Il tasso di filtrazione glomerulare inizia a diminuire, ipertensione arteriosa si unisce, si sviluppano azotemia e acidosi iperkaliemica. 5-7 anni dopo l'insorgenza di azotemia, si verifica un'insufficienza renale allo stadio terminale.

I cambiamenti morfologici nella glomerulosclerosi diabetica sono caratterizzati da un ispessimento del mesangio dovuto all'accumulo della matrice e della membrana basale. Esistono 2 tipi di principali lesioni patologiche: diffuse e nodulari. La glomerulosclerosi diffusa è caratterizzata da un accumulo di matrice, che assomiglia a masse CHIC-positive omogenee, con un aumento sia dei glomeruli che del rene nel suo complesso. La glomerulosclerosi nodulare è rappresentata da noduli arrotondati che sono omogenei al centro e hanno fasci lungo la periferia. L'aterosclerosi (una conseguenza dell'iperlipoproteinemia) e l'arteriologiainosi dovuta all'ipertensione arteriosa si sviluppano nei vasi dei reni.

Il decorso della malattia è lungo L'accelerazione del danno renale si verifica con ipertensione alta, infezione, uso di farmaci nefrotossici e mezzi di contrasto per via endovenosa.

Il rallentamento della progressione della nefrosclerosi può essere ottenuto compensando il diabete mellito con una dieta, agenti ipoglicemici orali e insulina, normalizzazione della pressione sanguigna e pressione intragliale. Attualmente, è stata dimostrata l'efficacia degli ACE inibitori, che riducono la pressione sanguigna e la pressione intraglomerulare e bloccano l'effetto stimolante dell'angiotensina II sulla proliferazione delle cellule mesangiali e la produzione di matrici mesangiali. ACE-inibitori, è consigliabile nominare tutti i pazienti con stadio di microalbuminuria, anche in assenza di ipertensione arteriosa.

Lo sviluppo della fase terminale dell'insufficienza renale cronica richiede dialisi peritoneale ed emodialisi. La mortalità per emodialisi cronica nei pazienti con glomerulosclerosi diabetica raggiunge il 20-25% all'anno. La mortalità è più alta nei pazienti anziani in dialisi peritoneale. In assenza di controindicazioni, viene eseguito il trapianto di rene.

Periarterite nodulare

La periarterite nodosa è una infiammazione acuta o subacuta diffusa delle pareti delle arterie muscolari e delle arteriole degli organi interni, dei muscoli e della pelle, accompagnata da necrosi del tessuto ischemico e insufficienza funzionale degli organi interessati. La glomerulonefrite segmentaria necrotizzante, i cambiamenti diffusi nelle arterie di varie dimensioni con la formazione di estensioni aneurismatiche e attacchi cardiaci del parenchima renale sono rilevati nei reni durante la biopsia.

Segni clinici: febbre subfebrile, mialgia, artralgia, perdita di peso, ipertensione arteriosa. Sedimento urinario scarso, proteinuria, nel sangue un normale livello di complemento. L'insufficienza renale progredisce lentamente.

Nel trattamento dei glucocorticoidi e della ciclofosfamide in dosi elevate (1-3 mg / kg / die) la sopravvivenza a 5 anni al giorno raggiunge l'80%, senza trattamento non supera il 10%.

La granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è una malattia vicina alla collagenosi, in cui si sviluppano l'infiammazione granulomatosa necrotizzante e la vasculite necrotizzante, con una lesione primaria del tratto respiratorio superiore, luce e reni.

La malattia si sviluppa spesso negli uomini di mezza età. Il danno renale si verifica nell'80% dei casi ed è caratterizzato da necrosi fibrinoide in via di sviluppo rapida, distruzione, infiltrati di cellule polimorfiche, spesso di natura lineare. Occasionalmente, una biopsia renale rivela segni di nefrite extracapillare con semi-luna.

I segni più comuni della granulomatosi di Wegener sono le lesioni ulcerative vascolari del tratto respiratorio superiore, inclusi i passaggi nasali, la laringe e i bronchi. Il danno renale si manifesta con proteinuria e insufficienza renale, che possono essere sia moderati che rapidamente progrediti fino allo stadio terminale.

Gli anticorpi verso il citoplasma dei neutrofili sono presenti nell'80% dei pazienti, con la progressione della malattia - anche nel 10%. Il corso può essere benigno con remissioni di lunga durata o progredire rapidamente con un esito fatale, le cui cause sono l'insufficienza renale, sepsi, sanguinamento o DIC.

La granulomatosi di Wegener è trattata con glucocorticoidi e ciclofosfamide. Nei primi 3 giorni, viene eseguita la terapia a impulsi con prednisolone, quindi continuano a ricevere prednisone per via orale alla dose di 1 mg / kg / die, seguita da un ritiro graduale dopo 3-5 mesi. La ciclofosfamide è prescritta come terapia pulsatile (1 g / m2 in una vena 1 volta al mese) o per via orale, 1 mg / kg / die. Quando l'attività espressa è raccomandata, la plasmaferesi. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale terminale, vengono utilizzati dialisi e trapianto di rene.

Vasculite emorragica (malattia di Schönlein-Genoch)

La vasculite emorragica, o malattia di Schönlein-Genoch, è una vasculite sistemica, caratterizzata da porpora, artralgia, lesioni gastrointestinali e glomerulonefrite. I bambini di 4-7 anni sono per lo più malati, ma anche gli adulti possono essere ammalati.

La glomerulonefrite si sviluppa nel 30% dei pazienti, ma in una biopsia renale quasi tutti i pazienti mostrano diversi cambiamenti morfologici: dal leggero rigonfiamento del mesangio alla glomerulonefrite extracapillare diffusa. Una caratteristica della vasculite emorragica è la deposizione di IgA nel mesangio, nelle aree adiacenti della membrana basale e nei capillari extragranulari.

L'insorgenza della malattia è solitamente associata a una precedente infezione (virale, micoplasmica o streptococcica), a una vaccinazione, a una puntura di insetto o a un farmaco. Un rash di solito appare sugli arti inferiori e sulle natiche. L'artrite è facile. Il quadro clinico è generalmente dominato dal dolore addominale e dal sanguinamento gastrointestinale. Il danno renale è solitamente manifestato da sedimenti urinari attivi e proteinuria. La sindrome nefrotica e l'ematuria lorda di solito non si sviluppano.

Il trattamento della vasculite emorragica viene effettuato con glucocorticoidi, immunosoppressori e anticoagulanti, ma la loro efficacia non è stata dimostrata. Il recupero completo si verifica nel 90% dei bambini e nel 50% degli adulti, la formazione di malattia persistente è osservata nel 15% dei bambini e nel 35% degli adulti, deterioramento della funzionalità renale e ipertensione arteriosa persistente dopo 10 anni sono rilevati nell'8% dei bambini e nel 15% degli adulti.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è un gruppo di malattie in cui vengono rilevati glomerulonefrite rapida progressione, emorragia polmonare e presenza di anticorpi alla membrana basale glomerulare.

L'eziologia è sconosciuta. Gli autoanticorpi sono formati per autoantigeni, che è una porzione del dominio globulare del collagene a 3 catene IV delle membrane glomerulari e alveolari, che modifica le loro proprietà antigeniche quando esposti a nicotina, un'infezione respiratoria e contatto con idrocarburi volatili. Gli autoanticorpi risultanti si legano alla membrana basale e causano l'attivazione del complemento, la proliferazione delle cellule glomerulari, la rottura della membrana basale e la formazione dell'emilunus.

Il quadro clinico inizia con sintomi comuni (aumento della debolezza, febbre, mialgia), che sono associati a sintomi polmonari. I pazienti sviluppano tosse, emottisi, focolai di infiltrazione, che vengono rilevati mediante esame fisico e radiografia. Dopo 3-4 settimane, si sviluppa un quadro clinico della glomerulonefrite, che procede con moderata proteinuria ed ematuria.

Il sedimento urinario contiene cilindri eritrocitari. Rapidamente, in poche settimane, c'è una diminuzione della funzione renale, che si conclude con l'insufficienza renale allo stadio terminale. Nello studio del sangue nel 90% dei pazienti si rilevano anticorpi circolanti alla membrana basale dei glomeruli della classe Ig G. L'attività del complemento è normale. Con emottisi abbondante, si sviluppa anemia da carenza di ferro. Segni morfologici di diffusa nefrite proliferativa si riscontrano nei reni, nei fuochi della necrosi dei glomeruli e nell'80-100% della semi-lunare (glomerulonefrite extracapillare) contenente molte cellule.

La sindrome di Goodpasture dovrebbe essere differenziata da altre malattie sistemiche associate a malattie renali ed emottisi. Tra questi vi sono la vasculite immunocomplessa (con SLE, vasculite emorragica, crioglobulinemia), vasculite necrotizzante, granulomatosi di Wegener, schoenleina - porpora di Genoh, trombosi venosa renale in combinazione con PEH, malattia dei legionari, insufficienza cardiaca con edema polmonare. Solo una malattia con presenza di anticorpi alla membrana basale glomerulare appartiene alla sindrome di Goodpasture.

Attualmente, si raccomanda l'uso di plasmaferesi, glucocorticoidi e immunosoppressori alchilanti. La plasmaferesi inizia il più presto possibile e viene eseguita ogni giorno o ogni giorno fino a quando gli anticorpi alla membrana basale glomerulare non vengono rilevati nel sangue (di solito ci vogliono 1-2 settimane). Allo stesso tempo, viene prescritto prednisone, 1 mg / kg / die, in associazione con azatioprina, 1-2 mg / kg / die o ciclofosfamide, 2-3 mg / kg / die. Quando è necessaria la remissione per controllare il livello di anticorpi verso la membrana basale dei glomeruli, dal momento che il suo aumento è un segno di recidiva. In caso di insufficienza renale terminale, è indicato un trapianto di rene.

Scleroderma sistemico

Lo scleroderma sistemico è una malattia di eziologia sconosciuta caratterizzata da fibrosi della pelle, dei vasi sanguigni e degli organi interni, inclusi cuore, polmoni, reni e tratto gastrointestinale.

L'eziologia dello scleroderma sistemico è sconosciuta. Di primaria importanza nella patogenesi della malattia è la lesione primaria dell'endotelio vascolare, a causa di fattori genetici, virali e immunitari che portano a alterata microcircolazione e fibrosi. Nel rene, l'esame istologico rivela iperplasia intimale e arteriole di rilascio. Quando la colorazione immunofluorescente nelle pareti delle arterie colpite rileva depositi di Ig M, complemento e fibrinogeno.

Attualmente, ci sono due varianti cliniche di danno renale sclerodermico: acuta e cronica.

La variante acuta è descritta come una crisi di sclerodermia renale, che è caratterizzata da un improvviso insorgere di ipertensione maligna, che porta all'insufficienza renale e all'encefalopatia ipertensiva con grave cefalea e crisi epilettiche, insufficienza ventricolare sinistra e retinopatia. Lo sviluppo di questa complicanza è associato all'attivazione del sistema renina-angiotensina. Nelle urine i cambiamenti stanno rapidamente aumentando.

La variante cronica è caratterizzata da ipertensione arteriosa moderata, proteinuria minore e variazioni transitorie nel sedimento urinario. L'insufficienza renale progredisce lentamente e l'insufficienza renale si sviluppa nelle fasi successive della malattia.

Lo scleroderma sistemico è attualmente incurabile. I farmaci raccomandati possono solo migliorare la condizione dei pazienti. Con danno renale, la penicillamina è prescritta secondo lo schema: dosi crescenti da 250 a 900-1200 mg / giorno per 1 ora prima dei pasti per 1-3 mesi, seguita da una lenta diminuzione a quelle di supporto per 1-2 anni. Il trattamento con penicillamina può essere accompagnato da gravi effetti collaterali - glomerulonefrite con sindrome nefrosica, anemia aplastica, leucopenia, trombocitopenia, miastenia e disturbi del tratto gastrointestinale. Pertanto, un'analisi delle urine mensile e un emocromo completo con conta piastrinica devono essere eseguiti mensilmente.

Con la rapida progressione della scleroderma sistemica, prednisone, azatioprina e altri immunosoppressori e agenti antipiastrinici (aspirina, dipiridamolo) vengono prescritti. Il trattamento dell'ipertensione arteriosa viene eseguito con propranololo, clonidina e minoxidil. Ma gli ACE-inibitori sono particolarmente efficaci (captopril, Enap, prestarium, ecc.). Con la progressione dell'insufficienza renale, viene eseguita l'emodialisi. Il trapianto renale di solito non viene eseguito, poiché altri organi interni sono affetti da sclerodermia sistemica.

Attualmente, in Europa e in America, vengono raccolte informazioni su pazienti sottoposti a trattamento per sclerodermia sistemica tramite trapianto autologo di cellule staminali. Secondo i dati preliminari, la risposta alla terapia arriva al 93%.

La prognosi della malattia è condizionatamente sfavorevole, la medicina moderna non può eliminare la causa della malattia, interessando solo i suoi sintomi. La malattia è cronica, progredisce lentamente, un trattamento adeguato migliora solo la qualità della vita e rallenta la progressione della malattia, la capacità di lavorare è completamente persa nel tempo, il paziente diventa disabile.

Porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico-uremica

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una malattia rapidamente progressiva causata dal rilascio del fattore di von Willebrand dall'endotelio danneggiato e da altre sostanze che causano l'aggregazione piastrinica spontanea. TTP può complicare la gravidanza, neoplasie maligne, chemioterapia ad alte dosi. Trombocitopenia, coaguli di sangue ialino in piccoli vasi, anemia emolitica microangiopatica, febbre, insufficienza renale acuta, sintomi neurologici focali e alterazione della coscienza sono caratteristici. Non ci sono segni di DIC.

La sindrome emolitica uremica colpisce neonati e bambini piccoli ed è caratterizzata, come porpora trombotica trombocitopenica, trombocitopenia, febbre, anemia emolitica microangiopatica, insufficienza renale acuta e aumento della pressione sanguigna. In entrambi i glomeruli dei reni, in entrambe le condizioni, viene rilevata la necrosi fibrinoide delle anse vascolari e il restringimento del loro lume. Coaguli di sangue ialino in arteriole afferenti e glomeruli del rene, pronunciato proliferazione e alterazioni membranose e indurimento sono caratteristici.

Il danno renale si manifesta con proteinuria, ematuria macroscopica e macroscopica, cilindruria e azotemia. Anuria e insufficienza renale acuta spesso si sviluppano. Il decorso della malattia è ondulatorio.

La prognosi per TTP è sfavorevole. I pazienti muoiono per insufficienza renale progressiva in poche settimane o mesi, specialmente con lo sviluppo della forma fulminante. La prognosi per la sindrome emolitico-uremica è migliore, specialmente nei bambini. Il recupero è osservato nel 55-60% dei pazienti, l'insufficienza renale cronica si sviluppa nel 25-30%. Il tasso di mortalità è dell'8-10%.

Il principale metodo di trattamento è la plasmaferesi. Si raccomanda di rimuovere almeno 3 litri di plasma e sostituirli con plasma fresco congelato. Contemporaneamente alla plasmaferesi, vengono prescritti glucocorticoidi, 80-120 mg / die, al giorno. Possibile combinazione con azatioprina, 100-150 mg / die. La monoterapia con glucocorticoidi è inefficace. Come metodi aggiuntivi, la terapia antipiastrinica e la splenectomia sono utilizzate come indicato. Questo trattamento combinato ha aumentato il tasso di sopravvivenza per 1 anno in più del 75% dei casi.

Altri Articoli Su Rene